Lichen skleróza predstavuje zriedkavé ochorenie koža s zápalsúvisiace zmeny v spojivové tkanivo, ktorého príčinou sa predpokladá dysregulácia imunitný systém. Ženy sú všeobecne postihnuté 5 až 10-krát častejšie lišajník skleróza než muži.
Čo je to lichen sclerosus?
Lichen skleróza je názov pre zriedkavé chronické zápalové ochorenie spojivové tkanivo choroba, o ktorej sa predpokladá, že je spôsobená dysreguláciou imunitný systém (autoimunitné ochorenie). Lichen sclerosus sa zvyčajne prejavuje v genitálnej oblasti, menej často v extragenitálnych oblastiach, ako sú ruky, paže alebo chrbát (asi 10 - 15%). Zatiaľ čo u žien hlavne blarney (veľké stydké pysky), klitoris, prednežka podnebia, ako aj perianálna oblasť (oblasť okolo anus) sú postihnuté, u mužov sa lišajník sklerosus prejavuje na predkožky (praeputium), žaluďa penisu a ojedinele v perianálnej oblasti. Charakteristické pre lišajník sklerosus sú porcelánové, biele koža zmeny farby s reaktívnym zhrubnutím epidermy (keratinizácie) spôsobené sklerózou (zápal-indukované šírenie) podkladového spojivové tkanivo. V dôsledku sklerotickej atrofie (zriedenia tkaniva) postihnutých oblastí koža, phimosis (zúženie predkožky) sa môže vyvinúť u mužov a zmenšiť sa blarney alebo klitoris u žien, čo vedie k bolesť počas pohlavného styku. Svrbenie (svrbenie), striktúry močovej trubice s bolestivým močením a vaginálna stenóza sú ďalšími možnými príznakmi lichenového sklerosu.
Príčiny
Etiológia lichen sclerosus je doposiaľ do značnej miery neobjasnená. Existuje podozrenie na multifaktoriálnu genézu choroby za prítomnosti genetickej predispozície, aj keď sa nepozorovalo žiadne rodinné zhlukovanie. Je pravdepodobné, že lichen sclerosus je spôsobený dysreguláciou imunitný systém (autoimunitné ochorenie). V niekoľkých štúdiách sa dala v sére väčšiny postihnutých pacientov zistiť reaktivita proti ECM1, proteínu extracelulárnej matrix. Zatiaľ nie je známe, ktoré faktory spúšťajú tieto dysregulované procesy. Trauma (vrátane sexuálneho zneužívania, poškriabania) sa považujú za možné spúšťacie faktory. Lichen sclerosus je navyše spájaný v takmer 30 percentách prípadov s inými autoimunitné ochorenia ako napríklad Hashimotova tyreoiditida, typ 1 cukrovka melitus, astma, lupus erythematosus, autoimunitné zápal žalúdka, kruhový vypadávanie vlasov (alopécia areata) a vitiligo (choroba bielych škvŕn). Podobne Borrelia (baktérie spôsobujúce Lyme choroba) sa diskutuje ako spúšťač choroby pre lichen sclerosus.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Lichen sclerosus je zvyčajne viditeľný u postihnutých dospievajúcich a dospelých epizodickým svrbením alebo horiace a pichanie v genitálnej oblasti. Navyše, kožné zmeny sa môžu vyskytnúť, ktoré navonok spočiatku pripomínajú plesňovú infekciu. Charakteristické sú aj problémy pri pohlavnom styku, najmä pri prieniku. U niektorých žien sa po pohlavnom styku vyvíja silný pocit bolestivosti v intímnej oblasti. Môže to trvať niekoľko dní a môže to súvisieť s mechúr problémy, bolesť a zápal. U mužov sa v oblasti penisu tvoria biele plaky podobné hlienu a majú nepríjemný zápach. Bolestivé kožné lézie sa môžu vytvoriť, ktoré sa najskôr objavia na predkožke a potom sa rozšíria do žaluďa a celého penisu. U detí je lišajník sklerosový viditeľný symetrickým začervenaním genitálií. Príznaky ochorenia sa zvyčajne objavia pomerne náhle a s progresiou ochorenia stúpajú na intenzite. Nakoniec ťažké bolesť a nápadné kožné zmeny prezentovať sa. Ak sa lišajník lieči včas, príznaky zvyčajne ustúpia po niekoľkých dňoch až týždňoch. Ak je to adekvátne terapie sa nepodáva, vredy a jazvy sa môžu vyvinúť v postihnutej oblasti.
Diagnóza a priebeh
Počiatočné podozrenie na lichen sclerosus zvyčajne vyplýva z charakteristických symptómov (najmä po porceláne, zjazvenia bielej kože) a gynekologického vyšetrenia kolposkopom (mikroskop na kontrolu pošvy a čapík). Diagnózu potvrdzuje a biopsia (vzorka odobratá z postihnutej oblasti pokožky dierovacím valcom) s následnou histologickou (jemnou tkanivovou) analýzou. Histologické nálezy slúžia tiež na vylúčenie malígnej degenerácie a na rozlíšenie lichenového sklerosu od čiastočne porovnateľných ochorení, ako je genitálna mykóza alebo cirkulárna sklerodermia (tiež morfea). Ako chronická choroba„lichen sclerosus“ sa nepovažuje za liečiteľný a progreduje v relapsoch s intervalmi bez príznakov medzi relapsmi. Ak sa lišajník nelieči, vedie k atrofii, chronickému svrbeniu a synechiám (zrasty tkanivových vrstiev) a dokonca k degenerácii postihnutých oblastí pokožky.
Komplikácie
Kvôli tejto chorobe trpia pacienti rôznymi príznakmi, ktoré sú všetky veľmi nepríjemné a môžu viesť na zníženú kvalitu života. Postihnuté osoby trpia svrbením a svrbením rany. Hojenie rán je tiež oneskorené týmto ochorením, takže sa môžu častejšie vyskytnúť infekcie alebo zápaly. Bolesť počas močenia tiež nie je nezvyčajná. Toto sú horiace a nie zriedka viesť na psychické nepohodlie resp depresia. Tiež nie je nezvyčajné, že na koži dôjde ku krvácaniu. U mužov môže choroba tiež spôsobiť nepríjemné pocity v oblasti genitálií, najmä predkožky. Toto môže tiež viesť obmedzeniam pri pohlavnom styku. Liečba tohto ochorenia sa zvyčajne vykonáva pomocou liekov. Komplikácie sa väčšinou neobjavujú a priebeh ochorenia je pozitívny. Nové prepuknutie tohto ochorenia sa však liečbou neznižuje. Očakávaná dĺžka života postihnutej osoby sa neznižuje. Rovnako nesmie postihnutá osoba používať rôzne prostriedky starostlivosti na stabilizáciu pokožky v postihnutých oblastiach.
Kedy treba ísť k lekárovi?
Abnormality v genitálnej oblasti sú vo väčšine prípadov indikáciami existujúceho ochorenia. Ak existujúce príznaky pretrvávajú nezmenšené niekoľko dní alebo týždňov, odporúča sa návšteva lekára. Ak príznaky stúpajú na intenzite alebo sa rozširujú, je potrebné ihneď navštíviť lekára. Ak je bolesť alebo a horiace pocit na koži, je potrebný lekár. Ak sa vyskytnú svrbenie alebo otvorené rany, je potrebná konzultácia s lekárom. patogény a klíčky môže vstúpiť do organizmu otvoreným spôsobom rany a spôsobiť ďalšie choroby. V závažných prípadoch existuje riziko krv otravu, a teda životu nebezpečnú stav. V prípade vzniku sa preto odporúča navštíviť lekára hnis, horúčka alebo celkový pocit indispozície. Ak sa po pohlavnom styku objaví bolestivý pocit, je potrebné to sledovať. Ak sú v intímnej oblasti slizničné povlaky alebo nepríjemný zápach z tela, je nevyhnutná návšteva lekára. Malo by sa vyšetriť a liečiť začervenanie kože, opuch alebo krvácanie. Ak sa u žien vyskytnú nepravidelnosti menštruačného cyklu, je potrebné vyhľadať lekára. Ak sa u mužov alebo žien objaví sexuálna dysfunkcia, je potrebné vyhľadať lekára. Rovnako tak, ak si muž všimne zmeny na predkožke. Ak vredy resp jazvy pozorovania treba prekonzultovať s lekárom.
Liečba a terapia
liečebný Opatrenia pre lišajník sklerosus sú zamerané predovšetkým na zmiernenie príznakov. Na tento účel sú vysoko účinné topicky aplikované kortikosteroidy (vrátane klobetasol propionát) sa všeobecne používajú ako súčasť a šok terapie s vysokými počiatočnými dávkami. Ďalšou terapeutickou možnosťou je liečba antagonistami kalcineurínu, ako je napr pimekrolimus or takrolimus na imunosupresiu. Aj keď pokročilá atrofia sa nimi nedá zvrátiť drogy, progresia ochorenia je spomalená a v lepšom prípade zastavená. Zatiaľ čo sa predtým predpokladala účinnosť testosterón nebolo dokázané, aktuálne progesterón liečby lišajníkovým sklerosom sa testujú v klinických štúdiách. Navyše s obsahom tuku krémy (voda- v olejových krémoch), masti alebo oleje sa odporúčajú na ďalšiu starostlivosť o postihnuté oblasti pokožky, ako aj na stabilizáciu kožnej bariéry bez dráždivej sprchy pleťové vody, mydlá alebo parfumy. Ak infekčné choroby sú tiež prítomné, malo by sa s nimi vhodne zaobchádzať protiinfekčné terapie (Vrátane antimykotiká or antibiotiká). Zatiaľ čo u žien je možné zápalové procesy kontrolovať a obmedzovať iba v súčasnosti a dnes už iba chirurgicky Opatrenia ako sú vulvektómia alebo kožné štepy sa nepoužívajú kvôli vysokej miere recidívy u mužov so sklerosom lišajníkov a prítomnosťou phimosis obriezka (obriezka) sa používa vo väčšine prípadov, prostredníctvom ktorých sa dá ochorenie často zastaviť.
Výhľad a prognóza
Lichen sclerosus je a chronická choroba - najmä u dievčat a žien - ktoré sa vo väčšine prípadov nedajú vyliečiť. Je preto celoživotný a pomocou dobre nastavenej terapie je možné zmierniť iba typické príznaky ochorenia. Čím skôr sa začne s liečbou, tým ľahšie sa bude liečiť choroba. Ak je lišajník sklerosus diagnostikovaný neskoro, ukazuje sa, že terapia je náročnejšia, pretože vo väčšine prípadov už došlo ku komplikáciám, ako sú vnútorné zrasty. Až do súčasnosti nie je možné vyliečiť, zvlášť u dospelých žien. U chlapcov aj mužov liečba liekom obriezka je mysliteľné. V zásade je lichen sclerosus benígne ochorenie. Napriek tomu riziko vzniku kože rakovina sa zvyšuje. Už len z tohto dôvodu by mali postihnutí pravidelne navštevovať svojho dermatológa, aby sa v počiatočnom štádiu zistili a liečili zhubné zmeny na koži. Súčasné možnosti liečby nemajú rovnaký účinok na všetkých pacientov, a preto sa všeobecná úroveň utrpenia u jednotlivých pacientov veľmi líši. Pre priaznivú prognózu je veľmi dôležité starostlivé ošetrenie postihnutých oblastí pokožky počas epizód ochorenia aj mimo nich.
Prevencia
Pretože príčiny a spúšťacie faktory vzniku lišajníkového sklerosu ešte nie sú stanovené, nemožno chorobe zabrániť. Avšak určité formy lišajníkového sklerosu (vrátane hyperplastického variantu) sa považujú za neinfekčné rizikové faktory na zhubnú degeneráciu (spinocelulárny karcinóm), a preto by postihnuté osoby, najmä ženy, mali pravidelne podstúpiť lekárske vyšetrenia.
Nasleduj
Opatrenia následnej starostlivosti závisia od kožných chorôb spravidla veľmi silno od konkrétneho ochorenia, takže obvykle nie je možné urobiť všeobecnú predpoveď. To isté platí pre chorobu lichen sclerosus: čím skôr je táto choroba zistená a liečená lekárom, tým lepší je ďalší priebeh, a preto by mala postihnutá osoba navštíviť lekára už pri prvých príznakoch a prejavoch. Následná starostlivosť sa zameriava na posilnenie oslabeného imunitného systému a tým pokrok v procese obnovy. Relaxácia cvičenia môžu pomôcť, rovnako ako vyhnúť sa stres. Vysoký hygienický štandard môže mať pozitívny vplyv na priebeh týchto chorôb. Liečba sa vo väčšine prípadov vykonáva aplikáciou krémy or masti a brať lieky. Postihnutá osoba by mala dbať na pravidelnú aplikáciu a tiež na správne dávkovanie, aby sa príznaky trvale zmiernili. V tejto súvislosti sú veľmi dôležité pravidelné kontroly lekárom.
Čo môžete urobiť sami
Pri liečbe lichen sclerorus sa pozornosť zameriava na zmiernenie príznakov. Na tento účel sa okrem rôznych liekov používajú konzervatívne domáce a prírodné prostriedky, ako aj niektoré svojpomocné opatrenia. Najdôležitejším opatrením je zabrániť útokom. To sa dosiahne rozpoznaním a predchádzaním možným príčinám a spúšťačom. Zmena v strava je obzvlášť dôležitá. Pacienti by mali hovoriť o tom špecialistovi a tiež sa poradiť s ostatnými postihnutými. Týmto spôsobom sa dá rýchlo určiť, ktoré jednotlivé spúšťače sú prítomné. Ľudia trpiaci lichen sclerosus by mali celkovo udržiavať zdravý životný štýl. Pravidelné cvičenie, dostatočný spánok, vyhýbanie sa stres a ďalšie opatrenia, ktoré posilňujú imunitný systém, môžu výrazne zmierniť príznaky tohto zriedkavého kožného ochorenia. Pretože určité formy lišajníka sclerosus nesú zvýšené riziko rakovinaby mali byť postihnutí pravidelne podrobovaní lekárskym vyšetreniam. Je vhodné poradiť sa s odborníkom v počiatočnom štádiu a spolu s ním vypracovať vhodnú terapiu. Sprievodné kroky k vyššie uvedeným opatreniam sa musia vykonávať pravidelne, aby sa zabránilo útoku a súvisiacim sťažnostiam.
