Termín kraniostenóza sa používa na opis rôznych deformácií lebka. Predčasné skostnatenia lebečných stehov je zodpovedný za tieto deformácie. Deformity sa dajú obvykle chirurgicky upraviť v kojeneckom veku.
Čo je kraniostenóza?
Kraniostenóza je malformácia lebka. Lekárske povolanie rozlišuje medzi rôznymi formami. V druhom roku života sa lebka začína osifikovať. Predtým skostnatené lebečné stehy sa pružne prispôsobujú procesom rastu mozog. Osifikácia končí v šiestom až ôsmom roku života. Ak skostnatenia začína príliš skoro alebo sa končí príliš rýchlo, potom vzniknú kraniostenózy. Kýlová aj krátka lebka, ako aj pozdĺžna a vežová lebka sú kraniostenózy.
- Kýlová lebka je tiež známa ako trigonocephalus.
- Krátka lebka je odborne známa ako brachycephalus.
- Lebka veže sa medicínsky nazýva turricefalus.
- Pozdĺžna lebka sa v medicíne niekedy označuje ako scaphocephalus alebo dolichocephalus.
V strednej Ázii a neskôr v strednej Európe si ľudia v prvom storočí umelo deformovali lebky a vytvorili lebku veže.
Príčiny
V kýlovej lebke čelný šev lebky čoskoro osifikuje. Naproti tomu krátka lebka alebo vežová lebka sú výsledkom predčasnej osifikácie koronálneho stehu na oboch stranách. Pozdĺžna lebka je spôsobená predčasnou osifikáciou sagitálneho stehu a mikrocefália je lekársky termín pre predčasnú osifikáciu všetkých lebečných stehov. Tieto poruchy osifikácie sa môžu vyskytnúť v súvislosti so syndrómami, ako je Crouzonova choroba alebo Apertova choroba. S týmto javom môžu súvisieť aj poruchy kostného metabolizmu. Niektorí pacienti s kraniostenózou majú ďalšie malformácie v iných kostrových oblastiach. U iných je kraniostenóza úplne izolovaným javom. Pre niektoré lebečné deformity je dôležitá poloha dieťaťa. Napríklad, ak je dieťa umiestnené vždy na rovnakej strane, môže to tiež zdeformovať lebku. Kraniostenózy však nesúvisia s týmto javom. V užšom zmysle sa za také označujú iba prirodzené deformácie nezávislé od vonkajších vplyvov.
Príznaky, sťažnosti a príznaky
Príznaky kraniostenózy závisia od formy deformácie. Napríklad v lebke veže je hlava dosahuje značnú dĺžku. V kýlovej lebke je hlava má tvar trojuholníka. Krátka lebka smeruje nahor a pozdĺžna lebka ťažko rastie do šírky, ale rastie do výšky. Tieto štyri formy kraniostenózy sú dôsledkom predčasnej osifikácie jediného lebečného stehu. The hlava sa už nemôže rozširovať v smere tohto lebečného stehu a kompenzuje tento nedostatok miesta rozširovaním v jednom z predtým nezoskupených smerov. U mikrocefalu všetky lebečné stehy predčasne osifikujú a lebka tak zostáva vo všetkých smeroch malá. Táto forma kraniostenózy je často sprevádzaná poškodením mozog, ktoré spravidla nemôžu úplne rast z dôvodu minimálneho dostupného priestoru. Častým sprievodným príznakom tejto formy je zvýšený tlak u zvyčajne nedostatočne rozvinutých mozog pacienta. Vo veži lebky, na druhej strane, zrakové postihnutie je jedným z najbežnejších sprievodných príznakov.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Diagnóza kraniostenózy zvyčajne zahŕňa stanovenie takzvaného lebečného indexu. Zobrazenie lebky pomáha posúdiť polohu. Röntgen postupy môžu byť schopné vizualizovať povahu deformácie. Avšak kvôli svojej trojrozmernosti sú CT obrazy obvykle vhodnejšie na získanie presného obrazu situácie a v prípade potreby na plánovanie terapeutického Opatrenia. Neurologické vyšetrenia sa dajú použiť na posúdenie, či a do akej miery kraniostenóza už ovplyvňuje mozgové funkcie. Na ten istý účel sa často objednávajú aj oftalmologické vyšetrenia. Priebeh ochorenia silne závisí od formy kraniostenózy. Napríklad mikrocefalus je prognosticky menej priaznivý ako osifikácie jedného stehu.
Komplikácie
Vo väčšine prípadov sa kraniostenóza dá liečiť a obmedziť pomerne dobre, takže po liečbe už nebudú žiadne ďalšie komplikácie stav.Postihnutí trpia rôznymi deformáciami lebky. To vedie k osifikácii a ďalej k rôznym deformáciám lebky. Hlava sa už nemôže ďalej rozširovať, aby sa narušil rast a vývoj detí. Rovnako tak sa mozog nemôže ďalej rozvíjať v dôsledku kraniostenózy, takže bez liečby existujú významné mentálne obmedzenia a tiež retardácia. Pacienti tiež trpia veľmi nepríjemným pocitom tlaku v hlave a navyše tiež bolesti hlavy. Nie zriedka má kraniostenóza negatívny vplyv aj na oči, takže postihnutí trpia zhoršeným videním. Vo väčšine prípadov sa kraniostenóza lieči ihneď po narodení. Neexistujú žiadne zvláštne komplikácie. Čím skôr sa oprava vykoná, tým nižšia je pravdepodobnosť možného následného poškodenia alebo komplikácií. Bez liečby je tiež zbavený mozog kyslík a môžu sa nenávratne poškodiť. Ak je liečba úspešná, nedôjde k zníženiu strednej dĺžky života postihnutej osoby.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Keď sa objavia typické príznaky kraniostenózy, odporúča sa návšteva lekára. Napríklad vonkajšie znaky, ako je krátka alebo pozdĺžna lebka, si vyžadujú lekárske objasnenie, aby bolo možné ďalej Opatrenia je možné zahájiť rýchlo. Sprievodné príznaky ako zhoršenie zraku, bolesti hlavy alebo neurologické poruchy. Ak sa vyskytnú vážne príznaky alebo komplikácie, je najlepšie okamžite sa poradiť s lekárom, ktorý dokáže diagnostikovať alebo vylúčiť stav. Osoby trpiace poruchou metabolizmu kostí sú obzvlášť náchylné na rozvoj kraniostenózy a mali by sa obrátiť na svojho lekára primárnej starostlivosti so spomínanými príznakmi. To isté platí pre ľudí s Crouzonovou chorobou alebo Apertovou chorobou. Rodičia, ktorí zaznamenajú u dieťaťa poruchy rastu alebo osifikáciu v oblasti lebky, by sa mali poradiť s pediatrom. Vo väčšine prípadov je kraniostenóza diagnostikovaná ihneď po narodení, ale občas sú príznaky také mierne, že sa neprejavia mesiace alebo roky. V každom prípade kraniostenóza vyžaduje lekárske vyšetrenie a liečbu.
Liečba a terapia
Kraniostenózu možno liečiť iba chirurgicky. Postihnutá oblasť lebky sa počas tohto zákroku remodeluje. CT vyšetrenie spolu s plánom modelovania určuje chirurgický zákrok. Pri celej prestavbe hlavy lekár otvára kostnú lebku. Opravné Opatrenia on potom berie závisí od typu deformity. Napríklad na korekciu brachycefalusu odstráni lebku pomocou kraniektómie. Na prerobenie otvorených oblastí lebky zvyčajne používa plastové platne a plastové skrutky. Tieto materiály udržujú lebku v tvare natrvalo aj v budúcnosti a nie je potrebné ich vymieňať. Následné operácie preto zvyčajne nie sú potrebné. Spravidla sa takzvanej kraniotómii darí tak dobre, že postihnutá osoba si už v budúcom živote pre svoje deformácie nebude všímať. Lekári však odporúčajú skorú korekciu tvaru lebky, pretože by to mohlo zabrániť poškodeniu mozgu. Za ideálny vek na nápravu sa považuje sedem až dvanásť mesiacov. Kraniotómie sú povinné, najmä ak vnútrolebečný tlak stúpne na alarmujúcu úroveň v dôsledku deformácie. Otvorenie kostnej lebky reguluje intrakraniálny tlak a chráni tak pacienta pred trvalým poškodením mozgu. Zvýšený intrakraniálny tlak zhoršuje okysličenie a v najhorších prípadoch môže spôsobiť odumieranie tkanív v mozgu.
Výhľad a prognóza
Prognóza kraniostenózy je u väčšiny pacientov priaznivá. Poruchu osifikácie je možné primerane liečiť v prvých rokoch života, keď sa vyžaduje lekárska starostlivosť. Bez liečby nepravidelnosti pretrvávajú po celý život a môžu viesť k zhoršeniu alebo sekundárnym poruchám. Z deformácie lebky sa potom stane nezvratná porucha. Preto je lekárska starostlivosť nevyhnutná pre dobrú prognózu. Ak zvolená liečebná metóda bude prebiehať bez ďalších komplikácií, môže byť pacient po ukončení liečby prepustený ako zotavený terapie.Zvyčajne sa odporúčajú ďalšie kontrolné vyšetrenia, aby bolo možné čo najskôr spozorovať nezrovnalosti v budúcom vývoji a raste pacienta. V obzvlášť závažných prípadoch nemožno deformácie lebky napriek všetkému úsiliu úplne napraviť. V týchto prípadoch sa deformity lebky liečia najlepším možným spôsobom. Napriek tomu vizuálne abnormality alebo výskyt sťažností ako napr bolesti hlavy môžu pretrvávať po celý život pacienta. U týchto pacientov je prognóza zodpovedajúco horšia. U týchto pacientov sa navyše významne zvyšuje riziko emocionálnych a psychologických porúch. Malo by sa vziať do úvahy, že počas vykonaných procedúr sa môžu vyskytnúť komplikácie, ako sú zjazvenie alebo lézie vnútornej časti hlavy. Vo väčšine prípadov sa s nimi musí zaobchádzať ako s celoživotnými poruchami, a preto viesť k nepriaznivému priebehu choroby.
Prevencia
Niektorým lebečným deformáciám sa dá zabrániť tým, že dieťa nie je vždy v rovnakej polohe. Tieto preventívne opatrenia sa však nevzťahujú na kraniostenózy. Ich etiológia ešte nie je dostatočne objasnená na to, aby sa pre tento jav mohli vyvinúť stratégie vyhýbania sa.
Nasleduj
Postihnutá osoba pri kraniostenóze zvyčajne nemá k dispozícii žiadne špeciálne opatrenia následnej starostlivosti. Pri tomto ochorení je v prvom rade veľmi dôležité rýchle a predovšetkým včasné odhalenie ochorenia, aby nemohlo dôjsť k ďalším komplikáciám. Postihnutá osoba by preto mala pri prvých prejavoch a prejavoch kontaktovať lekára. V tomto prípade nemôže dôjsť k samoliečeniu. Utrpenie kraniostenózy závisí od chirurgických zákrokov, ktoré môžu trvale zmierniť príznaky. Tieto zákroky však veľmi závisia od závažnosti symptómov a deformácií, takže všeobecná predpoveď zvyčajne nie je možná. Ďalej sú niektoré postihnuté osoby odkázané na pomoc a podporu svojej vlastnej rodiny a priateľov v dôsledku choroby v ich živote. Možno budú tiež potrebné láskyplné rozhovory, pretože sa takto dá zabrániť depresívnym náladám. Je možné, že kraniostenóza týmto tiež znižuje očakávanú dĺžku života postihnutej osoby, aj keď o tejto skutočnosti nemožno všeobecne tvrdiť.
Čo môžete urobiť sami
Ak je novorodencovi diagnostikovaná kraniostenóza, operácia sa zvyčajne pripraví okamžite. Po tomto postupe je potrebné dbať na to, aby sa dieťa nedotklo stehov alebo ich ani neotvorilo. Rodičia by mali dieťa neustále sledovať a zabezpečiť, aby bol v prípade neobvyklých príznakov rýchlo k dispozícii lekár. Dieťa musí navyše brať pokoj a veľa spať. Vzhľadom k tomu, chirurgický zákrok vždy kladie veľa stres na tele dieťaťa bude možno potrebné použiť aj lieky. Aj tu sa žiada, aby rodičia venovali pozornosť akýmkoľvek vedľajším účinkom a interakcie a okamžite ich nahlásiť zodpovednému lekárovi. Okrem toho je potrebné dodržiavať prísne hygienické opatrenia, aby sa rana nenakazila a neopúšťala jazvy. Po zahojení rany by mal lekár vykonať ďalšie komplexné vyšetrenie. Vo väčšine prípadov nedochádza k neskorým následkom, ale v jednotlivých prípadoch sa môžu vyskytnúť ďalšie deformácie, ktoré sa zvyčajne prejavia až počas rastu. Preto musí byť postihnuté dieťa počas prvých 15 až 20 rokov života pravidelne vyšetrované a v prípade potreby znovu operované.
