Balóova choroba je neurologická porucha známa aj ako koncentrická skleróza, ktorá je jej akútnym variantom roztrúsená skleróza. Poškodenie bielej hmoty, ktoré v dôsledku demyelinizácie vytvára vysoko viditeľný kruhový vzor, je hlavným znakom Balóovej choroby. Liečba je zvyčajne pomocou liekov.
Čo je to Balóova choroba?
Špirálová demyelinizácia bielej hmoty v strede nervový systém (CNS) je hlavným znakom Balóovej choroby. Biela hmota sú myelinizované (a teda elektricky izolované) vlákna neurónov. V roku 1928 popísal Maďar József Baló chorobu po prvýkrát u zosnulých pacientov. Dnes s pomocou magnetická rezonancia (MRI), môžu lekári vizualizovať charakteristický klinický obrazec v mozog: Neurodegeneratívne ochorenie zanecháva v bielej hmote sústredné kruhy, ktoré pripomínajú letokruhy stromu alebo plátky cibule. Vyskytujú sa preto, lebo demyelinizácia neovplyvňuje rovnomerne myelínové bunky, ale spôsobuje striedanie silnejšej a slabšej atrofie. Baróova choroba predstavuje variant roztrúsená skleróza ktorý je tiež charakterizovaný demyelinizáciou bielej hmoty a často sa vyskytuje v epizódach. Synonymá pre túto chorobu zahŕňajú Balóovu koncentrickú sklerózu, encefalitída periaxiliscentrica a Balóova choroba.
Príčiny
Špecifické príčiny koncentrickej sklerózy neboli dostatočne študované; sú spôsobené viac ako jedným vplyvom a sú teda multifaktoriálne. Balóova choroba je akútnym variantom roztrúsená skleróza a preto môže vystopovať podobné rizikové faktory. Medzi tieto faktory patrí genetická predispozícia a faktory životného prostredia. V literatúre vedci diskutujú o stravovacích vplyvoch ako napr vitamín D nedostatok a Epstein-Barr vírus infekcie. Podľa súčasných poznatkov demyelinizácia vyplýva z zápal v CNS, čo je zasa dôsledkom autoimunitnej reakcie. Roztrúsená skleróza, chronická forma, zahŕňa viaceré ohniská zápal. Vedci vysvetľujú sústredné kruhy látkou, ktorá vzniká mimo mozog a migruje cez krv-mozog bariéra do tkanív, ktorá sa rytmicky šíri difúziou. Tento typ difúzie je spôsobený vlastnosťami tkaniva a nie je špecifický pre túto látku, ktorá poškodzuje pri rozširovaní myelín a zanecháva v tkanive sústredné kruhy. Podľa toho, ktoré oblasti nervový systém sú poškodené, choroba sa môže prejaviť rôznymi príznakmi.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Navonok viditeľné a viditeľné príznaky Balóovej choroby sa môžu veľmi líšiť v závislosti od pacienta. Depresiaataxia, porucha kognitívnych schopností, poruchy pohybu, kŕčovitosť, ochrnutie a bolesť bez zjavnej fyzickej príčiny sú sťažnosti, ktoré sa môžu potenciálne vyskytnúť pri roztrúsenej a koncentrickej skleróze. Možné sú aj senzorické poruchy, pri ktorých je fyzické vnímanie určitých stimulov obmedzené alebo chýba. Medicína rozlišuje štyri základné typy porúch citlivosti, z ktorých sa každá môže prejaviť vo všetkých kvalitách vnemu: znížená citlivosť (hypestézia), zvýšená citlivosť (hyperestézia), nesprávne vnímanie podnetov (dyzestézia; napríklad bolesť z ľahkého dotyku) a vnímanie stimulov, ktoré nie sú prítomné v pravom zmysle slova (parestézia; napríklad mravčenie v prstoch). Tieto príznaky sa môžu vyskytnúť za mnohých neurologických stavov a môžu zahŕňať citlivosť na teplotu, dotyk, pohyb, polohu, vibrácie, silu a bolesť.
Diagnóza a progresia ochorenia
Na stanovenie diagnózy sa vyžaduje zobrazovanie; magnetická rezonancia (MRI) je najčastejšie zvažovanou metódou pre svoje vysoké priestorové rozlíšenie. Balóova choroba sa považuje za potvrdenú, keď MRI odhalí typický koncentrický vzor v bielej hmote mozog. Okrem toho MRI obraz ukazuje demyelinizačné príznaky naznačujúce sklerózu multiplex u takmer polovice pacientov. Medzi postihnutými sú obzvlášť dobre zastúpení mladí dospelí. Lekári zatiaľ nemôžu s istotou povedať, aký priebeh je pre Balóovu chorobu typický: včasné odhalenie nebolo možné dlho a do roku 2004 sa veľa poznatkov o klinickom obraze zakladalo na vyšetreniach, ktoré došlo po smrti postihnutých pacientov. Spoľahlivé predpovede sú tiež ťažké na individuálnej úrovni. Balóova choroba však pravdepodobne progreduje v jednej závažnej fáze.
Komplikácie
Vo väčšine prípadov tohto ochorenia dochádza k silnej paralýze po celom tele. Vo všetkých prípadoch paralýza zvyčajne vedie k závažným obmedzeniam pohybu a poruchám citlivosti, čo vedie k výraznému zníženiu kvality života. V niektorých prípadoch je postihnutá osoba v každodennom živote odkázaná na invalidný vozík alebo na pomoc iných ľudí. Kŕčovitosť môžu tiež nastať. Nie je nezvyčajné, že sa v priebehu vývoja vyskytujú poruchy duševného a motorického vývoja. Toto môže viesť k podpichovaniu a šikanovaniu, najmä u detí. Tiež stimuly zvyčajne nemožno vnímať správne a postihnuté osoby majú silnú citlivosť na teploty. Nie je neobvyklé, že dôjde k silnej bolesti. Môžu trpieť aj rodičia duševná choroba or depresia v dôsledku príznakov. Liečba tejto choroby sa uskutočňuje pomocou liekov. Nie sú žiadne ďalšie komplikácie. Nie všetky sťažnosti však možno obmedziť. V prípade potreby dôjde k zníženiu strednej dĺžky života. Postihnutá osoba je tak odkázaná na rôzne terapie.
Kedy treba ísť k lekárovi?
Ak spozorujete poruchy hybnosti, ochrnutie a ďalšie príznaky Balóovej koncentrickej sklerózy, je potrebné vyhľadať lekára. The stav musí byť liečený skôr, ako dôjde k vážnym komplikáciám. Ak zdravie problémy sa už vyskytli, je potrebné ihneď vyhľadať lekársku pomoc. To isté platí, ak sú fyzické príznaky sprevádzané psychickými ťažkosťami, ako napr depresia alebo zmeny osobnosti. Ak dôjde k ťažkej paralýze, je tiež potrebné lekárske ošetrenie. Rodičia, ktorí si všimnú poruchy duševného a motorického vývoja dieťaťa, by sa mali poradiť s pediatrom. Môže diagnostikovať Balóovu chorobu a v prípade potreby priamo zahájiť liečbu. Je to nevyhnutné najneskôr vtedy, keď sa dieťa sťažuje na bolesť. Pretože choroba môže predstavovať veľkú psychickú záťaž pre dieťa aj pre rodičov, je potrebné konzultovať s terapeutom aj liečbu. Ďalšie kontakty sú internisti a ortopédi. Odborník na výživu môže vypracovať jednotlivca strava po konzultácii s rodičmi a tým zmierňovať príznaky.
Liečba a terapia
Na liečbu Balóovej choroby často používajú lekári glukokortikoidy v praxi, aj keď nezlepšujú všetky prípady. Steroidný hormón sa tiež prirodzene vyskytuje v ľudskom tele; kôra nadobličiek ju produkuje na odbúravanie tukov a proteíny a syntetizovať sacharidy. Vo vysokých dávkach, ako sa nachádza v drogy, brzdia tvorbu proteíny, Patrí medzi ne imunitný systém protilátky ktoré falošne spúšťajú zápalovú reakciu pri Balóovej chorobe a roztrúsenej skleróze. Mitoxantrón sa môže tiež považovať za látku, ktorá sa tiež používa pri roztrúsenej skleróze; doposiaľ však existujú iba ojedinelé správy o jeho účinnosti pri koncentrickej skleróze. To isté platí pre iné formy liečby, ako je výmena krv plazma (plazmaferéza). Možnosti a riziká rôznych možností musí v každom prípade individuálne posúdiť ošetrujúci lekár.
Výhľad a prognóza
Baló koncentrická skleróza je jednou z variantov sklerózy multiplex, takzvaná hraničná forma. Ovplyvňuje centrálne nervový systém a na rozdiel od SM sa zvyčajne nevyskytuje pri relapsoch. Pri Balóovej koncentrickej skleróze sa typické lézie tvoria v demyelinizovanom tkanive a sú usporiadané koncentricky. Prognóza Balóovej koncentrickej sklerózy je o niečo lepšia ako prognóza roztrúsenej sklerózy. V niektorých prípadoch dokonca dôjde k spontánnej remisii. U iných môže asymptomatický prípad sledovať individuálny priebeh. V mnohých monofázických cykloch sa dajú príznaky akútneho zápalového demyelinizačného ochorenia zlepšiť. Tiež sa nazýva encefalitída periaxialis soustředná, toto ochorenie CNS sa vyskytuje prednostne u mladých dospelých. Príznaky závisia od toho, v ktorej oblasti mozog je ovplyvnená. Zatiaľ čo v minulosti bolo toto ochorenie vždy smrteľné a bolo možné ho diagnostikovať až po smrti, v súčasnosti sú vyhliadky lepšie. Liečba sa môže začať glukokortikoidmi, imunosupresíva alebo plazmaferéza. Ak sú Balóove lézie prítomné pri koncentrickej skleróze ako pri SM, priebeh ochorenia môže byť tiež podobný a recidivujúci. To je prípad asi jednej tretiny až polovice postihnutých. V tomto prípade čs drogy sa tiež podávajú na profylaxiu a prevenciu relapsov. Pri monofázickom priebehu ochorenia je prognóza všeobecne lepšia.
Prevencia
Pretože príčiny Balóovej choroby sú stále do veľkej miery neznáme a jej vývoj je založený na interakcii mnohých zložitých faktorov, nie je možná cielená a spoľahlivá prevencia.
domáce ošetrovanie
Vo väčšine prípadov sklerózy Baló iba pár Opatrenia pacient má k dispozícii priamu následnú starostlivosť. Tu sa musí diagnostikovať ochorenie s následnou liečbou vo veľmi skorom štádiu, aby sa zabránilo ďalším komplikáciám. Ak ochorenie nie je správne liečené lekárom, sú s ním v priebehu progresie ochorenia zvyčajne spojené značné obmedzenia. Môžu mať veľmi negatívny vplyv na kvalitu života postihnutej osoby. Pacienti s týmto ochorením sú zvyčajne závislí od užívania rôznych liekov. Vždy je potrebné dbať na to, aby sa použilo správne dávkovanie a aby sa liek užíval pravidelne, aby sa zabezpečila trvalá úľava od príznakov. Mnoho pacientov je odkázaných na podporu a pomoc iných ľudí v ich každodennom živote, pričom najmä starostlivosť a starostlivosť o vlastnú rodinu môžu mať veľmi pozitívny vplyv na ďalší priebeh tohto ochorenia. V tejto súvislosti sú tiež veľmi dôležité intenzívne a láskavé rozhovory s postihnutou osobou, aby bolo možné predchádzať depresiám a iným psychickým rozrušeniam. Či skleróza Baló vedie k zníženiu strednej dĺžky života postihnutej osoby, sa v tomto prípade nedá všeobecne predpovedať.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Pacienti s Balóovou koncentrickou sklerózou zvyčajne trpia vážnymi obmedzeniami v každodenných činnostiach a kvalite života. Dôvodom sú na jednej strane dlhodobé motorické poruchy a obmedzenia pohybu fyzioterapia pozitívne prispieva k obrazu tela pacienta. Pacienti tiež vykonávajú určité fyzioterapeutické cvičenia doma, a tým podporujú udržiavanie svaloviny. Ak dôjde k paralýze alebo sú obmedzenia pohyblivosti príliš veľké, mnoho pacientov používa invalidný vozík. Je rozumné prispôsobiť domov pacienta používaniu invalidného vozíka. V niektorých prípadoch je nevyhnutný prechod do bezbariérového prostredia, aby mali pacienti väčšiu samostatnosť. Okrem toho prichádzajú do úvahy opatrovateľské zariadenia, v ktorých majú pacienti dodatočný úžitok zo sociálneho aspektu prostredníctvom kontaktu s ostatnými postihnutými. Dôležitým faktorom pre kvalitu života pacientov je správny príjem predpísaných liekov. Očakávaná dĺžka života postihnutých osôb je však znížená dokonca aj pri adekvátnych podmienkach terapie. V spojení s bolesťou a ďalšími príznakmi sa u niektorých pacientov objaví depresia. Psychoterapeutická liečba pomáha postihnutým osobám zmierniť ich psychické utrpenie.
