Karcinoidový syndróm: príčiny, príznaky a liečba

Karcinoidný syndróm je komplex rôznych symptómov, ktoré sa vyskytujú spoločne. Príčinou ochorenia sú obvykle nádory. Ich vývoj súvisí s takzvanými neuroendokrinnými systémami. Zameriava sa na nádor, ktorý produkuje neurotransmiter serotonínu a je sám o sebe neuroendokrinný v prírode. V mnohých prípadoch karcinoidný syndróm spôsobuje príznaky až v neskorých štádiách, takže diagnostika ochorenia sa často oneskoruje na dlho.

Čo je to karcinoidový syndróm?

In karcinoidný syndróm, neuroendokrinný nádor vyvoláva u postihnutých pacientov rôzne príznaky. Napríklad hlavné príznaky karcinoidového syndrómu sú hnačka, bolesť v oblasti brucha, náhle začervenanie kožaa problémy s dýchanie, kardiovaskulárny systém môže byť tiež ovplyvnená chorobou. Karcinoidy sa objavujú vo forme novotvarov, ktoré majú epiteliálny a neuroendokrinný charakter. Majú tiež hormonálnu aktivitu. Produkujú rôzne látky, ako napr serotonínu, kalikreín or histamín. Názov choroby je odvodený od zodpovedajúceho nádoru. Jeho objav v roku 1907 siaha až do Oberndorferu. V zásade je možné, že nádor ovplyvňuje všetky neuroendokrinné tkanivá. Avšak vo väčšine prípadov sa nádor tvorí v pľúca, dvojbodka, žalúdok alebo príloha. Nádory sa líšia od ostatných vonkajším vzhľadom aj sfarbením. Za určitých okolností sa vyvinú u jedincov trpiacich hypergastrinémiou. Toto je stav v ktorej je látka gastrín sa čoraz viac vylučuje do krv. Je tomu tak napríklad v prípade tzv Zollingerov-Ellisonov syndróm.

Príčiny

Príčina syndrómu karcinoidu je primárne spôsobená nadmerným uvoľňovaním neurologických látok neurotransmiter serotonínu. Za toto uvoľnenie sú zodpovedné určité neuroendokrinné bunky. Dochádza k degenerácii týchto buniek. Týmto spôsobom je funkcia pečeň je zmenený. Bunky pečeň obsahujú takzvanú monoaminooxidázu, ktorá pôsobí ako katalyzátor rozkladu serotonínu z nádoru. V tomto procese sa serotonín premieňa na látku kyselinu 5-hydroxyindoloctovú octovú, ktorá už nemá žiadnu biologickú aktivitu. Z tohto dôvodu koncentrácie látky v moči pacientov sa môže použiť na stanovenie diagnózy.

Príznaky, sťažnosti a znaky

Spektrum možných príznakov karcinoidového syndrómu je pomerne široké. Medzi hlavné charakteristické znaky choroby patria predovšetkým záchvaty podobné záchvatom hnačka spojené s kŕče v bruchu a vodnatá stolica. V týchto fázach tiež tvár často nadobúda červenkastú až fialovú farbu. Podobné zmeny farby koža sa môžu objaviť aj v oblasti nôh resp krk. Ak karcinoidový syndróm zostane bez terapie, v niektorých prípadoch sú výsledkom rôzne komplikácie. Napríklad vady srdce nedostatok ventilov vitamín Možné sú B2 a takzvané telangiektázie. Vo väčšine prípadov sa nádory vyvíjajú v oblasti gastrointestinálneho traktu. Slepé črevo a ilum sú obzvlášť často ovplyvnené karcinoidmi. Okrem toho je možný aj výskyt v pľúcach. Ak nádory metastázujú, zvyčajne k tomu dochádza v pečeň. Typické príznaky sú primárne spôsobené náhlym zvýšením koncentrácie vazoaktívnych látok v organizme. Takzvaný nával sa prejavuje príznakmi, ako je zvýšená tvorba potu, búšenie srdca a začervenanie koža. Niektorí pacienti sa navyše sťažujú návaly horúčavy. Hnačka je tiež spôsobená zodpovedajúcimi látkami. Väčšina príznakov sa však prejaví až vtedy, keď nádory už metastázujú do pečene. Z tohto dôvodu sa diagnostika často uskutočňuje pomerne neskoro.

Diagnóza a priebeh ochorenia

U veľkej časti pacientov sa typické príznaky karcinoidového syndrómu nevykazujú, kým nádory nezasiahnu do pečene. Choroba je teda často diagnostikovaná v neskorom štádiu. Ak existuje podozrenie na prítomnosť karcinoidového syndrómu, je potrebné poradiť sa s odborníkom, ktorý s pacientom prediskutuje príznaky ochorenia, dozvie sa o jeho životnom štýle a chronických ochoreniach. Nakoniec sú dôležité údaje o danom ochorení zhromaždené prostredníctvom použitia rôzne vyšetrovacie metódy. Najdôležitejšie je určiť moč pomocou analýzy moču koncentrácie látky 5-HIAA. Ak dôjde k prekročeniu prahových hodnôt, je možné diagnostikovať karcinoidový syndróm s relatívnou istotou. Ďalej sa používajú zobrazovacie metódy a vyšetrenia vzoriek tkanív. Dôležitú úlohu zohráva odlišná diagnóza, pri ktorých napríklad dochádza k poruchám enzýmov v súvislosti so serotonínom alebo histamín treba objasniť. Medzi možné príčiny tu patrí intolerancia látky histamín or migréna útoky.

Komplikácie

V dôsledku karcinoidového syndrómu trpí postihnutá osoba rôznymi nádormi, ktoré sa môžu nachádzať v celom tele. To má za následok obvyklé príznaky a komplikácie rakovina, čo tiež môže výrazne znížiť očakávanú dĺžku života postihnutej osoby. V mnohých prípadoch je karcinoidový syndróm diagnostikovaný neskoro, čo má za následok nezvratné následky a predčasnú smrť pacienta. Malformácie a chyby srdce nastať, ktoré môžu viesť na srdcovú smrť. Podobne karcinoidový syndróm nezriedka vedie k sfarbeniu kože alebo tváre. Pacienti trpia silnými hnačkami a bolesť brucha. Ďalej existujú aj návaly horúčavy alebo potenie. Pacienti tiež trpia palpitáciami a môžu stratiť vedomie. Kvalitu života výrazne znižuje karcinoidový syndróm. Liečba karcinoidového syndrómu nie je obvyklá viesť na akékoľvek konkrétne komplikácie. Pozitívny priebeh ochorenia sa však nevyskytuje vo všetkých prípadoch. Nádory sa chirurgicky odstránia. Postihnutá osoba je závislá od užívania rôznych liekov a pravidelných kontrol, aby sa zabránilo ďalšiemu rozvoju nádorov.

Kedy treba ísť k lekárovi?

Ak si všimnete gastrointestinálne ťažkosti, neobvyklé sfarbenie tváre a ďalšie typické príznaky karcinoidového syndrómu, odporúča sa návšteva lekára. Náhle potenie, rýchly tlkot srdca alebo začervenaná pokožka sú tiež varovnými signálmi, ktoré je potrebné rýchlo objasniť. Príznaky nedostatku a príznaky srdcová arytmia naznačujú, že choroba už progredovala. Najneskôr potom je potrebné vyhľadať lekára, ktorý objasní príznaky a sťažnosti a v prípade potreby zaháji liečbu. Pretože sa choroba zvyčajne objaví až v neskorých štádiách, musí sa s liečbou začať okamžite. Počas liečby by sa mala udržiavať dôkladná konzultácia so zodpovedným lekárom. V prípade neobvyklých príznakov alebo vedľajších účinkov a interakcie, pacient musí informovať lekára, inak sa môžu vyvinúť vážne komplikácie. Správnou kontaktnou osobou je rodinný lekár alebo internista. Pacientom, u ktorých sa syndróm vyskytuje v súvislosti s iným ochorením, sa najlepšie odporúča, aby sa porozprávali so zodpovedným lekárom. Deti by mali byť okamžite predložené pediatrovi.

Liečba a terapia

Liečba karcinoidového syndrómu by sa mala začať okamžite po stanovení diagnózy, pretože ochorenie sa zvyčajne objaví neskoro. Liečba voľby je odstránenie primárneho nádoru, ktoré sa vykonáva ako súčasť chirurgického zákroku. metastázy musia byť tiež odstránené. Ďalšou možnosťou je správa látok, ktoré spomaľujú rast nádorov.

Výhľad a prognóza

Prognóza karcinoidového syndrómu závisí od viacerých faktorov. V počiatočných štádiách ochorenia as dobrým všeobecným zdravie, vyliečenie je celkom možné. Ak pacient dodržiava pokyny lekára a lekárske pokyny Opatrenia sú zahájené okamžite, existuje šanca na zotavenie. To si však vyžaduje chirurgické odstránenie nádorov a použitie rakovina terapie. Oba sú spojené s mnohými vedľajšími účinkami a rizikami. Môžu sa vyskytnúť komplikácie, ktoré prispievajú k zhoršeniu prognózy. Vo väčšine prípadov sa v karcinoidovom syndróme už v organizme vytvorilo niekoľko nádorov na rôznych miestach. Predstavujú potenciálnu hrozbu pre život pacienta. Ak je telo už vážne oslabené v dôsledku predchádzajúcej choroby a veľkého počtu rakovina bunky sa vytvorili, vyhliadky na zotavenie sa zmenšujú.Okrem toho sa choroba často pozoruje až v pokročilom štádiu vývoja. To komplikuje liečbu a znižuje vyhliadky na zdravie zlepšenie. Ak nie je možné potlačiť rast nádorov a nakoniec im úplne zabrániť, pacient predčasne zomrie. Ak metastázy forme sa prognóza ďalej zhoršuje. V záverečnej fáze ochorenia sa lekári zaoberajú hlavne zmiernením nepríjemných symptómov.

Prevencia

V súčasnosti nie sú známe Opatrenia na prevenciu karcinoidového syndrómu.

Nasleduj

Pri karcinoidovom syndróme veľmi nízka alebo žiadna následná starostlivosť Opatrenia sú pacientovi k dispozícii vo väčšine prípadov, takže postihnutá osoba je primárne závislá od rýchlej a predovšetkým včasnej diagnostiky tohto ochorenia. V tomto prípade nemôže dôjsť k samoliečbe a včasné zistenie ochorenia má zvyčajne vždy veľmi pozitívny vplyv na ďalší priebeh ochorenia. Spravidla musí byť nádor odstránený pri karcinoidovom syndróme. Ďalší priebeh ochorenia silno závisí od typu a tiež rozsahu nádoru, takže tu nie je možná všeobecná predpoveď. Pacient by si však po operácii mal oddýchnuť a starať sa o svoje telo. Mali by sa zdržať fyzickej námahy alebo stresových aktivít. Podpora vlastnej rodiny alebo priateľov je tiež veľmi dôležitá v prípade karcinoidového syndrómu, kedy sú tiež potrebné láskyplné a intenzívne rozhovory, aby sa nevyskytovali psychologické ťažkosti alebo depresia môže nastať. V mnohých prípadoch však karcinoidový syndróm významne znižuje očakávanú dĺžku života postihnutej osoby, pretože syndróm sa zistí neskoro.

Čo môžete urobiť sami

Vo väčšine prípadov karcinoidového syndrómu nie sú k dispozícii žiadne možnosti svojpomoci. Postihnutí jedinci sa pri diagnostikovaní syndrómu spoliehajú na ďalšie testovanie na identifikáciu primárneho ochorenia alebo nádoru. Okrem fyzických príznakov trpí aj veľa postihnutých duševná choroba or depresia. V takom prípade je vhodné prediskutovať chorobu a jej ďalší priebeh s najbližšími dôverníkmi a s rodinou. O chorobe by mali byť informované najmä deti a mali by sa spomenúť aj možné negatívne dôsledky. Často je užitočné hovoriť iným pacientom, ktorí môžu poskytnúť užitočné informácie. Psychologické ošetrenie však môže byť užitočné aj pre príbuzných, partnerov alebo rodičov pacienta. Pacienti s karcinoidovým syndrómom by to mali mať ľahké a nemali by zbytočne zaťažovať svoje telo. Spravidla by sa tiež malo zabrániť športovým aktivitám. Po odstránení nádorov sú pacienti odkázaní na pravidelné vyšetrenia, aby sa zabránilo opakovaniu choroby.