Karcinoidový syndróm

príznaky

Hlavné príznaky sú hnačka s vodnatými stoličkami, kŕče v podbrušku a návaly horúčavy, ktoré sú podobné záchvatom ako silné začervenanie alebo purpurovosť tváre, hoci krk môžu byť postihnuté aj nohy. Neliečené alebo nediagnostikované ochorenie môže viesť k chlopni srdce defekt, telangiektázie a pelagra (nedostatok vitamínu B2).

Príčiny

Karcinoidový syndróm je založený na rovnomennom nádore, ktorý objavil Oberndorfer v roku 1907. Môže postihnúť akékoľvek neuroendokrinné tkanivo, ale najčastejšie sa vyskytuje v žalúdok, dvojbodka, slepé črevo alebo pľúca. Sú to nádory s charakteristickým vzhľadom a sfarbovacím správaním. Môžu sa vyvinúť napríklad u pacientov s hypergastrinémiou, tj. Zvýšenou sekréciou gastrínu do krv, v priebehu Zollingerov-Ellisonov syndróm. Často sú nadmerné serotonínu uvoľňovanie z degenerovaných neuroendokrinných buniek, aby tak pečeň môže byť ovplyvnená funkcia. Monoaminooxidáza (MAO), lokalizovaná v pečeň buniek, katalyzuje degradáciu serotonínu uvoľňovaný nádorom na biologicky neaktívnu kyselinu 5-hydroxyindoloctovú octovú (5-HIAA). Moč 5-HIAA koncentrácie sa používa na konečnú diagnózu v kombinácii so zobrazovacími technikami.

Rizikové faktory

Choroby gastrointestinálneho traktu, Ako sú Zollingerov-Ellisonov syndróm, sú rizikovým faktorom. Čierni Afričania majú tiež zvýšené riziko ochorenia na formy s intestinálnym postihnutím v porovnaní s inými etnickými skupinami. Epidemiologická štúdia zo Švédska uvádzala prípady karcinoidov u príbuzných prvého stupňa, vysokú úroveň vzdelania a pôrod vo veľkomeste ako rizikové faktory.

Diagnóza

Diagnóza sa často stanovuje veľmi neskoro, pretože až potom sa prejavia typické príznaky. Jeden primárne používa test moču 5-HIAA, pre ktorý sú definované prahové hodnoty. Diagnosticky sa používajú aj zobrazovacie techniky, ako je sonografia, odber vzoriek tkaniva a histologické farbenie. Odlišná diagnóza: Enzým alebo iné chyby v neurotransmiter cyklus histamín a serotonínu, Ako sú neznášanlivosť histamínu or migréna. Iné ochorenia hormonotvorného systému, ako napr Cushingova choroba alebo feochromocytóm.

Drogová terapia

Chemoembolizácia:

  • Chemoembolizácia je kombináciou chirurgického zákroku a chemoterapie používané predovšetkým paliatívne na pečeň metastázy. Za týmto účelom sa do pečene zavedie katéter tepna alebo portál žila a podáva sa cytostatikum a embolizačný materiál, ako je Spherex. Týmto spôsobom je cieva blokovaná a lokálna cytostatická správa cez katéter sa môže dostať do okolitého nádorového tkaniva vo vysoko koncentrovanej forme. Na to je nevyhnutná zvyčajná premedikácia: opioidy, glukokortikoidy a antiemetiká.

Analógy somatostatínu:

  • alternatívne, somatostatín používajú sa analógy, ktoré si pacient môže vpichnúť subkutánne sám. Tu sú dva syntetické oligopeptidy oktreotid a lanreotid sú k dispozícii. Lanreotid sa podáva každých 28 dní. The somatostatín analógy blokujú účinky peptidu hormóny uvoľňované primárnym nádorom, napr. tachykiníny ako napr bradykinín. U mnohých pacientov tak môže byť zablokované veľmi nepríjemné a sociálne oslabujúce spláchnutie. Najmä pri chemoembolizácii somatostatín pred zákrokom by sa mali podať analógy, aby sa zabránilo veľkému uvoľňovaniu serotonínu a peptidu hormóny s vazospazmom, ktorý môže viesť k úmrtiu pacienta počas zákroku.
  • Administrácia rádioaktívne značených somatostinálnych analógov (111In-pentetreotid) predstavuje ďalší nový terapeutický prístup. Avšak, tento výberový rádioterapia si vyžaduje izoláciu pacientov kvôli veľkému žiareniu dávka, čo je pre okolité prostredie príliš riskantné.

Antagonisty serotonínu:

  • ketanserin a metysergid sa používajú na kontrolu symptómov. Obaja antagonisti receptora serotonínu sa javia ako užitoční na blokovanie symptómov. Avšak ketanserín má tiež antihypertenzný účinok, ktorý môže viesť k nepriaznivé účinky. V mnohých krajinách nie sú k dispozícii alebo sú k dispozícii iba ako veterinárne lieky. 5-HT3 antagonista ondansetron, schválený pre cytostatiku zvracanie, sa v klinických štúdiách hodnotí na kontrolu symptómov karcinoidu. Medzi dôležité symptomatické terapeutiká patria už diskutované analógy somatostatínu.

Prevencia

Včasné objasnenie gastrointestinálnych symptómov sa javí ako obzvlášť užitočné, inak je profylaxia nádoru zložitá. Pri diagnostikovaní karcinoidového syndrómu by sa postihnutá osoba mala pokúsiť zvládnuť príznaky, pokiaľ je to možné; to sa dá dosiahnuť napríklad vylúčením intenzívneho cvičenia, konzumácie alkoholu a vysoko korenených exotických jedál. Medzi nešpecifické varovné príznaky patrí opakovaná vodnatosť hnačka a v zriedkavých prípadoch pretrvávajúce kašeľ (karcinoid priedušiek). Sčervenanie je typickým varovným príznakom. U pacientov s karcinoidmi sa odporúča suplementácia vitamínom B2 (nikotínamid), aby sa potlačili príznaky nedostatku z dôvodu nadmernej tvorby serotonínu, ktorý je závislý od vitamínu B2.