Morbus haemorrhagicus neonatorum je porucha krv zrážanie, ktoré môže mať vplyv na kojencov a je spôsobené nedostatkom vitamín K. Vitamín K je relevantný pre syntézu rôznych koagulačných faktorov. Na liečenie poruchy sa vyžaduje intravenózna substitúcia vitamín prebieha u kojenca.
Čo je hemoragické novorodenecké ochorenie?
Krv zrážanie chráni človeka pred infekciou a mimoriadnou stratou krvi. Centrálnym prvkom koagulácie je takzvaná koagulačná kaskáda, ktorá zahŕňa rôzne endogénne a cudzie látky. Poruchy zrážania sa môžu prejaviť v a sklon ku krvácaniu. Často existuje základná genetická príčina. Naproti tomu vonkajšia príčina je zodpovedná za sklon ku krvácaniu pacientov s haemorrhagicus neonatorum. Vek prejavu tohto patologického javu je detstvo. Komplex symptómov spojených s krvácaním sa teda nazýva hemoragické ochorenie u plodov a novorodencov. Postihnuté osoby trpia a stav nazývaná hemoragická diatéza, ktorá sa prejavuje ako abnormálne predĺžená alebo neobvykle silná tendencia ku krvácaniu v mieste úrazu. Krvácanie z neprimeraných príčin sa tiež niekedy nazýva hemoragická diatéza. Za určitých okolností sú tieto tri znaky prítomné súčasne.
Príčiny
Vitamín K hrá dôležitú úlohu krv zrážanie. V ľudskom tele rozpustný v tukoch vitamín sa podieľa na výrobe rôznych proteíny. Tieto proteíny sú primárne proteíny zrážajúce krv, známe tiež ako faktory zrážania krvi. Ak teda nie je dostatok vitamín K v tele, organizmus nemôže dostatočne produkovať faktory zrážania potrebné na zrážanie. Tento vzťah určuje kauzálny vzťah hemoragickej choroby novorodenca. Primárnou príčinou tejto poruchy zrážania je nedostatok vitamínu K, ktorý spôsobuje, že telo dieťaťa vytvára príliš málo faktorov zrážania pre adekvátnu zrážanlivosť krvi. Vitamín je primárne dôležitý pre faktory zrážania II, VII, IX a X. Okrem toho podvýživa matky počas tehotenstva, antikonvulzívum terapie s drogy ako je hydantoín a primidón môcť viesť k takémuto nedostatku v organizme novorodenca. antibiotikum ošetrenie počas tehotenstva môžu byť tiež príčinné. Ak nedostatok nie je prítomný od narodenia, často mu predchádza parenterálna výživa kojenca.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Vo väčšine prípadov sa hemoragické novorodenecké ochorenie vyskytuje od narodenia. Len zriedka sa jav vyskytuje v dôsledku vplyvov po tehotenstva. Ak je však nedostatok vitamínu K prítomný od narodenia, nemusí sa prejaviť okamžite po narodení. Porucha zrážania sa vo väčšine prípadov prejaví aspoň v priebehu prvého týždňa života akousi skorou formou. V tejto skorej forme sa hemoragické novorodenecké ochorenie prejaví medzi tretím a siedmym dňom života novorodenca vo forme cefalhematómu. Iné nevysvetliteľné podliatiny koža môžu to byť aj znaky. Napríklad dermálne lézie sa týkajú intrakraniálneho krvácania. Ďalej krvácanie z koža a gastrointestinálne krvácanie môže prezentovať. Nie je zrejmý dôvod na krvácanie. Ak nie je haemorrhagicus neonatorum prítomný od narodenia, je to obvykle kvôli jeho zníženiu koncentrácie vitamínu K v materské mlieko. Neskorá forma koagulopatie získaná týmto spôsobom sa prejaví v prvých troch mesiacoch života ako intrakraniálna sklon ku krvácaniu.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Lekár často diagnostikuje hemoragické novorodenecké ochorenie počas prvého týždňa života dieťaťa. Kľúčovým faktorom pri podozrení na poruchu zrážania je modrina koža. Laboratórna diagnostika vykazujú predĺžený protrombínový čas vo forme abnormálu Rýchla hodnota, Oba čas krvácania a čiastočný čas tromboplastínu sa zvyčajne ukáže ako normálny laboratórna diagnostika. Je potrebné odlíšiť hemoragické novorodenecké ochorenie od iných porúch zrážania. Toto odlišná diagnóza sa dá vyrobiť predovšetkým stanovením hladiny vitamínu K. Prognóza pacientov je vynikajúca.
Komplikácie
V dôsledku hemoragického novorodeneckého ochorenia trpia postihnutí jedinci podliatinami, ktoré sa môžu vyskytnúť na celom tele. Príznaky sa často môžu prejaviť niekoľko týždňov po narodení a nesúvisia so žiadnym nárazom sily na telo. Zvyčajne sa vyskytujú spontánne a nevysvetliteľne. Ďalej môže medzi pokožkou dôjsť ku krvácaniu. Dotknutá osoba trpí bolesť, ktoré sa môžu prejaviť plačom, najmä u detí. Spravidla nedochádza k samoliečbe, takže v každom prípade je nevyhnutné ošetrenie hemoragickej novorodeneckej choroby lekárom. V niektorých prípadoch trpia rodičia dieťaťa aj psychickým nepohodlím, pretože na prvom mieste nie sú schopní zistiť príčinu vzniku modrín. Liečba haemorrhagicus neonatorum sa zvyčajne vykonáva pridaním vitamíny a krvnými transfúziami. To nemá za následok ďalšie komplikácie. V najhoršom prípade však krvácanie do mozog môže dôjsť k smrteľnému výsledku. Z tohto dôvodu musí byť v každom prípade identifikovaný zdroj krvácania a krvácanie zastavené, aby k týmto komplikáciám nedošlo. Očakávanú dĺžku života však zvyčajne neznižuje hemoragické novorodenecké ochorenie.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Hemoragické neonatálne ochorenie sa zvyčajne vyskytuje výlučne u novorodencov. Pretože dojčatá sú súčasťou rizikovej skupiny kvôli ich prirodzenej neschopnosti konať, mali by rodičia prejavovať zvýšenú ostražitosť. Novorodenci sú vždy intenzívne vyšetrení ihneď po narodení prítomnými pôrodníkmi. Existujúce nezrovnalosti alebo odchýlky sa zaznamenajú a zdokumentujú. O nevyhnutnú lekársku starostlivosť sa stará vyškolený personál v rámci bežných postupov. Rovnaký postup je možné zabezpečiť v prípade pôrodu v pôrodnom centre alebo pri domácom pôrode s prítomnou pôrodnou asistentkou. Rodičia preto v týchto prípadoch nemusia konať. Ak dôjde k spontánnemu pôrodu bez pôrodníka, mal by sa čo najskôr zabezpečiť transport matky a dieťaťa do najbližšej nemocnice. Ak sa prvé príznaky objavia niekoľko dní po pôrode, je potrebný lekár. Podliatiny, krvácanie alebo zmena farby kože naznačujú existujúce nepravidelnosti, ktoré sa musia vyšetriť a objasniť. Otvorené rany musia byť ošetrené sterilne, aby sa zabránilo klíčky od vstupu do organizmu. V najhoršom prípade alternatívne hrozí sepsa a teda potenciálne nebezpečenstvo pre život dieťaťa. Poruchy krvi obeh, bolesť alebo abnormality správania novorodenca musia byť oznámené lekárovi. Ak rušenie srdce rytmus srdca alebo ak dôjde k búšeniu srdca alebo odmietnutiu potravy, mali by ste okamžite vyhľadať lekára.
Liečba a terapia
Na rozdiel od mnohých iných porúch zrážania je možné hemoragické novorodenecké ochorenie liečiť príčinne. Teda stav je považovaný za liečiteľný a zvyčajne nevyžaduje oveľa viac ako nahradenie chýbajúceho vitamínu. Vo väčšine prípadov striedanie terapie spočíva v intravenóznej substitúcii. Ak nedostatok nie je extrémny, správa na kauzálnu liečbu postačuje jedna až dve miligramy vitamínu. Intravenózne správa vitamínu bráni nedostatočnému vstrebávanie dieťaťom črevná flóra. Krvná transfúzia je nevyhnutná iba v extrémne zriedkavých extrémnych prípadoch. Hodnoty krvi relevantné pre koaguláciu sa stanovia dôsledne počas terapie. Za normálnych okolností zrážanie krvi stabilizuje sa do niekoľkých dní. Ak došlo k krvácaniu v vnútorné orgány, na zastavenie zdroja krvácania môže byť potrebný ďalší lekársky zásah. Smrteľnou komplikáciou by bolo krvácanie do mozog, pretože by to mohlo mať za následok mŕtvica-ako príznaky. Avšak mozgové krvácanie sa zvyčajne nevyskytuje na pozadí hemoragickej neonatálnej choroby.
Výhľad a prognóza
Čím skôr bola zistená choroba haemolyticus neonatorum, tým lepšia je prognóza a šanca na zotavenie. U mnohých postihnutých detí ochorenie dokonca ustúpi bez liečby alebo s použitím svetelná terapia sám. Napriek tomu v niekoľkých obzvlášť závažných prípadoch môže choroba nadobudnúť rozmery život ohrozujúce. To platí najmä v prípade, že nie je poskytnutá vhodná liečba. Existuje možnosť, že choré deti môžu zomrieť na strašné komplikácie choroby. Bez liečby stabilne postupujúca hemolýza bezprostredne po narodení vedie k nebezpečnej hyperbilirubinémii a spôsobuje tak poškodenie dieťaťa nepriamymi bilirubín. Obzvlášť sa vyskytujúca svalová slabosť u novorodencov už môže naznačovať nástup encefalopatie. Ako škoda mozog zvyšuje, u postihnutých dojčiat sa zovšeobecňuje kŕčovitosť a záchvaty. Často sa vyskytuje aj respiračná nedostatočnosť a pľúcne krvácanie. U približne 25% postihnutých plodov sa objavia príznaky výrazného poškodenia anémia s nebezpečnými hemoglobín koncentrácie pod 8 g / dl už medzi 18. a 35. týždňom tehotenstva, kvôli anti-D. Ak sa nelieči, vedie to k hypoxii, acidóza, pečeň poškodenie a splenomegália. Čo potom vedie k mohutnej tendencii k edémom postihnutých plodov. Okrem toho ďalšie komplikácie ako napr pľúcneho edému ako aj pľúcne krvácanie môže viesť k predčasnej smrti.
Prevencia
Je možné zabrániť hemoragickému ochoreniu novorodencov. Ako preventívne opatrenie vitamín K. doplnky sa dávajú dieťaťu štandardne po narodení. Vitamín sa podáva jedenkrát medzi tretím a desiatym dňom života a opakuje sa okolo 28. dňa života. Vo väčšine prípadov množstvo substituovaného vitamínu zodpovedá odporúčaným dvom miligramom. Pretože toto preventívne opatrenie je v nemocniciach už dlho bežnou praxou, hemoragické neonatálne ochorenie sa v súčasnosti vyskytuje iba v ojedinelých prípadoch.
Nasleduj
Vo väčšine prípadov nijaké špeciálne ani priame Opatrenia následnej starostlivosti je k dispozícii postihnutej osobe s hemoragickým novorodeneckým ochorením. Z tohto dôvodu je pri tejto chorobe dôležitá včasná diagnostika, aby sa včas zabránilo vzniku komplikácií a symptómov. V prípade, že si človek želá mať deti, mal by vyhľadať genetické vyšetrenie a poradenstvo, aby sa zabránilo opakovaniu choroby u detí. Choroba sa dá pomerne dobre liečiť pomocou rôznych liekov a doplnky. Postihnutá osoba by mala vždy dbať na správne dávkovanie a tiež na pravidelný príjem, aby sa príznaky správne a natrvalo zmiernili. Rovnako aj pravidelné kontroly vnútorné orgány a krvné hodnoty sú veľmi dôležité, aby sa včas zistili ďalšie sťažnosti. V prípade rôznych liečebných postupov alebo chirurgických zákrokov by mala postihnutá osoba vždy informovať lekára o chorobe haemorrhagicus neonatorum, aby nevznikli komplikácie. Ďalej Opatrenia následnej starostlivosti zvyčajne nie sú k dispozícii postihnutej osobe s týmto ochorením. Je možné, že ochorenie haemorrhagicus neonatorum skracuje očakávanú dĺžku života pacienta, aj keď nie je možné urobiť všeobecnú predpoveď.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Vzhľadom k tomu, čas krvácania sa významne predlžuje z dôvodu nedostatku vitamínu K, choré dieťa musí byť s nimi zaobchádzané osobitne opatrne. Všetky ošetrovateľské činnosti, ako napríklad nosenie dieťaťa, hojdanie alebo prebaľovanie, by sa mali obmedziť na nevyhnutné minimum, aby sa zabránilo vyvolaniu nového krvácania. Je nevyhnutné urgentne zabrániť silnému tlaku na oblasť tela alebo časť tela, aby nedošlo k zraneniu najmenších plavidlá. Pokožku treba pravidelne sledovať kvôli tzv petechie (najmenšie krvácanie z kože) alebo väčšie modriny. Mali by ste tiež skontrolovať stolicu, či neobsahuje nepravidelnosti, ako sú napríklad usadeniny čerstvej krvi alebo natrávená krv (dechtová stolica). Najmä čiernu smolovú stolicu si však tiež môžeme pomýliť s obyčajnou mekónium, tiež známy ako puerperálne výkaly. Len čo sa príslušné parametre krvi vrátia do normálu, o novorodenca sa môže starať a znova sa ho dotknúť ako obvykle. Je nevyhnutné, aby dieťa dostávalo štandardné dávky vitamínu K, ktoré sa podávajú po narodení, na 3., 10. a 28. deň života. Z tohto dôvodu sa musia urgentne uskutočniť príslušné lekárske vyšetrenia. Opäť na to upozorní aj pediater.
