Desmoidný nádor je nádor, ktorý sa tvorí na svalovej fascii. Patrí do skupiny fibromatóz.
Čo je to desmoidný nádor?
Fibromatózy sú benígne výrastky spojivové tkanivo že často rast veľmi agresívne. Infiltrujú svoje okolie a aj po chirurgickom odstránení sa často opakujú. Desmoidný nádor sa vyvíja od plášťa svalov. Tiež sa nazývajú svalové fascie. Desmoidný nádor je v skutočnosti benígny, ale pretože často prerastá do okolitého tkaniva, je klinicky klasifikovaný ako malígny sarkóm. Toto ochorenie je veľmi zriedkavé. Iba 0.1 percenta všetkých nádorov sú desmoidné nádory. Výskyt je každý štvrtý milión. Ženy sú postihnuté výrazne častejšie ako muži. Nádor sa často vyskytuje v brušnej dutine po tehotenstva. U detí a dospievajúcich je pravdepodobnejšie, že sa nádor vyvinie v rukách, nohách, hlava or krk. U mužov a dospievajúcich sa ochorenie vyskytuje častejšie ako u dievčat. Nádory môžu spontánne ustúpiť alebo pokračovať rast pomaly. Rast je ovplyvnený susednými orgánmi, čo vedie k zápal a funkčné poškodenie.
Príčiny
Príčiny desmoidného nádoru sú zväčša neznáme. Dlho bolo podozrenie na genetickú predispozíciu. Avšak vo väčšine prípadov sa nádory vyskytujú bez familiárneho spojenia. Zjavne však existuje súvislosť medzi desmoidnými nádormi a familiárnou adenomatóznou polypózou (FAP). Táto vzácna porucha je charakterizovaná mnohonásobnými polypy v sliznice z dvojbodka a konečník, polypy vyskytujú sa vo veku od 15 do 30 rokov a často degenerujú. Desmoidné nádory sa pravidelne vyskytujú v súvislosti s ochorením. Nádory postihujú 10 až 15 percent všetkých pacientov s FAP. Existuje tiež podozrenie, že existujú hormonálne vplyvy. Podporuje to skutočnosť, že nádory sa vyskytujú v priebehu tehotenstva alebo krátko predtým menopauza, V čase menopauzamnoho nádorov spontánne ustupuje. V nádorových bunkách sú prítomné hormonálne receptory. To naznačuje estrogény predovšetkým môže podporovať rozvoj nádorov. Je tiež možné, že zranenia uprednostňujú vývoj nádorov desmoidu. Vo vedeckej literatúre sú dôkazy, z ktorých môžu nádory pochádzať jazvy. Mnoho pacientov uvádza, že nádory sa prvýkrát objavili po fyzickom poranení. Presný mechanizmus pôvodu je však v tomto prípade stále nejasný. Možno sa bunková dysfunkcia vyskytne počas hojenie rán.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Nádory sa môžu vyskytnúť v akomkoľvek veku a môžu postihnúť akýkoľvek sval. Sú viditeľné citeľnými opuchmi rôznej veľkosti a spôsobujú svalové, brušné alebo nervové ťažkosti bolesť. U niektorých pacientov bolesť môžu byť dosť závažné na to, aby vyžadovali silné analgetiká. Funkčné poruchy a zápal môže byť výsledkom stlačenia orgánov alebo nervy. V závislosti od umiestnenia nádoru môže byť pohyblivosť tela obmedzená. Ak sa nádory vyskytujú spolu s polypy or mazové cysty, toto naznačuje rodinnú adenomatóznu polypózu. Choroba zvyčajne postupuje dosť pomaly. Môže sa však vyskytnúť náhly rastový prúd. V priebehu ochorenia sa môžu vyvinúť ďalšie nádory. Často sú lokalizované v blízkosti pôvodného nádoru, ale môžu sa objaviť aj v iných častiach tela. Pretože nádory nepodliehajú malígnej transformácii, nedávajú metastázy.
Diagnóza
Pri podozrení na desmoidný nádor sa robia vyšetrenia MRI a CT. Aj keď vyšetrenia umožňujú hrubú vizualizáciu nádorov, presná hraničná detekcia nie je možná. Presné určenie je ťažké, najmä ak sa nádory nachádzajú v brušnej dutine. CT a MRI teda slúžia na stanovenie počiatočnej diagnózy. Táto počiatočná diagnóza musí byť potvrdená patologickým vyšetrením tkaniva biopsia. Tkanivo získané z nádoru biopsia je histologicky vyšetrený patológom. To umožňuje zaznamenať charakteristiky nádoru. Histologické vyšetrenie odhalilo bunky vretenovitého tvaru oddelené kolagén tkanivo. Nádor je sivobiely a má hrubú konzistenciu. Málokedy dorastie viac ako päť centimetrov.
Komplikácie
Kvôli desmoidnému nádoru majú pacienti zvyčajne ťažké príznaky bolesť. Táto bolesť je pre pacientov často taká silná, že sa musia podávať lieky proti bolesti. Môže tiež nastať bolesť v pokoji, ktorá sa objaví, aj keď svaly nie sú namáhané. Keďže sa jedná o a rakovina, ďalšie komplikácie a nepohodlie veľmi závisia od času stanovenia diagnózy. Najčastejšie sa jedná o kompresiu nervy alebo orgány, z ktorých zápal sa môže rozvíjať. Tiež nie je možné predpovedať, či bude príznak postupovať pomaly alebo rýchlo, takže pacient je závislý od pravidelných vyšetrení. Diagnóza sa stanoví pomocou MRI. To, či je potrebné odstránenie desmoidného nádoru, závisí od stavu a rozšírenia rakovina. Nádor nie je potrebné vo všetkých prípadoch odstraňovať. Bohužiaľ, v mnohých prípadoch má odstránenie za následok zmrzačenie, čo pacienta ponecháva v každodennom živote veľmi obmedzené. Často sa vyskytujú obmedzenia pohybu a postihnuté osoby nie sú zriedka psychicky nepohodlné. Po chirurgickom odstránení chemoterapie sa zvyčajne tiež podáva. Ak sa nádory úspešne odstránia, nedochádza k ďalším komplikáciám a dĺžka života sa neznižuje.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Ak dôjde k neobvyklému opuchu, ktorý spôsobuje svalová bolesť alebo nervové interferencie, treba rýchlo vyhľadať lekára. Tieto príznaky naznačujú desmoidný nádor, ktorý sa musí v každom prípade objasniť a v prípade potreby liečiť. Ďalšie varovné signály, ktoré si vyžadujú objasnenie, sú funkčné poruchy a zápal svalov. Podobne môžu existovať obmedzenia pohybu a množstvo ďalších sťažností. Vzhľadom na rôzne možné príznaky je potrebné vyhľadať lekára, najmä ak existuje predispozícia. Počas roka sú obzvlášť ohrozené ženy tehotenstva alebo krátko predtým menopauza. Ľudia s rodinnou anamnézou adenomatóznej polypózy sú tiež náchylní na desmoidné nádory a vyššie uvedené varovné príznaky by im mali byť včas objasnené. Ako náhle rastový špurt je potrebné okamžite vyhľadať lekára. To isté platí, ak sa všeobecne vyskytnú silné bolesti alebo všeobecne rastúce nepohodlie. Desmoidný nádor sa dá dobre liečiť, vyžaduje si však pravidelné sledovanie. Aj keď niektoré nádory spontánne ustupujú, je stále potrebné lekárske objasnenie.
Liečba a terapia
Desmoidné nádory sa dlho liečili výlučne chirurgicky. Niektorí chirurgovia a dokonca aj onkológovia sa však dnes domnievajú, že odstránenie tumoru desmoidu nie je vždy povinné. V závislosti od umiestnenia nádoru môže chirurgický zákrok s úplným odstránením nádoru viesť k zmrzačeniu. Preto po potvrdenej diagnóze niektorí lekári odporúčajú počkať a zistiť, či sa nádor naďalej vyvíja. Niektoré nádory spontánne ustupujú alebo prestávajú rásť. Chirurgická liečba je indikovaná predovšetkým vtedy, keď je nádor lokalizovaný. Zabudované tepny, nervy, a žily, na druhej strane, predstavujú riziko. Je potrebné sa vyhnúť chirurgickému zákroku, najmä pri mezenterických nádoroch. Existuje vysoké riziko komplikácií, preto sa s týmito nádormi obvykle zaobchádza drogy. Antihormonálna liečba sa spravidla vykonávaestrogény ako tamoxifén. Antihormonálne prípravky sa podávajú spolu s nesteroidnými protizápalovými látkami drogy. Týmto spôsobom sa dá často dosiahnuť oslobodenie od bolesti a symptómov. Nádor však zriedka úplne ustúpi v dôsledku podania lieku terapie. V súčasnosti prebiehajú výskumy s cieľom zistiť, či je to ožarovanie terapie môže byť alternatívou k chirurgickému zákroku. Najmä ak sa nádor nepodarilo úplne odstrániť chirurgickým zákrokom, ožarovaním terapie môže byť prospešné.
Výhľad a prognóza
Prognóza desmoidného nádoru sa viaže na typ nádorového ochorenia a veľkosť nádoru. Čím väčšia je zmena tkaniva, tým menej priaznivý je ďalší priebeh ochorenia a vyhliadky na vyliečenie. Ak sa desmoidný nádor nachádza v brušnej dutine, často hrozia následky. Riziko črevná obštrukcia sa zvyšuje. Teda život ohrozujúce stav existuje. V závažných prípadoch hrozí sepsa alebo hydronefróza. Všeobecná dĺžka života pacienta sa s týmito komplikáciami skracuje. Ak je potrebné na odstránenie nádoru vykonať opakované chirurgické zákroky, zvyšuje sa tiež riziko chorobnosti pre pacienta. Ak je desmoidný nádor umiestnený mimo brušnú dutinu, prognóza sa zlepšuje. Pri chirurgickom zákroku sa nádor zvyčajne odstráni a pacient je následne prepustený z liečby. Recidíva sa vyskytuje u približne 70% pozorovaných prípadov. Pretože miera recidívy tohto ochorenia je extrémne vysoká, mali by sa v pravidelných intervaloch vykonávať kontrolné vyšetrenia. Okrem toho sa okolo existujúceho nádoru často tvoria ďalšie menšie desmoidné nádory. Chirurgický zákrok sa nevykonáva vo všetkých prípadoch. V závislosti od umiestnenia nádoru môžu byť následné účinky príliš drastické. Ak existuje riziko paralýzy, lekári často rozhodnú proti chirurgickému zákroku.
Prevencia
Pretože presná príčina nádorov desmoidu nie je známa, prevencia nie je možná.
Následná starostlivosť
V prípade desmoidného nádoru je postihnutá osoba primárne závislá od včasnej diagnostiky a detekcie tohto nádoru, aby sa predišlo ďalším komplikáciám alebo nepríjemným pocitom. Čím skôr je nádor zistený, tým lepší je obvykle aj ďalší priebeh tohto ochorenia, pretože tiež nemôže dôjsť k samoliečbe. Avšak Opatrenia a možnosti následnej starostlivosti o desmoidné nádory sú veľmi obmedzené, takže postihnutá osoba je vždy najskôr závislá od komplexnej liečby lekárom. Vo väčšine prípadov je pre desmoidný nádor nevyhnutný chirurgický zákrok. Postihnutá osoba by potom mala v každom prípade odpočívať a starať sa o svoje telo. Mali by ste sa zdržať snáh alebo iných stresových aktivít, aby ste zbytočne nezaťažovali organizmus. Vo väčšine prípadov sú ľudia postihnutí desmoidnými nádormi závislí aj od pomoci a podpory priateľov a rodiny. V tejto súvislosti má láskavá a intenzívna starostlivosť pozitívny vplyv aj na priebeh ochorenia. Aj po úspešnom odstránení desmoidného nádoru sa odporúča pravidelné vyšetrenie, aby sa včas zistili ďalšie nádory. Je možné, že táto choroba tiež znižuje očakávanú dĺžku života postihnutého človeka.
Čo môžete urobiť sami
Terapia šitá na mieru konkrétnemu pacientovi je veľmi dôležitá. Po podaní liečby je možné viesť prevažne normálny život. Patria sem pravidelné kontroly a v prípade potreby vhodná následná liečba. Za určitých okolností môže v súvislosti s ochorením dôjsť k bolesti. V takom prípade je vhodné kontaktovať miestne alebo národné centrum bolesti a požiadať o radu, ako postupovať v takom prípade. V súčasnosti žiaden betón Opatrenia sú známe, pomocou ktorých by bolo možné zabrániť počiatočnému výskytu alebo opätovnému výskytu samotného desmoidného nádoru. Z tohto dôvodu sa odporúčania na svojpomoc do značnej miery obmedzujú na čo najnormálnejší spôsob života a v prípade potreby kontaktovanie organizácie pacientov alebo svojpomocnej skupiny. Dobrým kontaktom pre postihnutých je organizácia SOS-DESMOID. Cenné informácie nájdete tu. Je tiež možné vymieňať si informácie s inými dotknutými osobami. To je veľmi dôležité, najmä pri chorobách, ktoré sú pomerne zriedkavé. Vedieť, že nie ste sami, môže urobiť veľa dobrého a dokonca významne prispieť k zlepšeniu vášho celkového blaha.
