Faktory komplementu C3, C4 (synonymá: komplement C3; faktor komplementu C3; komplement C4; faktor komplementu C4) sú akútnej fázy proteíny a časť nešpecifického humorálneho imunitný systém. Slúžia na ochranu pred infekciami elimináciou bunkových antigénov (napr baktérie). Ak navyše pôsobia neregulovane, môžu vďaka svojim bunkovým deštruktívnym vlastnostiam spôsobiť poškodenie tkanív v priebehu mnohých chorôb (napr. glomerulonefritis, systémový lupus erythematosus). Systém komplementu je podobný ako pri zrážaní krvi v krokoch aktivácie a obsahuje nasledujúce funkcie:
- Zvyšovanie vaskulárnej permeability lokálnym pôsobením aktivovaných faktorov komplementu (anafylaktický účinok).
- Príťažlivosť leukocyty (biely krv bunky) a makrofágy (fagocyty) do miesta zápalu (chemotaxia).
- Zvyšovanie účinku fagocytózy / zachytávajúcej aktivity bunky (opsonizácia; značenie mikroorganizmov).
- Zničenie napadnutých patogénov lýzou („rozpustením“), napr. Komplexom napadajúcim membránu (MAC).
V kontexte klasickej aktivácie komplementu je komplex antigén-protilátka (bunky označené protilátky: IgG alebo IgM). V tomto procese je komplex klasickej C3 konvertázy tvorený štiepením C2 a C4. Následne je faktor komplementu C3 aktivovaný C3 konvertázou so štiepením alfa fragmentu. Aktivovaný C3b je silný marker pre antigénne bunky (opsonizácia). V kontexte alternatívnej aktivácie komplementu proces prebieha bez pomoci protilátky. C3 sa tým proteázami aktivoval na C3b (enzýmy ktoré môžu odbúravať bielkoviny) prítomné v plazme. Nízky obsah komplementu C3 na normálnych úrovniach C4 naznačuje aktiváciu alternatívnej dráhy komplementu. Normálna C3 a nízka C4 naznačujú nedostatok inhibítora C1, respektíve defekt C4.
Postup
Potrebný materiál
- Čerstvé sérum (zmrazené pre dlhodobé skladovanie).
Príprava pacienta
- Nie je potrebné
Štandardné hodnoty
Parameter | Štandardné rozsahy |
C3 | 88 až 228 mg / dl |
C4 | 16 až 47 mg / dl |
indikácia
- Podozrenie na nedostatok komplementu C3 alebo C4.
- Opakujúce sa infekcie (najmä detstva).
- Glomerulonefritidy - oblička choroby spôsobené zápalom obličkových teliesok.
- systémová lupus erythematosus (SLE) - autoimunitné ochorenie, pri ktorom dochádza k tvorbe autoprotilátky. Je to jedna z kolagenóz.
Interpretácia
Interpretácia zvýšených hodnôt
- Bez prognostickej relevancie (k tomu pozri „Ďalšie poznámky“).
- Bakteriálne choroby (C3, C4 ↑).
Interpretácia znížených hodnôt
- Choroby imunitného komplexu (korelácia s aktivitou ochorenia; C3, C4 ↓).
- Akútna pankreatitída (zápal pankreasu).
- Autoimunitné hemolytické anémia (AIHA) - anémia spôsobená výskytom protilátky proti telu vlastnému erytrocyty (červená krv bunky).
- Dermatózy (kožné choroby):
- Bulózny pemfigoid (pľuzgiere) koža choroba).
- Pemphigus vulgaris (pľuzgierová autoimunitná dermatóza).
- glomerulonefritis (poststreptokoková GN, SLE nefritída), v dôsledku vyčerpania komplementu.
- Kolagenózy (zápalové reumatické choroby spojivové tkanivo).
- Kryoglobulinémia - chronicky sa opakujúci imunitný komplex vaskulitídy (imunitné ochorenie plavidlá) charakterizované detekciou abnormálnych studený zrážacie sérum proteíny (studený protilátky).
- Poškodenie parenchýmu pečene, ťažké
- Postinfekčné vaskulitída (zápal krv plavidlá).
- reumatoidná artritída
- SLE
- Neimunitné komplexné choroby:
- Chronický zápal
- Nádory
- Nedostatok faktora komplementu C4
- Dedičný („dedičný“) nedostatok C4 zoskupený s LE.
- Dedičný angioneurotický edém (HANE); príznaky: opakovaný edém (opuch) kože, slizníc a vnútorných orgánov
- Nedostatok inhibítora C1
- Nedostatok antitrypsínu Alpha1
- Sepsa (otrava krvi)
- Odmietnutie transplantácie
Ďalšie poznámky
- Pretože faktory komplementu C3, C4 sú v akútnej fáze proteíny, ich hodnotenie by sa malo vždy robiť v kombinácii s C-reaktívnym proteínom (CRP). Akútne ochorenie môže mať za následok nesprávne normálne koncentrácie C3, respektíve C4.