Doplňte faktory C3 a C4

Faktory komplementu C3, C4 (synonymá: komplement C3; faktor komplementu C3; komplement C4; faktor komplementu C4) sú akútnej fázy proteíny a časť nešpecifického humorálneho imunitný systém. Slúžia na ochranu pred infekciami elimináciou bunkových antigénov (napr baktérie). Ak navyše pôsobia neregulovane, môžu vďaka svojim bunkovým deštruktívnym vlastnostiam spôsobiť poškodenie tkanív v priebehu mnohých chorôb (napr. glomerulonefritis, systémový lupus erythematosus). Systém komplementu je podobný ako pri zrážaní krvi v krokoch aktivácie a obsahuje nasledujúce funkcie:

  • Zvyšovanie vaskulárnej permeability lokálnym pôsobením aktivovaných faktorov komplementu (anafylaktický účinok).
  • Príťažlivosť leukocyty (biely krv bunky) a makrofágy (fagocyty) do miesta zápalu (chemotaxia).
  • Zvyšovanie účinku fagocytózy / zachytávajúcej aktivity bunky (opsonizácia; značenie mikroorganizmov).
  • Zničenie napadnutých patogénov lýzou („rozpustením“), napr. Komplexom napadajúcim membránu (MAC).

V kontexte klasickej aktivácie komplementu je komplex antigén-protilátka (bunky označené protilátky: IgG alebo IgM). V tomto procese je komplex klasickej C3 konvertázy tvorený štiepením C2 a C4. Následne je faktor komplementu C3 aktivovaný C3 konvertázou so štiepením alfa fragmentu. Aktivovaný C3b je silný marker pre antigénne bunky (opsonizácia). V kontexte alternatívnej aktivácie komplementu proces prebieha bez pomoci protilátky. C3 sa tým proteázami aktivoval na C3b (enzýmy ktoré môžu odbúravať bielkoviny) prítomné v plazme. Nízky obsah komplementu C3 na normálnych úrovniach C4 naznačuje aktiváciu alternatívnej dráhy komplementu. Normálna C3 a nízka C4 naznačujú nedostatok inhibítora C1, respektíve defekt C4.

Postup

Potrebný materiál

  • Čerstvé sérum (zmrazené pre dlhodobé skladovanie).

Príprava pacienta

  • Nie je potrebné

Štandardné hodnoty

Parameter Štandardné rozsahy
C3 88 až 228 mg / dl
C4 16 až 47 mg / dl

indikácia

  • Podozrenie na nedostatok komplementu C3 alebo C4.
  • Opakujúce sa infekcie (najmä detstva).
  • Glomerulonefritidy - oblička choroby spôsobené zápalom obličkových teliesok.
  • systémová lupus erythematosus (SLE) - autoimunitné ochorenie, pri ktorom dochádza k tvorbe autoprotilátky. Je to jedna z kolagenóz.

Interpretácia

Interpretácia zvýšených hodnôt

  • Bez prognostickej relevancie (k tomu pozri „Ďalšie poznámky“).
  • Bakteriálne choroby (C3, C4 ↑).

Interpretácia znížených hodnôt

  • Choroby imunitného komplexu (korelácia s aktivitou ochorenia; C3, C4 ↓).
  • Neimunitné komplexné choroby:
    • Chronický zápal
    • Nádory
  • Nedostatok faktora komplementu C4
    • Dedičný („dedičný“) nedostatok C4 zoskupený s LE.
    • Dedičný angioneurotický edém (HANE); príznaky: opakovaný edém (opuch) kože, slizníc a vnútorných orgánov
  • Nedostatok inhibítora C1
  • Nedostatok antitrypsínu Alpha1
  • Sepsa (otrava krvi)
  • Odmietnutie transplantácie

Ďalšie poznámky

  • Pretože faktory komplementu C3, C4 sú v akútnej fáze proteíny, ich hodnotenie by sa malo vždy robiť v kombinácii s C-reaktívnym proteínom (CRP). Akútne ochorenie môže mať za následok nesprávne normálne koncentrácie C3, respektíve C4.