Mimoriadna krvotvorba je zvláštna forma krv tvorenie. Výraz „krvotvorba“ v zásade znamená krv tvorba alebo tvorba krvných buniek, ku ktorej dochádza mimo kostná dreň. Počas obdobia plodu krv formácia mimo kostná dreň je fyziologický. Postnatálne sa však táto forma krvotvorby vyskytuje výlučne v patologickom kontexte.
Čo je extramedulárna krvotvorba?
Extramedulárna krvotvorba je špecifická forma krvotvorby. Výraz „krvotvorba“ sa v zásade vzťahuje na tvorbu krviniek alebo krvných teliesok. Tieto bunky sú produkované špeciálnymi kmeňovými bunkami, ktoré sú schopné tvoriť krvné bunky. Veľké množstvo krviniek má obmedzenú životnosť. Napríklad, erytrocyty žiť medzi 40 a 120 dňami, zatiaľ čo doštičky mať životnosť tri až desať dní. Z tohto dôvodu je nevyhnutné neustále doplňovanie nových krviniek. U dospelých jedincov sa denne vytvorí niekoľko miliárd nových krviniek. Termín krvotvorba v zásade pochádza z gréčtiny a znamená produkciu krvi. U ľudí alebo plodov tvorba krvných buniek spočiatku prebieha na krvných ostrovoch v žĺtkovom vaku. Až neskôr sa vytvoria tie orgány, ktoré sú zodpovedné za produkciu krviniek po narodení. Špeciálnou formou krvotvorby je extramedulárna krvotvorba. Patria sem predovšetkým slezina, brzlík a kostná dreň. U nenarodených ľudí je pečeň je pôvodne zodpovedný za tvorbu krviniek. To je miesto, kde prvý dospelý erytrocyty bez jadier. Okrem toho pečeň z plod tiež tvorí ďalšie dôležité typy krviniek. Po narodení prebieha tvorba krvi u zdravých jedincov v kostnej dreni. Toto je takzvaný myelotický systém. Okrem toho je lymfatický systém schopný vytvárať aj krvné bunky. V podstate sú bunky krvi tvorené z kmeňových buniek. Tie v prvom kroku dozrievajú v kostnej dreni a nakoniec prechádzajú do krvi. Niektoré kmeňové bunky sú pluripotentné a produkujú myeloidné a lymfoidné krvné bunky. Ostatné kmeňové bunky tvoria iba jeden typ krviniek.
Príčiny
Existuje celá rada možných príčin extramedulárnej krvotvorby, ktorou je tvorba krviniek mimo kostnej drene. Primárne ide o určité ochorenia spojené s extramedulárnou krvotvorbou. Po prvé, rôzne myeloproliferatívne ochorenia sú schopné spôsobiť extramedulárnu krvotvorbu. Medzi myeloproliferatívne choroby patrí chronický myeloid leukémie, označovaný tiež skratkou CML alebo osteomyelofibróza. K tomu rôzna kostná dreň metastázy patria k týmto chorobám, rovnako ako napríklad karcinóm prsníka, malobunkový bronchiálny karcinóm a prostaty karcinóm. Okrem myeloproliferatívnych porúch tzv nekompatibilita s Rh je tiež potenciálnou príčinou extramedulárnej krvotvorby. Napokon sú rôzne druhy toxínov schopné spustiť extramedulárnu krvotvorbu. Medzi ne patrí napríklad toxická látka pentachlórfenol.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Extramedulárna krvotvorba je sprevádzaná rôznymi typickými príznakmi, ktoré sú charakteristické pre toto ochorenie. V zásade sa choroba môže vyskytnúť v niekoľkých orgánoch. Medzi ne patrí napríklad slezina, pečeň a koža. Vo väčšine prípadov je extramedulárna krvotvorba vyvolaná chronickými myeloproliferatívnymi ochoreniami. Priame poranenie kostnej drene, ktoré je zodpovedné za tvorbu krviniek, môže tiež viesť k extramedulárnej krvotvorbe. Extamedulárna krvotvorba v zásade predstavuje vytesnenie krvotvorby z obvyklej oblasti.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Ak osoba trpí charakteristickými znakmi a príznakmi extramedulárnej krvotvorby, je potrebné ihneď vyhľadať odborníka. Ošetrujúci lekár najskôr prediskutuje s príslušným pacientom jeho osobné história medicíny a zaznamenáva anamnézu. Potom nasledujú rôzne klinické vyšetrenia. Najdôležitejším prvkom diagnostiky extramedulárnej krvotvorby je ster z periférnej krvi. Ak je prítomná extramedulárna krvotvorba, ukazuje to, že do periférnej krvi uniká neobvykle veľké množstvo nezrelých krviniek. Sú napríklad kvapkovitého tvaru erytrocyty s jadrami alebo takzvanými dakryocytmi. V niektorých prípadoch tiež nejde o úplne zrelé granulocyty. Ak existuje podozrenie na extramedulárnu krvotvorbu, a biopsia kostnej drene. Ak tu možno vidieť typické vláknité alebo zhubné procesy, diagnóza sa považuje za relatívne istú. V odlišná diagnóza, aplasticky anémia malo by sa objasniť v prvom rade.
Liečba a terapia
Pretože extramedulárna krvotvorba je zvyčajne dôsledkom alebo sprievodným príznakom iného základného ochorenia, terapie základného ochorenia je liečba voľby. Z tohto dôvodu je nevyhnutné správne diagnostikovať základné ochorenie a potom začať adekvátne terapie. Ak je liečba úspešná, je možná regresia extramedulárnej krvotvorby.
Prevencia
Efektívne Opatrenia na priamu prevenciu extramedulárnej krvotvorby nie sú v súčasnosti známe. V zásade preventívne Opatrenia bude musieť riešiť možné základné choroby, ktoré môžu mať za následok extramedulárnu krvotvorbu. Pretože extramedulárna krvotvorba je hrozivá stav, vhodné terapie by sa malo začať čo najskôr. Z tohto dôvodu je potrebné vyhľadať lekára, ak sa spozorujú typické príznaky extramedulárnej krvotvorby.
