Ealesov syndróm je očný vaskulitída spojené s poškodením sietnice, sklovité krvácaniea vizuálna strata. Príčiny ochorenia sú zatiaľ nejasné a môžu zodpovedať širokej škále kontextov, od autoimunologických procesov až po tuberkulózne javy. Symptomatická liečba syndrómu zahŕňa lekárske a oftalmologické chirurgické zákroky.
Čo je Ealesov syndróm?
A stav tzv vaskulitída je zápalové ochorenie, ktoré ovplyvňuje krv plavidlá. vaskulitídy sa môžu vyskytovať takmer v akomkoľvek tkanive a môžu mať rôzne príčiny. Ealesov syndróm je typ vaskulitída a zodpovedá očnému ochoreniu, ktoré má za následok poškodenie sietnice so stratou zrakovej ostrosti a sklovité krvácanie. Táto choroba je pomenovaná po prvom autorovi Henrym Ealesovi. Angličtina oftalmológ popísal fenomén už koncom 19. storočia. V lekárskej literatúre je choroba známa aj ako angiopathia retinae juvenilis alebo periphlebitis retinae. Niekedy sa tento jav označuje ako idiopatická perivaskulitída sietnice alebo idiopatická retinálna pervaskulitída. Prevalencia očného ochorenia nie je doposiaľ známa. Ealesov syndróm postihuje prevažne dospelých mužov. Priemerný vek prejavu je medzi 20. a 30. rokom života.
Príčiny
Príčiny Ealesovho syndrómu sú dodnes rovnako nepochopené ako vznik choroby. Pretože v doteraz zdokumentovaných prípadoch nebolo pozorované žiadne rodinné zhlukovanie, pravdepodobne nejde o dedičné ochorenie. Na základe doteraz zdokumentovaných prípadov nebolo možné určiť spoločné pozadie. Preto choroba zostáva idiopatická. Priradenie do skupiny vaskulitídy aspoň vysvetľuje dôvody straty zrakovej ostrosti v priebehu syndrómu. Zápal zásobujúci plavidlá tvoria počiatočné štádium syndrómu. Toto zápalové štádium je sprevádzané periflebitídou v periférnych sietnicových oblastiach. V ischemickom štádiu je skleróza sietnicových žíl, ktorá sa v nasledujúcom štádiu proliferácie premení na vaskulárne novotvary s krvácaním. Tieto procesy viesť na odštiepenie rohovky. Podľa vedeckých predpokladov má syndróm multifaktoriálnu genézu pozostávajúcu z autoimunity, Mycobacterium tuberkulóza, oxidačný stres a možno koagulopatia. Ochorenie sa vo všetkých prípadoch vyskytuje spontánne a bez predchádzajúceho zápalu alebo traumy.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Na začiatku ochorenia nemajú pacienti s Ealesovým syndrómom zjavné príznaky. Skoré príznaky ochorenia existujú napríklad s rozmazaným videním, ktoré vedie k bezbolestnej strate zraku. Zraková ostrosť je len zriedka horšia ako 20/200. Rôzne príznaky sa týkajú poškodenia ciev: v prednej očnej komore je rubeosis iridis av ojedinelých prípadoch. glaukóm v dôsledku neovaskularizácie. Zadná očná komora vykazuje krvácanie do sklovca a trakčnú amotio. V neskorších štádiách sa často vyskytuje proliferatívna retinopatia s krvácaním do sietnice. Medzi najčastejšie príznaky patrí aj Periphlebitis retinae. Centrálne nervový systém príznaky boli v ojedinelých prípadoch opísané ako komplikácie. Medzi tieto príznaky patria hlavne senzorické poruchy, poruchy rečia strata pohybu.
Diagnóza a priebeh
Diagnostika Ealesovho syndrómu spočíva v diferenciálnom vylúčení chorôb ako napr sarkoidóza, sietnica žila occlusiona ďalšie proliferatívne ochorenia sietnice. Diagnostický nástroj voľby je zvyčajne fluoresceín angiografia očného fundusu. Okrem tohto diagnostického testu sa môže vykonať sonografia, ktorá poskytuje užitočné informácie, najmä v prípadoch odštiepenie rohovky a sklovité krvácanie. Analýza krv koaguláciu odporúčajú aj rôzni autori. Všeobecne majú pacienti s Ealesovým syndrómom pomerne priaznivú prognózu. Dokončené slepota bol zdokumentovaný iba v ojedinelých prípadoch. Napriek tomu sa kurz líši od človeka k človeku. Je možná úplná regresia, ale rovnako si možno predstaviť postup do odštiepenie rohovky. V ojedinelých prípadoch sa vyskytli opakujúce sa komplikácie.
Kedy treba ísť k lekárovi?
Keďže Ealesov syndróm môže viesť dokončiť slepota v najhoršom prípade by v takom prípade malo byť vykonané vyšetrenie lekárom. Pri tejto chorobe nedochádza k samoliečeniu. Zvyčajne je potrebné vyhľadať lekára, ak postihnutá osoba trpí rozmazaným videním alebo ak dôjde k celkovému zhoršeniu zraku. K tomuto zhoršeniu obvykle dochádza veľmi náhle. Poruchy reči alebo paralýza tiež naznačujú Ealesov syndróm a musia sa v každom prípade vyšetriť. Podobne môže Ealesov syndróm spôsobiť obmedzenia v pohybe, ktoré musí tiež preskúmať lekár. V prvom rade je to oftalmológ možno konzultovať pre túto chorobu. Čím skôr je choroba diagnostikovaná, tým vyššia je pravdepodobnosť pozitívneho priebehu ochorenia. Pretože príznaky ochorenia sa môžu opakovať aj po úspešnej liečbe, mala by postihnutá osoba navštevovať pravidelné vyšetrenia aj po liečbe.
Liečba a terapia
kauzálny terapie nie je k dispozícii pre pacientov s Ealesovým syndrómom. Dôvodom je nedostatočné objasnenie príčinných faktorov. Kauzálne terapie sa zameriavajú na primárnu príčinu ochorenia s cieľom zastaviť chorobný proces v jeho jadre. Odstránením príčiny, kauzálne terapie kroky tiež natrvalo vyriešia jednotlivé príznaky. Aj keď idiopatický Ealesov syndróm neponúka kauzálny prístup, sú k dispozícii aspoň symptomatické prístupy k liečbe. Symptomatické kroky liečby závisia od symptómov v individuálnom prípade a sú závislé hlavne od štádia pri Ealesovom syndróme. Napríklad v štádiu perivaskulitídy dostávajú pacienti kortikosteroidy. Táto konzervatívna liečba liekom môže zodpovedať systémovej alebo periokulárnej forme terapie. Systémový správa znamená režim pôsobenia v celom tele. V tejto súvislosti sa kortikosteroidy podávajú perorálne alebo infúziou, a pôsobia tak na celý organizmus krvnou cestou. Jemnejšie a cielenejšie je periokulárne správa v mieste patologickej udalosti. Pretože špekulácie naznačujú, že na zápalovom ochorení sú pravdepodobne zahrnuté autoimunologické procesy, imunosupresíva ako azatioprin alebo cyklosporín môžu byť podávané skúšobne. Pacient imunitný systém je prostredníctvom týchto prostriedkov tlmený. Z dôvodu tuberkulóza faktory, ktoré môžu byť ovplyvnené, niektorí vedci odporúčajú ďalšiu tuberkulostatickú liečbu. Tento prístup sa však považuje za kontroverzný. V proliferačnom štádiu je možnosťou liečby voľba fotokoagulácie. Môže sa použiť aj operácia sklovca sietnice, najmä v prípadoch dlhotrvajúceho krvácania do sklovca alebo hroziaceho zrastu s rizikom odlúčenia sietnice.
Výhľad a prognóza
Priebeh Ealesovho syndrómu sa veľmi líši. Môže dôjsť k regresii aj progresii ochorenia. Kauzálna terapia dodnes neexistuje. Môže sa liečiť iba symptomaticky. Často dochádza k strate zrakovej ostrosti. Napriek tomu kompletný slepota je veľmi zriedkavá aj u neliečených jedincov. Problémy nastávajú, keď dôjde k krvácaniu do sklovca a krvácaniu do sietnice po dlhšiu dobu. Vyskytujú sa aj oddelenia sietnice. Keď krvácanie do sklovca trvá dlhšie ako tri mesiace alebo hrozí bezprostredné odlúčenie sietnice, je nevyhnutný chirurgický zákrok na sklovci a sietnici. Z dôvodu neustáleho formovania nových plavidlá, vznikajú výrastky, ktoré okrem odlúčenia sietnice môžu tiež viesť na glaukóm. Bez liečby bezprostredne hrozí strata zraku. Všetky liečebné metódy môžu zmierniť najťažšie príznaky, nemajú však žiadny vplyv na priebeh ochorenia. Pretože príčiny Ealysovho syndrómu ešte nie sú úplne objasnené, príčinná terapia sa zatiaľ nenašla. Ako už bolo spomenuté vyššie, príznaky môžu úplne ustúpiť alebo postupovať pri liečbe aj bez liečby. Ak choroba postupuje progresívnym spôsobom, neustále sa navzájom striedajú vaskulárna degradácia a tvorba nových ciev. Počas vytvárania nových ciev (množenia) sa neustále vytvárajú nové bunky, čo vedie k množeniu. Ak existuje riziko odlúčenia sietnice spôsobené proliferáciou, odporúča sa ako terapia fotokoagulácia ako kompletné opätovné pripojenie sietnice.
Prevencia
Dodnes nemožno zabrániť Ealesovmu syndrómu, pretože jeho príčiny sa stále považujú za idiopatické. Iba vtedy, keď sú príslušné príčinné faktory presvedčivé
objasnené, budú k dispozícii preventívne východiská.
Nasleduj
Opatrenia alebo možnosti následnej starostlivosti sú pri Ealesovom syndróme veľmi obmedzené. V každom prípade je postihnutý človek závislý na rýchlej diagnostike s následnou liečbou, pretože pri neliečení môže dôjsť k úplnej strate zraku. Môže to byť nezvratné, a preto sa už nemôžu liečiť. Preto je hlavným zameraním Ealesovho syndrómu včasné odhalenie syndrómu. Ak sa objavia prvé príznaky alebo príznaky tohto ochorenia, an oftalmológ treba okamžite kontaktovať. Vo väčšine prípadov sú pacienti s Ealesovým syndrómom závislí od užívania liekov na zmiernenie príznakov. Je potrebné venovať pozornosť pravidelnému príjmu so správnym dávkovaním. V prípade nejasností alebo otázok treba najskôr kontaktovať lekára, aby sa predišlo nesprávnym predpokladom. V prípade detí by mali rodičia skontrolovať, či užívajú lieky správne. Ďalej sú veľmi dôležité pravidelné kontroly očného lekára na kontrolu štádia Ealesovho syndrómu. V niektorých prípadoch môže byť nevyhnutný aj chirurgický zákrok. Po takomto zákroku by malo byť oko obzvlášť dobre chránené, zvyčajne má okolo oka obväz.
Čo môžete urobiť sami
Ealesov syndróm je pomerne zriedkavé očné ochorenie, ktorého príčiny sú stále do veľkej miery neznáme. Každodenný život s týmto ochorením sa veľmi líši v závislosti od toho, aké závažné sú príznaky. Charakteristickým rysom Ealesovho syndrómu je prasknutie krv cievy v očiach. V najhoršom prípade to vedie k dočasnej slepote jedného oka. Je veľmi dôležité pravidelne navštevovať očného lekára, ktorý môže rozhodnúť ďalej Opatrenia. V prípade núdze sú potrebné urgentné opatrenia. Platí to najmä v prípade silného zakalenia videnia. V takom prípade treba zavolať pohotovostného lekára. V každodennom živote je veľmi dôležité dodržiavať odporúčania a pokyny ošetrujúceho lekára. Týmto spôsobom je často možné viesť prevažne normálny život po dlhú dobu. Najmä v prípade zriedkavých chorôb, ako je Ealesov syndróm, môže byť veľmi užitočné vymieňať si informácie s inými postihnutými osobami. Môže sa to stať v miestnej svojpomocnej skupine alebo na internetovom fóre. Výmenou názorov s ostatnými sa dajú ľahšie prežiť stresové situácie, zbierať a odovzdávať skúsenosti a nadväzovať hodnotné priateľstvá s podobne postihnutými ľuďmi. Nemusí to byť ani skupina, v ktorej sa stretávajú iba pacienti s Ealesovým syndrómom. Takéto skupiny sú dosť zriedkavé. Dôležitým kontaktom by mohla byť svojpomocná skupina sietnice.
