Terapeutické ciele
- Predchádzanie krízam
- Liečba poškodenia orgánov
Terapeutické odporúčania
- Dostatočný príjem tekutín a správa analgetík (lieky proti bolesti) bolesť krízy.
- Administrácia hydroxymočoviny (hydroxymočoviny) na liečbu bolesť krízy. To môže znížiť počet a intenzitu bolestivých kríz a počet epizód akútneho syndrómu hrudníka (ATS; akútny klinický obraz charakterizovaný horúčkou, kašľom, bolesťou na hrudníku (bolesť na hrudníku), tachypnoe (nadmerná dychová frekvencia), leukocytóza (zvýšenie počet bielych krviniek) a pľúcne infiltráty / príznaky zápalových procesov v pľúcach) a znižujú úmrtnosť (úmrtnosť)
- Pri podozrení na sepsu (otravu krvi) je podávanie antibiotík s osobitným zreteľom na pneumokoky; pri podozrení na osteomyelitídu s ohľadom na salmonely
- transfúzia terapie (správa of krv Indikácie: aplastická kríza (úplné potlačenie tvorby krvi na obmedzený čas), rozsiahle sekvestrácia sleziny („presakovanie veľkého množstva krvi do slezina“), Akútny hrudný syndróm (ATS) a pred chirurgickými zákrokmi (zvýšenie Hb na 10 g / dl!).
- Krvácanie z krvi na zníženie vysokej viskozity: asi 35-40% pacientov s HbSC má úžitok. Krvné doštičky pre zvyšné fenotypy: hodnoty Hb> 10 g / dl a príznaky ako zvýšené bolesť, strata sluchu, hučanie v ušiach (zvonenie v ušiach) alebo závrat (závraty).
- Hydroxymočovina (synonymum: hydroxykarbamid): profylaxia bolestivých kríz a akút truhla syndróm (ATS).
- Pozri tiež časť „Ostatné terapie. "
Ďalšie poznámky
- Pacienti so závažným kardiovaskulárnym ochorením alebo pacienti, ktorí prekonali infarkt myokardu alebo apoplexiu, sa majú vyhnúť denným dávkam 2,400 XNUMX mg alebo viac ibuprofen. Zvýšené kardiovaskulárne riziko sa nezistilo pri dávkach do 1,200 XNUMX mg denne.
- U pacientov v Afrike nezvyšovala hydroxymočovina náchylnosť na malárie alebo iné infekcie: Výskyt infekcií spôsobených maláriou sa skutočne znížil zo 46.9 na 22.9 na 100 pacientorokov (IRR 0.49; 0.37-0.66); nemalarické infekcie klesli zo 142.5 na 90.0 udalostí na 100 pacientorokov (IRR 0.62; 0.53-0.72).
- Liek voxelotor znižoval hemolýzu u pacientov s kosáčikovitou anémiou v štúdii fázy III. Pri liečbe voxelotorom sa hladiny Hb zvýšili na viac ako 10 g / dl u 41% liečených pacientov (oproti 9% v placebo skupina). Spôsob účinku: Prevencia polymerizácie hemoglobín S (HbS) v erytrocyty zvyšovaním kyslík väzba na hemoglobín molekula.
