Detoxikácia výmenou plazmy (synonymá: plazmaferéza, plazmatická separácia, terapeutická výmena plazmy (TPA), výmena plazmy, PE) je terapeutický postup používaný okrem iného v nefrológii a neurológii na účinné odstránenie nežiaducich látok protilátky ako sú kryoglobulíny, endoteliálne imunoglobulínya myelín protilátky. Ďalej tento postup predstavuje dôležitú terapeutickú zložku pri dlhodobej liečbe existujúcej masívnej liečby metabolizmus tukov poruchy. Použitie plazmaferézy špeciálne pre poruchy metabolizmu lipidov sa nazýva lipidaferéza. Termín feréza popisuje v gréčtine „odnímanie časti z celku“. Základným princípom plazmaferézy je, že oddelená plazmatická časť krv je priamo zlikvidovaný a nahradený adekvátnym roztokom. Problémom však je, že nepatologické látky, ako sú koagulačné faktory, sú tiež eliminované neselektívnou substitúciou celej frakcie plazmy. Napriek tomu sú výhody výmeny plazmy hodnotené vyššie ako jej negatívne vlastnosti, čo z postupu robí dôležitú možnosť terapeutickej liečby.
Indikácie výmeny plazmy
Potvrdené indikácie liečby
- Trombotická trombocytopenická purpura - pri TTP, tiež známa ako Maschcowitzov syndróm, charakterizovaná horúčka, hemolytický anémiaa renálna insuficiencia, vykonávanie výmeny plazmy môže podporovať terapie substitúciou von Willebrandovou proteázou.
- Hemolyticko-uremický syndróm - tento syndróm je spojený s hemolytickým anémia, trombocytopéniaa zlyhanie obličiek. Môže to byť spojené so zhoršenou aktiváciou komplementu, napríklad v dôsledku narušenia faktorom H. V počiatočnom štádiu sú mikrotromby histologicky prominentné. V pokročilom štádiu trombotickej mikroangiopatie (ochorenie malých krv plavidlá), arteriolárna a glomerulárna skleróza (kôrnatenie orgánov alebo tkanív v dôsledku zvýšenia spojivové tkanivo), nachádzajú sa stenózna fibroelastóza v interlobulárnych artériách a tubulárna atrofia a intersticiálna fibróza.
Predpokladané indikácie liečby
- Glomerulopatia protilátok proti glomerulárnej bazálnej membráne - táto renálna indikácia je chorobný vzor založený na prítomnosti anti-GMB-AK. Pacienti, často mladí muži, majú spočiatku neurčité pľúcne príznaky (kašeľ, dyspnoe) a v závažných prípadoch sa objaví masívne pľúcne krvácanie. Hneď potom, glomerulonefritis nastupuje. Priebeh pľúcnej symptomatológie však môže byť tiež príležitostne mierny glomerulonefritis vyskytuje sa ako prvý.
- Renálne zlyhanie pri kryoglobulinémii - kryoglobulíny (protilátky (imunoglobulíny) ktoré sa stanú nerozpustnými v studený a návrat k roztoku v teple) zohrávajú rozhodujúcu úlohu v patofyziológii rôznych chorôb. Napríklad mnohopočetný myelóm (je a rakovina z kostná dreň; tzv monoklonálna gamopatia s patologickou produkciou imunoglobulíny) možno spomenúť. V priebehu 10 rokov sa takmer u polovice pacientov trpiacich kryoglobulinémiou objaví terminálna choroba zlyhanie obličiek (oblička zlyhanie). Niekoľko randomizovaných a nerandomizovaných kontrolovaných štúdií ukázalo, že oneskorený nástup zlyhania obličiek pri kryoglobulinémii môže byť spôsobený výmenou plazmy.
- systémová lupus erythematosus (SLE) - generalizovaný lupus erythematosus je generalizované autoimunitné ochorenie, ktoré môže v chronickom priebehu postihnúť všetky orgány a viesť k masívnemu poškodeniu, najmä koža, kĺbya obličky. Vyznačuje sa vzhľadom autoprotilátky namierené proti bunkovým jadrovým zložkám (antinukleárne protilátky, ANA), dvojvláknovej DNA (protilátky proti ds-DNA) alebo histónom (protilátky proti histónu). Použitie výmeny plazmy môže v prípade potreby znížiť výskyt príznakov.
Otázne indikácie liečby
- Pemphigus vulgaris - je a koža ochorenie patriace do skupiny pľuzgierov autoimunitných dermatóz. Pemphigus vulgaris treba odlíšiť od bulózneho pemfigoidu a vyznačuje sa pľuzgiermi v dôsledku akantolýzy spodných vrstiev epidermy. Príčinou je IgG autoprotilátky proti desmogleínu 3 (bielkovinová zložka desmosómu), ktorý je možné detekovať v medzibunkových priestoroch postihnutých oblastí koža, ako aj v sére chorých.
- Roztrúsená skleróza (chronické zápalové demyelinizačné ochorenie centrálnej nervový systém, CNS) - výmenu plazmy je možné vykonať počas akútnej epizódy, ale výsledok tejto liečby sa považuje za obzvlášť sporný. Roztrúsená skleróza je chronické zápalové demyelinizačné ochorenie centrálnej nervový systém, ktorého príčina nie je doposiaľ stanovená.
mechanizmus akcie výmeny plazmy je založený na princípe, že ochorenie prítomné u pacienta je spojené s patologicky zmenenými zložkami plazmy v krv alebo je prítomný v dôsledku patologického zvýšenia plazmatických zložiek. Výmena približne 2,500 3,200 - XNUMX XNUMX ml plazmy objem vedie k zníženiu čisto intravaskulárnych látok, ktoré nie je možné nahradiť výmenným roztokom, o približne 60% pôvodnej hodnoty. Ak sa výmena plazmy uskutoční päťkrát v priebehu dvoch týždňov, pri súčasnej imunosupresii sa zvyčajne dosiahne významné zníženie obsahu IgG až o 80%. terapie. Terapeutický úspech však nie je merateľný samotnou redukciou protilátok, pretože titer autoprotilátok nie je s dostatočnou presnosťou spojený so závažnosťou autoimunitného ochorenia.
postup
Výkon výmeny plazmy
- Oddelenie zložiek krvi je možné dosiahnuť niekoľkými spôsobmi. Buď sa to vykonáva pomocou univerzálne použiteľných separátorov buniek, ktorých separačný mechanizmus je založený na diferenciálnej centrifugácii, alebo sa separácia uskutočňuje pomocou špeciálnych membránových plazmových separátorov.
- Bez ohľadu na to, ktorý systém sa používa na oddelenie zložiek krvi, je možné obidve plazmy oddeliť prakticky bezbunkovou plazmou. Existuje však relevantný rozdiel v množstve plazmy, ktoré sa má separovať, a v rýchlosti zberného toku.
- Aferéza cez bunkový separátor vyžaduje pre svoju funkciu nižší prietok krvi ako diferenciálna centrifugácia. Okrem toho je potrebné zdôrazniť, že množstvo spracovateľnej plazmy objem nie je procesne obmedzené pri použití separátora buniek na rozdiel od diferenciálnej centrifugácie.
- Analogicky k iným kontinuálne fungujúcim hemaferéznym systémom sa pomocou dvoch venóznych prístupov zavedie mimotelový krvný obeh. Pre funkciu systému je nevyhnutné, aby sa krv do centrifugačnej komory privádzala bez prerušenia odberom noha s prídavkom antikoagulačnej látky. Po zavedení krvi do komory dôjde k oddeleniu požadovanej frakcie, takže sa následne môžu korpuskulárne zložky krvi pacienta vrátiť do krvi pacienta v kombinácii so substitučným roztokom.
- Okrem doteraz opísanej kontinuálnej metódy sa na výmenu plazmy používajú aj diskontinuálne systémy. Použitie týchto diskontinuálne fungujúcich systémov, v ktorých je aktívna fáza zberu alebo retransfúzie, si vyžaduje iba vaskulárny prístup. Odber aj retransfúzia sa vyskytujú rovnakým vaskulárnym prístupom.
- Ďalej je potrebné poznamenať, že všetky použité zariadenia majú počítačom riadené valčekové čerpadlá a ventily. Toto počítačové riadenie umožňuje priame fungovanie monitoring systému aferézy.
- Pri uskutočňovaní postupu výmeny plazmy je zvlášť dôležitá antikoagulácia. Pomocou antikoagulácie sa na jednej strane dá zabezpečiť, aby sa riziko zrážania v hadičkovom systéme mohlo relevantne znížiť alebo zabrániť, aby sa dosiahol optimálny prietok krvi systémom. Na druhej strane môže antikoagulácia zabrániť aktivácii kaskády komplementu. Medzi látky používané na antikoaguláciu patrí citrát riešenie, heparín, alebo ich kombináciou. Použitie citrátu sa považuje za obzvlášť priaznivé, pretože s pomocou tejto metódy antikoagulácie vápnik- takmer úplne sa dá zabrániť nezávislým krokom aktivácie komplementu. Pre lepšiu kontrolu antikoagulačného účinku by sa mali používať predovšetkým krátkodobo pôsobiace látky, aby sa zabránilo nežiaducim účinkom, ako je nežiaduci predĺžený účinok sklon ku krvácaniu postihnutého pacienta.
