Porucha predsieňového ventrikulárneho septa je vrodená srdce vada. Ide o kombináciu defektu predsieňového septa a defektu komorového septa.
Čo je porucha atrioventrikulárneho septa?
Porucha predsieňového ventrikulárneho septa je vrodená srdce malformácie a jednou z najkomplexnejších vrodené srdcové chyby. Pretože kombinácia defektu predsieňového septa a defektu komorového septa vytvára spojenie (shunt), predstavuje srdce defekt je jedným z takzvaných skratových vitias. Shuntvitias sú vrodené srdcové chyby v ktorom sú arteriálne a venózne nohy obeh sú spojené. Pri defekte atrioventrikulárneho septa sa vytvára dvojitý ľavo-pravý bočník. Porucha je rozdelená do troch kategórií podľa závažnosti:
- Kompletný defekt atrioventrikulárneho septa.
- Čiastočný defekt atrioventrikulárneho septa
- Porucha Ostium-primum.
V 35 percentách prípadov existujú ďalšie sprievodné srdcové chyby alebo abnormality orgánov.
Príčiny
Presná príčina malformácie nie je známa. Ročne je to postihnutých približne 0.19 na 1000 XNUMX novorodencov. U dievčat a chlapcov sa ochorenie vyvíja približne rovnako rýchlo. Porucha sa vyskytuje s frekvenciou úderov v spojení s Downov syndróm. Asi 43 percent všetkých pacientov s defektom atrioventrikulárneho septa tiež má Downov syndróm. Deti sa narodia s veľkým poškodením srdcového septa. V predsieňovej prepážke (defekt arteriálneho septa) a v komorovej prepážke (defekt komorového septa) je otvor. Srdcová chlopňa medzi ľavá predsieň a ľavá komora (trikuspidálna chlopňa) a ventil medzi ľavou komorou a ľavá predsieň (mitrálny ventil) sú zdeformované. Okrem toho aortálnej chlopne je posunutá dopredu a hore. The aortálnej chlopne sa nachádza medzi ľavá komora a aorty.
Príznaky, sťažnosti a znaky
To, či a aké príznaky sa objavia u novorodenca, závisí od veľkosti a umiestnenia chyby. Množstvo krv prietok, množstvo tlaku v pľúcach a rozsah defektov chlopne tiež ovplyvňujú príznaky srdcová chyba. Abnormality pred narodením nehrajú žiadnu rolu, pretože dieťa je zásobované kyslíkom krv od matky. Po narodení kyslík už nie je absorbovaná matkou, ale pľúcami dieťaťa. Z tohto dôvodu sa musia rozvinúť pľúca a pľúca plavidlá rozšíriť. V prípade veľkého atrioventrikulárneho defektu pôsobí vysoký tlak v ľavom srdci krv cez defekt steny do pravej strany srdca. Tento lekársky jav sa nazýva skrat zľava doprava. V pravom srdci ďalšia krv zvyšuje tlak. Krv preteká cez pľúca plavidlá pri zvýšenom tlaku zaťažujúcom pľúca. Obe srdcové komory musia tiež vykonať podstatne viac práce. Pravá strana srdca trpí zvýšeným tlakom a ľavá strana je ovplyvnená zvýšeným prietokom krvi z pľúc. Neschopnosť AV chlopne uzavrieť spôsobuje, že viac krvi prúdi späť do ľavého srdca. Toto sa musí vysunúť dodatočne s každým úderom srdca. Počas niekoľkých prvých dní života je srdiečko dieťaťa natoľko zaťažené, že zlyhanie srdca sa vyvíja. Postihnuté deti trpia dýchavičnosťou a prejavujú sa voda retencia po celom tele. The koža, očné viečka a pečeň sú opuchnuté. Deti sú čoraz slabšie a odmietajú piť. V niektorých prípadoch dôjde k obráteniu tlaku v dôsledku ochranného mechanizmu. V tomto prípade, kyslík-chudá krv z pravého srdca prechádza defektom septa do ľavého srdca. Tu modré zafarbenie pier a ústa región je videný. Ak vysoký tlak je fixovaný v pľúcach, chirurgický zákrok už nie je možné vykonať. Deti s takouto fixovanou pľúcnou vysoký tlak majú maximálnu dĺžku života 10 až 20 rokov. Porucha artrioventrikulárneho septa sa však zvyčajne zistí skoro.
Diagnóza a progresia
Už prvý týždeň možno pri auskultácii pomocou stetoskopu počuť srdcový šelest. Je to spôsobené spätným tokom krvi cez chybnú AV chlopňu. Ak existuje podozrenie na chybu atrioventrikulárneho septa, an elektrokardiogram možno vykonať. Toto poskytuje konkrétne dôkazy o srdcová chyba. röntgen ukáže výrazne zväčšené srdce. The zlato štandard pre úplné posúdenie závažnosti srdcová chyba is echokardiografia.Ak je podozrenie na poruchu atrioventrikulárneho septa už v priebehu tehotenstva, prenatálne riziko ultrazvuk možno vykonať. Už od 16. do 20. týždňa v tehotenstva, týmto zákrokom sa dá pomerne spoľahlivo diagnostikovať srdcová chyba. Srdcová chyba sa však nedá zistiť počas bežnej rutiny ultrazvuk vyšetrenia. Vyšetrenia prebiehajú v špeciálne vyškolených perinatálnych centrách.
Komplikácie
Pri plne vytvorenom defekte atrioventrikulárneho septa (AVSD) sú všetky štyri komory srdca od narodenia spojené v dôsledku malformácie srdca. To znamená, že dochádza k neustálemu miešaniu medzi arteriálnou a venóznou krvou a účinnosť pumpovania srdca je výrazne znížená. Komplikácie, ktoré sa vyvinú v dôsledku neliečeného AVSD, sú zvyčajne pľúcne vysoký tlak (pľúcna hypertenzia), čo vedie k zahusteniu svalovej mediálnej steny (média) pľúcnych tepien ako fyziologickej protireakcie. V akomsi začarovanom kruhu sa tieto dva efekty navzájom posilňujú (Eisenmengerova reakcia). Zvyšujúca sa nedostatočnosť srdca vedie k zlej prognóze, ak sa nelieči. Chirurgia otvoreného srdca môže veľmi dobre zlepšiť dlhodobú prognózu. Hlavnými krokmi počas chirurgického zákroku je rekonštrukcia dvoch atrioventrikulárnych chlopní, mitrálny ventil v ľavom srdci a trikuspidálna chlopňa v pravom srdci a eliminácia defektov septa použitím umelých náplastí. Okrem klasických chirurgických rizík spojených s chirurgickým zákrokom na otvorenom srdci u dieťaťa alebo malého dieťaťa je špecifickým rizikom narušenie systému elektrického budenia. The AV uzol, ktorý zhromažďuje elektrické impulzy z kardiostimulátor (sínusový uzol) a s miernym oneskorením ich prenáša do následných systémov, obvykle býva obzvlášť postihnutý. Ak sa problém nedá vyriešiť pomocou liekov, umelou kardiostimulátor musí byť implantovaný.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Genetický defekt atrioventrikulárneho septa (AVSD) sa u novorodenca stáva symptomatickým počas niekoľkých prvých dní. Nie je potrebné pýtať sa, v ktorom okamihu treba vyhľadať lekársku pomoc. Závažnosť srdcových malformácií možno určiť pomocou echokardiografia a potvrdené a doplnené nálezmi EKG. V prípade úplne vytvoreného AVSD sú všetky štyri srdcové komory spojené a ak sa nelieči, prognóza pre novorodenca je mimoriadne nepriaznivá. Chirurgický zákrok v špecializovanej nemocnici uzatvára spojenia medzi dvoma komorami a zvyčajne tiež nahrádza tieto dve nefunkčné srdcové chlopne medzi ľavá predsieň a ľavá komora (mitrálny ventil) a medzi pravé átrium a pravá komora (trikuspidálna chlopňa). Prognóza prežitia novorodencov sa takouto operáciou dramaticky zlepšuje. Postihnutým je po úspešnej operácii možný takmer normálny život, ak sa rekonštrukčná operácia vykoná dostatočne včas a doposiaľ sa v pľúcach alebo srdcovom svale nevytvorilo nezvratné poškodenie. Po dosiahnutí dospelosti sa môžu intervaly lekárskych prehliadok dobre predĺžiť, ak pacient nemá príznaky. Jednotlivci by však mali byť upozornení na špecifické príznaky, ktoré môžu naznačovať opakovanie problému, a ktoré by mali byť okamžite vyhodnotené kardiológom alebo skúseným lekárom primárnej starostlivosti.
Liečba a terapia
Ak sa srdcová chyba nelieči, po šiestich mesiacoch žije iba 10 percent postihnutých detí. Pacienti sa vyvíjajú pľúcna hypertenzia a ako výsledok toho, čo je známe ako Eisenmengerova reakcia. Väčšina defektov atrioventrikulárneho septa sa však zistí skoro a je operabilná. Pomocou srdcovo-pľúcny prístroj, tepny a žily obeh sú opäť oddelené. Počas prvých šiestich mesiacov po operácii endokarditída profylaxia sa podáva s liekmi v súlade s platnými lekárskymi pokynmi. Po operácii je tiež potrebné vykonať pravidelné kontroly. Dlhodobá prognóza operovaných detí je veľmi dobrá. Iba zriedka sa musí vykonať druhá operácia.
Výhľad a prognóza
Prognóza defektu atrioventrikulárneho septa nie je veľmi priaznivá. Ak dôjde k uzdraveniu, existuje zvýšené riziko sekundárneho ochorenia. U viac ako 35% pacientov sa vyvinú ďalšie srdcové choroby, ktoré sú prítomné po celý život a už sa nedajú vyliečiť. U väčšiny pacientov je základné ochorenie diagnostikované ako Downov syndróm. Patrí k nim približne ¼ postihnutých defektom atrioventrikulárneho septa. Pre prognózu sú nevyhnutné diagnóza a začiatok liečby. S vadou sa už narodili deti, ktoré si vyžadujú ošetrenie čo najskôr. Bez lekárskej starostlivosti existuje riziko predčasného úmrtia počas prvých týždňov alebo mesiacov života. Podľa štatistík neliečené deti zomierajú počas prvých 6 mesiacov života s pravdepodobnosťou približne 90%. Toľko dáva dychová tieseň a nefunkčná srdcová činnosť stres na organizmus, že bez intenzívnej liečby je malá šanca na prežitie terapie. Viaceré zlyhanie orgánov alebo smrť udusením by mali zničujúce následky. Pri odbornej lekárskej starostlivosti sa srdcová činnosť stabilizuje pomocou a srdcovo-pľúcny prístroj. To výrazne zvyšuje šancu na prežitie. Akonáhle je dieťa v stabilnom stave zdravie, sa vykonáva chirurgický zákrok. To významne zvyšuje pravdepodobnosť prežitia a umožňuje pacientovi mať dostatočnú nezávislú srdcovú aktivitu.
Prevencia
Pretože presné príčiny poruchy atrioventrikulárneho septa nie sú známe, nemožno chorobe zabrániť. Ak sa dieťa v rodine už narodilo so srdcovou chybou, existuje 2.5-percentné riziko recidívy, keď sa narodí ďalšie dieťa. Najmä v rodinách s takým zvýšeným rizikom ochorenia, prenatálna diagnostika môže pomôcť včas odhaliť srdcovú chybu. Čím skôr sa stanoví diagnóza, tým lepšia je prognóza.
Nasleduj
Pri tomto ochorení nemá postihnutá osoba vo väčšine prípadov žiadne alebo len veľmi málo možností a Opatrenia následnej starostlivosti. V takom prípade je postihnutý najskôr závislý od komplexnej a predovšetkým včasnej diagnostiky, aby sa príznaky trvale zmiernili a srdcová chyba sa zistila už v počiatočnom štádiu. Keďže ide tiež o vrodené ochorenie, nemožno ho liečiť príčinne, ale iba symptomaticky. V takom prípade nemôže dôjsť k úplnému vyliečeniu, ani k samoliečeniu. Vo väčšine prípadov sa táto chyba zmierni chirurgickým zákrokom. Ďalší priebeh však veľmi závisí od času stanovenia diagnózy, takže nemožno urobiť všeobecnú predpoveď. Po takomto zákroku by mala postihnutá osoba v každom prípade odpočívať a starať sa o svoje telo. Mali by ste sa vyhnúť namáhavým činnostiam alebo stresujúcim činnostiam, aby ste zbytočne nezaťažovali srdce. Po operácii sú tiež potrebné pravidelné kontroly a vyšetrenia. Ak je operácia úspešná, u postihnutých nedôjde k zníženiu priemernej dĺžky života. Väčšina postihnutých však trpí aj inými srdcovými problémami, ktoré je tiež potrebné liečiť.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Porucha predsieňového ventrikulárneho septa predstavuje ako vrodené ochorenie srdca problém pre postihnuté rodiny zo dňa na deň. Najmä so zvýšeným rizikom ochorenia je prenatálna diagnostika nevyhnutná na včasné odhalenie srdcovej chyby. Pre postihnutých je však často možné viesť takmer normálny život. Odporúča sa však pravidelne kontrolovať pokroky v medicíne a dôsledne dodržiavať harmonogramy liekov. Ostatné dôležité aspekty sa zdržia hlasovania nikotín a zdravý životný štýl. Aby sa zabránilo psychogénnym stres, v prípade emocionálneho vypätia ako aj v prípade sociálno-právnych otázok sa odporúča navštíviť svojpomocné skupiny a vhodných terapeutov. Tu sa vyskytujú problémy ako: špeciálne vzdelávacie potreby, športové obmedzenia, kompenzácia znevýhodnenia v škole alebo relaxácie postupy je možné objasniť. Duševná a fyzická pohyblivosť podporuje sebavedomie a má stabilizačné vlastnosti. Dotknuté osoby sa preto vyzývajú, aby sa aktívne zúčastňovali na verejnom živote, a to aj z vlastnej iniciatívy. Cvičenie koníčkov slúži ako rozumný štart a motivačná pomôcka. Dobre organizované výlety a exkurzie významne prispievajú k zdravej kvalite života; robiť bez má negatívny vplyv na duševný stav. Podpora rodiny a priateľov ako silnej sociálnej siete môže tiež zvýšiť pocit vlastnej pohody a znížiť napätie. Ďalšie informácie o srdcových chorobách je k dispozícii aj v Deutsche Herzstiftung eV a Bundesverband Herzkranke Kinder.
