Convertase je komplex enzýmy ktorá je súčasťou systému doplnkov. Systém komplementov je zase dôležitou súčasťou systému imunitný systém.
Čo je to konvertáza?
Convertase je komplex enzýmy ktoré kolujú v krv a je súčasťou systému doplnkov. Systém komplementov je zase dôležitou súčasťou systému imunitný systém. Sú známe dve rôzne formy konvertázy. Jedna forma je tvorená klasickou cestou z komplementárnych častí C4b, C2a a C3b. Druhá forma je tvorená alternatívnou cestou z faktorov komplementu typu C3b. Obe formy však majú rovnakú funkciu. Aktivujú faktory komplementu, a tým hrajú dôležitú úlohu v imunitnej obrane.
Funkcia a úloha
Konvertáza je jednou z kritických zložiek systému komplementov. Systém komplementu patrí k nešpecifickej humorálnej obrane imunitný systém. Systém humornej obrany pozostáva z rôznych proteíny ktoré neustále cirkulujú v krv, lymfaa medzibunková tekutina. Na rozdiel od obranných buniek nie sú schopné aktívne migrovať na určité miesto. The proteíny (proteíny) sú nešpecifické, pretože nie sú namierené proti konkrétnemu typu patogénu. Systém komplementu je systém, ktorý sa skladá aj z plazmy proteíny. Podieľa sa na protilátkovej reakcii na jednej strane a na vrodenom imunitnom systéme na druhej strane. Viac ako 30 rôznych proteínov tvoriť systém doplnkov. Buď sú rozpustené v krv alebo viazané na bunky a sú určené na obranu proti mikroorganizmom ako napr baktérie, vírusy alebo plesne. Systém doplnkov pokrýva povrch patogény. V lekárskej terminológii je tento proces známy aj ako opsonizácia. Opsonizácia umožňuje fagocytom rozpoznať prítomnosť patogénu. Iba keď je patogén opsonizovaný, môžu ho fagocyty zničiť. Systém komplementu tiež spúšťa rôzne zápalové reakcie. To má podporiť telo v boji proti patogény. Časti niektorých proteínov systému komplementu tiež priťahujú ďalšie fagocyty do miesta infekcie. Fungujú teda ako chemokíny. Okrem toho sú proteíny komplementu schopné ničiť baktérie priamo. Aby však bol systém komplementov vôbec aktívny, musí byť aktivovaný. Dajú sa rozlíšiť tri rôzne cesty. Konečným produktom všetkých troch dráh je konvertáza, ktorá sa vytvára na povrchu cieľových buniek. Konvertáza iniciuje štiepnu kaskádu. To chemotakticky priťahuje leukocyty (biele krvinky), zvyšuje aktivitu fagocytov a nakoniec iniciuje rozpúšťanie (lýzu) cieľovej bunky. Na jednej strane je možné systém doplnkov aktivovať klasickou cestou. protilátky zohrávajú v tomto procese dôležitú úlohu. Ak je systém aktivovaný prostredníctvom lektínu viažuceho manózu, označuje sa to ako lektínová cesta. Tretia cesta je spontánna a na protilátkach nezávislá alternatívna cesta.
Choroby a poruchy
Proteíny komplementu aktivované konvertázou majú silné bunkové deštruktívne vlastnosti. Ak nie sú regulované, napríklad keď sú nadmerne aktivované konvertázou, môžu byť zodpovedné za poškodenie tkaniva a spôsobiť alebo negatívne ovplyvniť rôzne choroby. Jedným závažným ochorením, pri ktorom je konvertáza zapojená do systému komplementu, je oblička zápal, Je to zápal obličkových teliesok (glomerulov). The zápal je bakteriálny, to znamená, že č patogény sú zahrnuté. Skôr, glomerulonefritis (oblička zápal) je imunitná reakcia, ktorá sa môže vyskytnúť po infekcii streptokoky. Toto ochorenie zvyčajne postihuje deti vo veku od dvoch do desiatich rokov. glomerulonefritis vždy predchádza infekcia ß-hemolytickým A streptokoky. Spravidla ide o infekcie hornej časti dýchacie cesty alebo koža. To vedie k vzniku protilátky, ktoré sú na jednej strane namierené proti štruktúram streptokokového povrchu, ale na druhej strane aj proti vlastným štruktúram obličkových teliesok v tele. The protilátky cirkulujú v krvi a potom sa ukladajú ako takzvané imunokomplexy na obličkových telieskach. Imunitné komplexy sú komplexy antigénov a protilátok. Vznikajú počas reakcie antigén-protilátka. V dôsledku týchto usadenín dochádza k rôznym reakciám imunitného systému.Neutrofilné granulocyty, podskupina biele krvinkymigrujú do obličkových teliesok a uvoľňujú prozápalové látky. Potom sa aktivuje systém komplementu. Pod vplyvom konvertázy vzniká lyzačný komplex. Toto rozpúšťa proteíny glomerulárnej membrány a vedie tak k poškodeniu membrány. Okrem toho dochádza k opuchu v oblasti glomerulov. Prvé príznaky sa objavia jeden až tri týždne po pôvodnej infekcii. Horúčka, bolesť brucha a bolesť hlavy nastať. Zničenie glomerulárnej membrány vedie k vylučovaniu krvi a bielkovín do moču. Toto sa označuje ako hematúria a proteinúria. Strata bielkovín má za následok príznaky ako sú opuchy. Hypertenzia sa môžu vyskytnúť aj v priebehu glomerulonefritis. Systém komplementu je tiež nadmerne aktivovaný konvertázou v priebehu hemolyticko-uremického syndrómu (HUS). HUS je ochorenie obvykle spôsobené infekciou enterohemoragickou Escherichia coli (EHEC). baktérie produkujú Shiga toxín. To aktivuje systém komplementu. Ochorenie je charakterizované poškodením malej krvi plavidlá. Vďaka tomu sa stratí veľké množstvo červených krviniek. Okrem toho dochádza k poklesu krvi doštičky (trombocyty). V priebehu choroby akút oblička dôjde aj k zlyhaniu. V Nemecku je hemolyticko-uremický syndróm najčastejšou príčinou akútnych prípadov oblička zlyhanie u detí. Vo svojej typickej forme je choroba sprevádzaná hnačka. Atypická forma postupuje bez hnačka. Príčinná súvislosť nie je známa terapie pre chorobu. Približne dve až tri percentá všetkých prípadov HUS sú smrteľné.
