Biliárna atrézia je zúženie žlč kanály, ktoré sa vyskytujú počas vývoja v maternici. Príčiny takýchto účinkov sú zväčša neznáme, aj keď sa prostredníctvom výskumu zistili súvislosti s určitými vírusovými chorobami. Choroba sa prejavuje predĺženou žltačka po narodení bezfarebná stolica, hnedo sfarbený moč, zväčšená pečeň a neskôr slezina zväčšenie, voda zadržiavanie a sklon ku krvácaniu.
Čo je to biliárna atrézia?
Biliárna atrézia je zriedkavá stav. Vyskytuje sa výlučne v novorodeneckom období alebo v novorodeneckom období. Toto je obdobie od narodenia do štvrtého týždňa života. Je to atrézia žlč kanály vo vnútri alebo vonku pečeň. Atrézia sa všeobecne týka obštrukcie alebo neoklúzie telesného otvoru alebo dutého orgánu. Bez ohľadu na to, či je atrézia vo vnútri alebo mimo nej pečeň, biliárna atrézia ovplyvňuje celú pečeň a žlč potrubia. Preto sa teraz upustilo od hovorenia o extrahepatálnej alebo intrahepatálnej forme. Výskyt ochorenia sa líši od jedného z 3,000 20,000 do jedného z XNUMX XNUMX pôrodov, v závislosti od oblasti. Najvyššia náchylnosť je v tichomorskej oblasti, zatiaľ čo najvzácnejšie prípady sa vyskytujú v západnej Európe. Všeobecne sú dievčatá postihnuté o niečo častejšie ako chlapci. Asi v jednom z desiatich prípadov je výskyt spojený s ďalšími malformáciami ako napr srdce defekty alebo polysplénia. V tomto prípade sú poruchy zoskupené ako syndrómová forma. Keď sa biliárna atrézia vyskytuje sama, označuje sa to ako nesyndromálna forma.
Príčiny
Zúženie žlčových ciest, ktoré nakoniec vedie k ich atrézii, sa začína skoro vo vývoji dieťaťa v matkinej láske. To možno vyvodiť z vyšetrení pečene s ultrazvuk technológie. Príčiny atrézie nie sú väčšinou známe. Z lekárskych vyšetrení však možno zistiť súvislosť s určitými vírusovými ochoreniami. Medzi ne patrí Ebstein-Barr vírusy, ktoré spôsobujú Pfeifferovu žľazu horúčkaa respiračné syncitiálne vírusy, typické studený vírus. Nebola však preukázaná žiadna súvislosť s zápal pečene A vírusy, B alebo C. Genetické príčiny tiež vyplývajú z výsledkov niekoľkých štúdií. Štúdie ukazujú na rodinné alebo etnické zoskupenie výskytu. Postihnuté deti majú pravdepodobnejšie určité typy HLA. HLA je skupina génov, ktoré sú centrálne pre imunitný systém. Môže sa tiež použiť na odvodenie príčiny.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Asi polovica všetkých zdravých novorodencov sa vyvíja mierne žltačka v prvých dňoch života. To nie je nebezpečné a ustupuje najneskôr po jednom týždni. Na rozdiel od tohto typického novorodenca žltačka, žltačka trvá dlhšie u detí s biliárnou atréziou. Je to spôsobené bilirubín. Je to produkt rozkladu červenej farby krv pigment hemoglobín a žlčový pigment. U postihnutých novorodencov sa vytvára stolica acholická, tj. Sfarbená, a moč nadobúda hnedastú farbu. Ďalším vedúcim príznakom je hepatomegália, zväčšenie pečene. Ochorenie sa dá odvodiť aj od sprievodných symptómov, ako sú malformácie očí, dysmorfia tváre a srdcové vázy.
Kurz
Vývoj dieťaťa nie je ovplyvnený počas prvých pár mesiacov. Následne sa prejaví úbytok hmotnosti a precitlivenosť. Z dôvodu zvýšenia tlaku v portáli žila pečene, dochádza k splenomegálii a hromadeniu voda v bruchu. Ďalej sa do čreva dostáva príliš málo žlčovej kyseliny. Ten druhý potrebuje zlúčeninu na trávenie tukov a vstrebávanie vitamíny. Vitamín K vstrebávanie je osobitne postihnutý. Jeho nedostatok vedie k tendencii krvácať.
Komplikácie
Príznaky a komplikácie biliárnej atrézie sa zvyčajne vyskytujú bezprostredne po narodení dieťaťa. V tomto prípade dieťa ihneď po narodení trpí pomerne miernou žltačkou. Existuje tiež sfarbený moč a stolica. The slezina a pečeň sa môže zväčšiť, s ťažkými bolesť väčšinou. Postupom ochorenia sa vyvíjajú ďalšie stavy, ako napr srdce vady alebo malformácie očí. V najhoršom prípade môže pacient úplne oslepnúť alebo trpieť ďalšími malformáciami tváre. Ak nebude liečená biliárna atrézia, dôjde k smrti. Liečba je spravidla chirurgickým zákrokom. Ak sa to nepodarí, je možné vykonať aj transplantáciu pečene. Rodičia dieťaťa sú často ťažko postihnutí aj žlčníkovou atréziou depresia a iné duševné choroby. V takom prípade je určite nevyhnutná podpora psychológa. Ďalší vývoj dieťaťa je do značnej miery normálny a nie je to tak viesť k ďalším komplikáciám, ak bola liečba biliárnej atrézie úspešná. V dôsledku toho nie je minimalizovaná ani dĺžka života.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
V mnohých prípadoch si dysmorfiu tváre a nesprávnu polohu očí všimnú pôrodníci a lekári ihneď po narodení u novorodencov. Potom nasledujú nemocničné vyšetrenia, takže diagnostika žlčových atrézií je v súčasnosti už k dispozícii. Ak stav nie je diagnostikovaná okamžite, mali by sa rodičia poradiť s lekárom, hneď ako si všimnú zrakové abnormality na tvári v rámci procesu prirodzeného rastu dieťaťa počas prvých týždňov života. Konzultácia s lekárom je tiež nevyhnutná, hneď ako novorodenec zožltne koža. Okrem toho sa zafarbenie výkalov alebo moču u dojčiat považuje za neobvyklé. Hneď ako dôjde k zafarbeniu výlučkov alebo moču má hnedastú farbu, je potrebné vyhľadať lekára. Ak sa vyskytnú malformácie kostného systému, je potrebné navštíviť tiež lekára. Ak dieťa napriek odporúčanému príjmu potravy schudne, je dôvod na obavy. Hneď ako novorodenec nepretržite chudne niekoľko dní, je potrebné vyhľadať lekára. Ak začnú poruchy správania, je potrebná konzultácia s lekárom. Ak dieťa vykazuje nadmernú reakciu, hyperaktivitu alebo sklon k agresívnemu správaniu, je potrebné vyhľadať lekára a zistiť príčinu. Ak sa obvod brucha zvýši abnormálne, voda môže dôjsť k retencii. Mali by byť čo najskôr vyšetrené a ošetrené.
Liečba a terapia
Biliárna atrézia vedie k úmrtiu v priebehu niekoľkých prvých rokov života, ak sa nelieči. Na ošetrenie sa spočiatku vykonáva chirurgický zákrok Kasai. Počas takejto operácie spojivové tkanivo medzi dvoma vetvami portálu žila pečene a zmeneného žlčového tkaniva sú odstránené. Aby sa zabezpečil prísun žlče do čreva, následne sa na pečeňový portál prišije kľučka čreva. Okrem toho sú k dispozícii rôzne lieky na terapie, Tie obsahujú drogy ktoré spomaľujú prestavbu pečene, protizápalové prípravky a látky zlepšujúce odtok žlče. Ich prínos je však kontroverzný. Úspešnosť operácie spoločnosti Kasai sa odráža vo zvýšení hnedého sfarbenia stolice a svetlejšej farby moču. Napriek tomu sa aj v tomto prípade vyvinie veľa pacientov cirhóza pečene, ktorá vedie k smrti. Je to spôsobené zvyšujúcou sa stagnáciou žlče. Najneskôr v tejto fáze alebo už v prípade zlyhania operácie podľa spoločnosti Kasai, a transplantácia pečene je nevyhnutné. Spravidla sa to robí vo veku dvoch rokov, ale niektoré prípady si to vyžadujú ešte skôr, vo veku šiestich mesiacov. Dostupnosť potrebných orgánov na transplantáciu sa v poslednej dobe zvýšila. Je to vďaka novým postupom. Pretože pečeň je schopná sa regenerovať, sú možné aj živé dary. Z tohto dôvodu je tiež možné rozdeliť darcovský orgán medzi dvoch príjemcov. Tento takzvaný split postup je zvlášť vhodný pre deti, pretože nie je veľa vhodných orgánov na transplantáciu pečene deťom.
Výhľad a prognóza
Ak sa žlčová atrézia nelieči, má veľmi nepriaznivú prognózu. Zmeny nastávajú počas prirodzeného vývoja a procesu rastu plod v maternici. Ak nie je poskytnutá primeraná lekárska starostlivosť ihneď po narodení, dieťa zomrie do prvého roka života. Je potrebný chirurgický zákrok, ktorý je spojený s obvyklými rizikami a komplikáciami. Ak je operácia úspešná, dôjde k zlepšeniu zdravie. Riziko skrátenia života je však aj u pacientov, ktorých korekčný chirurgický zákrok vedie k dostatočnému prísunu žlče do čreva. Existuje riziko sekundárnych chorôb ako napr cirhóza pečene.Z tohto dôvodu je potrebný darcovský orgán, pretože priemerná dĺžka života sa tiež znižuje bez transplantácie. Proces vedúci k transplantácia je zdĺhavý a postup je náročný. Darovaný orgán organizmus nie vždy prijme. Napriek rôznym terapeutickým prístupom k biliárnej atrézii a možnosti zmiernenia príznakov majú pacienti toto stav možno očakávať doživotie terapie. Fyzická odolnosť je v priamom porovnaní s ostatnými pacientmi obmedzená a je možné očakávať rôzne komplikácie. Všeobecný životný štýl sa musí prispôsobiť zdravie podmienky na zabezpečenie prežitia.
Prevencia
Pretože príčiny ochorenia žlčových atrézií sú zväčša neznáme, nie sú známe žiadne spôsoby, ako im zabrániť. Navyše skutočnosť, že ide o vrodené ochorenie vyskytujúce sa na začiatku vývoja, predstavuje problém vo vývoji preventívnych opatrení Opatrenia. Na potlačenie pretrvávajúcej žltačky s nízkym obsahom tuku a vysokým obsahom vlákniny strava je odporúčané.
Nasleduj
V biliárnej atrézii sú možnosti následnej starostlivosti výrazne obmedzené. Postihnutá osoba je primárne závislá od priameho a lekárskeho ošetrenia špecialistu na túto chorobu, aby sa neznížila priemerná dĺžka života a tiež sa predišlo ďalším komplikáciám. Samoliečenie nie je možné, preto sa nemožno vyhnúť lekárskej liečbe. Ak nebude liečená biliárna atrézia, postihnutý po niekoľkých rokoch zomrie. Pacienti postihnutí týmto ochorením sú zvyčajne závislí od užívania liekov na zmiernenie príznakov. Je dôležité zabezpečiť, aby sa tieto lieky užívali pravidelne a správne. V prípade detí sú to predovšetkým rodičia, ktorí musia dbať na to, aby boli brať správne. Často je to možné interakcie s inými liekmi, aby sa nezhoršilo hojenie. Keďže biliárna atrézia ovplyvňuje aj vnútorné orgány, postihnutí by mali byť pravidelne vyšetrovaní lekárom, aby sa včas zistilo poškodenie vnútorných orgánov. Užitočný môže byť aj kontakt s ostatnými pacientmi so žlčovými atréziami, pretože to vedie k výmene informácií, ktoré môžu uľahčiť každodenný život.
Čo môžete urobiť sami
Rodičia, ktorých dieťa malo diagnostikovanú biliárnu atréziu, by sa mali riadiť návrhmi lekára, pokiaľ ide o ďalšie kroky. Spravidla sa vykonáva viac operácií. Hojivému procesu môže napomáhať odpočinok a odpočinok po operácii. Dieťa by nemalo byť vystavené pôsobeniu stres počas prvých týždňov a tiež vyžaduje dobré monitoring rodičmi. Ak sa vyskytnú ďalšie sťažnosti alebo komplikácie, musíte okamžite vyhľadať lekára. Môže byť potrebné umiestnenie na špecializovanej klinike. Po transplantácii pečene by malo byť zabezpečené, aby dieťa prijímalo dostatočné množstvo tekutín. Okrem toho strava musí sa zmeniť. Dieťa by malo jesť čo najmenej tukov a namiesto toho jesť veľa ovocia a zeleniny. Ďalej je potrebné dbať na zabezpečenie primeranej osobnej hygieny, aby sa zabránilo infekcii a iným komplikáciám. Krátko po transplantácii pravidelné dychové cvičenia a fyzioterapeutické cvičenia sú užitočné ako prevencia infekcie dýchacie cesty. Podporujú ich pravidelné kontroly u lekára Opatrenia a zabezpečiť proces hojenia bez príznakov. Ak sa vyskytnú neobvyklé príznaky, je najlepšie kontaktovať pohotovostnú lekársku službu.
