Malformácia ušnice je charakterizovaná abnormalitami v tvare ušnice. Často to nepredstavuje hodnotu choroby ako v prípade odstávajúce uši. Závažné malformácie ušnice však môžu byť sprievodným príznakom syndrómu s inými fyzickými malformáciami.
Čo je malformácia ušnice?
Pojem malformácia ušnice zahŕňa obe mierne abnormality ušnice, ako napr odstávajúce ušia závažné malformácie, pri ktorých môžu ušnice dokonca úplne chýbať. S abnormalitami často nie sú spojené strata sluchu a v takýchto prípadoch nemajú žiadnu patologickú hodnotu. Platí to najmä pre takzvané uši plachty (odstávajúce uši). V iných prípadoch sú malformácie vážnejšie a niekedy spojené s inými fyzickými malformáciami. Malformácia s redukciou uší sa nazýva mikrotia. Vysoko kvalitná mikrotia je veľmi zriedkavá a v Nemecku sa vyskytuje u 100 až 150 novorodencov ročne. Vo väčšine prípadov sa jedná o izolovanú malformáciu ušnice. V približne 20 až 30 percentách prípadov je to príznak základného syndrómu, ktorý je buď genetický, alebo spôsobený krvácanie počas tehotenstva. Celkovo sa ušné malformácie delia na tri stupne závažnosti od dysplázie prvého stupňa po dyspláziu tretieho stupňa.
Príčiny
Existuje veľa príčin malformácií ušnice. Táto abnormalita často vôbec nepredstavuje chorobu, ako v prípade odstávajúcich uší. V týchto prípadoch ide iba o vonkajšiu vlastnosť, ktorá sa však od definície odchyľuje od normy iba v sociálnom kontexte. Iba psychologické stres dráždenie a výsmech môže viesť u postihnutých k chirurgickej korekcii. Ďalšie deformácie sú vážnejšie, najmä ak ide o mikrotiu. Vo väčšine prípadov je malformácia izolovaná a presná príčina nie je známa. Niekedy je zaregistrované rodinné zoskupenie. Potom možno predpokladať dedičnú malformáciu ušnice. Ako sa zistilo, malformácia sa prenáša na potomka s rôznou penetráciou. Prítomný je autozomálny dominantný spôsob dedičnosti. Rozdielne vyjadrenie charakteristík môže mať environmentálne, ale aj vrodené príčiny. V asi 30 percentách prípadov sa ušná malformácia vyskytuje spolu s inými malformáciami. Tu buď choroby počas tehotenstva alebo genetické príčiny. Ušní malformácie sa vyskytujú najmä v súvislosti s dvoma syndrómami. Jedným je Goldenharov syndróm a druhým je Franceschettiho syndróm. Pri Goldenharovom syndróme existuje jednostranná malformácia jednej strany tváre s malformáciou ušnice, posunutou bradou na postihnutú stranu, znetvoreným alebo chýbajúcim okom, obmedzeným výrazom tváre a problémami so sluchom. Príčina toho stav v plod sa považuje za krvácanie v tkanivách, ktoré slúžia ako uši alebo čeľuste. Franceschettiho syndróm je zase genetická porucha, ktorá má aj ďalšie malformácie.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Malformácie ušnice sa prejavujú rôznymi odchýlkami ušnice. Často ide iba o odstávajúce uši (plachty). O ušiach plachty hovoríme, keď je uhol od ušnice k spodnej časti ucha viac ako 30 percent. V extrémnych prípadoch to môže byť až 90 percent. Páliť uši však nemajú žiadnu chorobnú hodnotu. Považujú sa však za estetický problém. Postihnutí netrpia poruchami sluchu. Avšak kvôli podpichovaniu a zosmiešňovaniu vedie toto vychýlenie uší často k psychickým problémom a sociálnej izolácii. Vážnejšie sú však mikrotie. Ide o deformácie uší s abnormálne malými ušami. Poruchy sluchu sa zvyčajne vyskytujú iba vtedy, keď sú obe uši postihnuté mikrotiou. U jednostranne postihnutých jedincov bolo možné pozorovať normálny vývoj reči. To však neplatí pre bilaterálne malformácie ušnice. Ak sa ušné malformácie vyskytnú ako súčasť syndrómu, malformáciami sú ovplyvnené aj ďalšie časti tela.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Diagnostika malformácií uší sa týka hlavne zistenia, či sa vyskytujú aj poruchy sluchu. Ďalej sa hľadajú príčiny mikrotie. Preto rodinná anamnéza často poskytuje dôkazy o dedičnej poruche. Takto možno odhadnúť pravdepodobnosť jeho výskytu u ďalších detí.
Komplikácie
Spravidla platí, že ušná malformácia nemá za následok žiadne zvláštne komplikácie alebo vážny priebeh ochorenia. Samotné ochorenie nemá negatívny vplyv na zdravie dotknutej osoby, takže v každodennom živote alebo v živote pacienta zvyčajne neexistujú žiadne obmedzenia. Väčšina postihnutých osôb však trpí uštipnutím alebo šikanou v dôsledku deformácie ucha. Najmä deti môžu mať tieto faktory, často agresívne alebo podráždené. Psychologické ťažkosti, nálady alebo depresia môžu tiež pocítiť a dodatočne znížiť kvalitu života postihnutej osoby. Vo väčšine prípadov sa ušné malformácie vyskytujú spolu s inými malformáciami na tele. Ďalší priebeh silne závisí od príčiny ochorenia. Spravidla ušná malformácia nespôsobuje ťažkosti so sluchom ani iné obmedzenia v živote postihnutej osoby. Malformáciu ušnice je možné napraviť chirurgickým zákrokom. Toto nie viesť ku komplikáciám tiež. Samotná liečba tiež nie je povinná. Očakávaná dĺžka života postihnutej osoby obvykle nie je ovplyvnená ušnou malformáciou.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Vo veľkom počte prípadov nie je potrebné kvôli ušnej malformácii konzultovať s lekárom. Pre väčšinu postihnutých je to optická vada, ktorá nemá hodnotu pre chorobu. Ak nie sú žiadne ďalšie sťažnosti, zvyčajne nie je potrebné konzultovať s lekárom. Ak existujú obmedzenia sluchovej schopnosti alebo ak existujú bolesť ako aj poruchy vyvážiť, je potrebný lekár. Existujú zmeny alebo ďalšie choroby ucha ktoré je potrebné preskúmať a objasniť. Bolesti hlavy, závrat, nestabilita chôdze alebo abnormality v chôdzi koža vzhľad by mal byť tiež predložený lekárovi. Ak dôjde k psychickým poruchám v dôsledku malformácie ušnice, je potrebné konať. V prípade emocionálnych alebo duševných nezrovnalostí je potrebné vyhľadať lekára. Zvláštnosti správania, depresívnej nálady alebo vyradenia zo spoločenského života by mali byť prediskutované s lekárom. Pri vegetatívnych problémoch sa odporúča konzultácia s lekárom, stres, alebo znížená nálada.
Liečba a terapia
Pri dysplázii prvého stupňa by sa malo u novorodencov začať s neinvazívnou liečbou. Ucho dieťaťa chrupavka je tvarovateľný ešte počas prvých dní života. Môže byť dobre tvarovaný pomocou ušnice v období od piateho do siedmeho dňa života, aby sa malformácia napravila. Ak sa liečba začne neskôr, úspech nebude taký dobrý z dôvodu zvyšujúcej sa tuhosti ušných boltcov. Invazívne chirurgické metódy na korekciu uší môžu začať od štvrtého do piateho roku života dieťaťa. Použitý materiál je vlastný telu chrupavka alebo plast. chrupavka materiál z rebrá sa osvedčil najlepšie. Vo väčšine prípadov sa chirurgický zákrok skladá z troch krokov, z ktorých každý sa vykonáva s odstupom troch mesiacov. V prvom kroku sa odstráni poškodená ušná chrupavka a rebrovú chrupavku sa zbiera. Po príprave základnej koža, ušná kostra je tvorená z rebrovú chrupavku a implantovaný. V druhom kroku sa ucho zdvihne a vytvorí sa ušný záhyb. V tretej operácii sa urobia ďalšie opravy. Niekedy však tento krok už nie je potrebný.
Výhľad a prognóza
Prognóza malformácií ušnice nebola veľmi dobrá. Pokiaľ nebol sluch zhoršený alebo extrémne oslabený, malformácie ušnice sa považovali v najlepšom prípade za kozmetický problém. Často to bolo zakryté dlhšími vlasy. Jedinou alternatívou bola plastová ušná protéza umiestnená nad poškodeným ušným boltcom. Okrem audiologickej rehabilitácie však plastická chirurgia tiež prispela k úspešnému zlepšeniu vzhľadu v poslednej dobe. The zdravie poisťovne hradia náklady za to, ak postihnutá osoba trpí vážnymi komplexmi podradnosti a depresia kvôli tomu. To sa často stáva napríklad u dospievajúcich. V budúcnosti by sa mohol výrazne zlepšiť výhľad pre pacientov s aurikulárnymi malformáciami. Čínski vedci transplantovali ušnice do niektorých postihnutých detí. The koža a chrupavkové tkanivo pre sluchový orgán boli pestované z vlastných buniek tela v laboratóriu. Nové ušnice boli potom vyrobené pomocou 3D tlačiarne a implantované namiesto poškodeného ušnice. Riziko odmietnutia sa minimalizovalo použitím vlastných buniek tela. Ostáva však zistiť, či chirurgické výsledky publikované v lekárskom časopise s fotografickými dôkazmi presvedčia západných vedcov. Väčšina malformácií uší je už vrodená. Tvrdo teda zasiahli najmä deti a tínedžerov. U dospelých sa vyskytuje iba niekoľko malformácií ušnice, napríklad v dôsledku nehôd alebo deformujúcich chorôb.
Prevencia
Prevencia aformácie uší nie je možná. Iba rýchly neinvazívny zásah postihnutého novorodenca v prvých dňoch jeho života môže v malých prípadoch malformáciu napraviť.
Nasleduj
Vo väčšine prípadov má postihnutá osoba iba niekoľko a tiež obmedzených Opatrenia má k dispozícii priamu následnú starostlivosť v prípade malformácie ušnice. Preto by postihnutá osoba mala v ideálnom prípade navštíviť lekára vo veľmi skorom štádiu, aby sa zabránilo ďalšiemu výskytu komplikácií alebo nepohodlia. Nemôže dôjsť k nezávislému hojeniu, takže pri prvých prejavoch a príznakoch je potrebné kontaktovať lekára. Ak chcú mať postihnutí jedinci deti, odporúča sa genetické vyšetrenie a poradenstvo, aby sa zabránilo opakovaniu aurikulárnej malformácie u detí. V mnohých prípadoch je možné túto malformáciu zmierniť menším chirurgickým zákrokom. Neexistujú žiadne zvláštne komplikácie alebo nepríjemné pocity. Po chirurgickom zákroku sú veľmi užitočné pravidelné lekárske kontroly. Pretože ušné malformácie môžu viesť na vážne psychologické nepohodlie resp depresia, najmä u detí, sú v niektorých prípadoch závislé od psychologickej podpory vlastnej rodiny. V tomto prípade samotné ochorenie neznižuje dĺžku života pacienta a už žiadnu ďalšiu následnú starostlivosť Opatrenia sú k dispozícii.
Toto môžete urobiť sami
Vo väčšine prípadov nemá ušná malformácia žiadnu hodnotu pre chorobu. Je to optická vada, ktorej je postihnutá osoba vystavená. V každodennom živote to preto môže byť škádlenie, ktoré v závažných prípadoch viesť k psychickým problémom u pacienta. Aby sa zabránilo tomuto vývoju, mali by sa vnímať možnosti, ktoré vedú k zlepšeniu pohody, a preto sa vnímajú ako užitočné pre postihnutú osobu. Pomocou rôznych metód alebo techník je možné skryť malformáciu ušnice. Nosenie pokrývka hlavy alebo vytváranie rôznych účesov môže skryť nápadnosť na hlava dobre. Týmto opatrením zostáva malformácia ucha skrytá, a preto si ju mnoho kolegov nevšimne. Takto sa znižujú komentáre, poznámky alebo nepríjemné pohľady iných ľudí. Pri jednaní s ľuďmi zo sociálneho prostredia potrebuje postihnutý človek zdravé, ako aj stabilné sebavedomie. Pripomienky ostatných by nemali mať žiadny vplyv na psychický stav pacienta. Na jeho podporu pomáhajú príbuzní a partneri budovaním pocitu úspechu a povzbudzovaním osobnosti postihnutej osoby. V rozhovoroch by sa malo povedať, že hodnota človeka nezávisí od jeho vzhľadu. Dôraz by sa mal klásť na schopnosti a kompetencie dotknutej osoby tak, aby došlo k posilneniu vnútorných síl.
