Akromegália: príliš veľa rastového hormónu

Definícia

akromegália sa týka patologickej zmeny rastu v dôsledku chronickej somatropín prebytok. The stav vyskytuje sa primárne u jedincov vo veku 40-50 rokov. Ak akromegália nie je adekvátne liečená, dĺžka života sa skracuje o približne 10 rokov v dôsledku sekundárnych chorôb.

príznaky

Príznaky akromegália spočiatku zostávajú nenápadné. Príznaky sú nešpecifické a vyvíjajú sa iba pomaly. Preto sa choroba zvyčajne objaví neskoro. Od objavenia sa prvých príznakov až do stanovenia diagnózy často uplynie niekoľko rokov. Prebytok somatropín vedie k gigantizmu u detí so stále otvoreným epifýzom kĺby (normálne telesné proporcie sú zväčša zachované) a k akromegálii v dospelosti (uzavreté kĺby epifýzy).

  • Zväčšenie hypofýzy
  • Kompresia hlavových nervov
  • Poruchy videnia / strata zraku
  • Bolesť hlavy
  • Nadmerný rast akry (prsty, ruky, prsty na nohách, nos, brada, čeľusť, vydutie očí a zygomatické oblúky).
  • Zhrubnutie tvárových prvkov
  • Medzery medzi zubami
  • gigantizmus
  • Výrastky kĺbovej chrupavky (artrózy)
  • Syndróm karpálneho tunela
  • Brnenie v rukách a nohách
  • Bolesti kĺbov a svalov
  • Silné potenie (hyperhydroza)
  • Zvýšenie hrúbky kože
  • Akné a mastná pleť
  • Fibróm (mezenchymálny nádor)
  • Kolonický polyp
  • Hypertenzia
  • Hypertrofia komôr
  • kardiomyopatia
  • Zástava srdca
  • Zväčšenie srdca (kardiomegália)
  • Poruchy spánku
  • Nočné pauzy v dýchaní (syndróm spánkového apnoe)
  • Visceromegália (zväčšenie štítna žľaza, jazyk, slinné žľazy, pečeň, oblička, prostaty a slezina).
  • Zníženie libida a potencie
  • Amenorea a galaktorea
  • Poklesla glukóza tolerancia, inzulín odboj resp cukrovka mellitus.
  • hypertriglyceridémia
  • Hyperkalciúria
  • Zvýšená hladina aldosterónu
  • Znížené hladiny renínu
  • hypertrichóza
  • Euthyroidná struma diffusa
  • Zadržiavanie vody
  • Priberanie na váhe
  • Psychologické zmeny (únava, labilita nálady).

Pohľady

Príčiny akromegálie: liečba akromegáliou:

Príčiny

Najbežnejšou príčinou je a nádor hypofýzy (adenóm).

  • Nádory hypotalamus s nadmerným somatropín- vylučovanie hormónu.
  • Mimomaternicová produkcia hormónu uvoľňujúceho somatotropín alebo somoatotropínu hormonotvornými nádormi.

Komplikácie

  • Hypertenzia
  • Poruchy obehu z srdce a mozog.
  • Diabetes mellitus
  • Nočné pauzy v dýchaní (syndróm spánkového apnoe)

Neliečivá terapia

Chirurgické odstránenie nádoru: chirurgický zákrok sa vykonáva prostredníctvom nos a sfenoidálny sínus pod celková anestézia. Šance na vyliečenie závisia hlavne od veľkosti nádoru. V prípade nádorov, ktoré sa dajú odstrániť iba čiastočne alebo sa nedajú odstrániť chirurgicky, rádioterapia sa používa. Úspech trvá, kým sa dosiahne. Úplné vyliečenie sa zvyčajne nedosiahne, a preto je potrebné brať ďalšie lieky. Častou komplikáciou ožarovania je hypopituitarizmus, ktorý si vyžaduje hormonálnu substitučnú liečbu.

Drogová terapia

Analógy somatostatínu (oktreotid, lanreotid):

  • Potlačte sekréciu somatotropínu väzbou na somatostatín receptor. Analógy somatostatínu sa používajú po operácii alebo rádioterapii

Antagonisty receptora rastového hormónu (pegvisomant):

  • Väzbou na somatotropínový receptor sú blokované účinky STH.

Agonisty dopamínu (brómkriptín, kabergolín):

  • Zníženie sekrécie somatotropínu. Terapia agonistami dopamínu v kombinácii s analógmi somatostatínu vykazuje priaznivé účinky pri liečbe akromegálie