Definícia
akromegália sa týka patologickej zmeny rastu v dôsledku chronickej somatropín prebytok. The stav vyskytuje sa primárne u jedincov vo veku 40-50 rokov. Ak akromegália nie je adekvátne liečená, dĺžka života sa skracuje o približne 10 rokov v dôsledku sekundárnych chorôb.
príznaky
Príznaky akromegália spočiatku zostávajú nenápadné. Príznaky sú nešpecifické a vyvíjajú sa iba pomaly. Preto sa choroba zvyčajne objaví neskoro. Od objavenia sa prvých príznakov až do stanovenia diagnózy často uplynie niekoľko rokov. Prebytok somatropín vedie k gigantizmu u detí so stále otvoreným epifýzom kĺby (normálne telesné proporcie sú zväčša zachované) a k akromegálii v dospelosti (uzavreté kĺby epifýzy).
- Zväčšenie hypofýzy
- Kompresia hlavových nervov
- Poruchy videnia / strata zraku
- Bolesť hlavy
- Nadmerný rast akry (prsty, ruky, prsty na nohách, nos, brada, čeľusť, vydutie očí a zygomatické oblúky).
- Zhrubnutie tvárových prvkov
- Medzery medzi zubami
- gigantizmus
- Výrastky kĺbovej chrupavky (artrózy)
- Syndróm karpálneho tunela
- Brnenie v rukách a nohách
- Bolesti kĺbov a svalov
- Silné potenie (hyperhydroza)
- Zvýšenie hrúbky kože
- Akné a mastná pleť
- Fibróm (mezenchymálny nádor)
- Kolonický polyp
- Hypertenzia
- Hypertrofia komôr
- kardiomyopatia
- Zástava srdca
- Zväčšenie srdca (kardiomegália)
- Poruchy spánku
- Nočné pauzy v dýchaní (syndróm spánkového apnoe)
- Visceromegália (zväčšenie štítna žľaza, jazyk, slinné žľazy, pečeň, oblička, prostaty a slezina).
- Zníženie libida a potencie
- Amenorea a galaktorea
- Poklesla glukóza tolerancia, inzulín odboj resp cukrovka mellitus.
- hypertriglyceridémia
- Hyperkalciúria
- Zvýšená hladina aldosterónu
- Znížené hladiny renínu
- hypertrichóza
- Euthyroidná struma diffusa
- Zadržiavanie vody
- Priberanie na váhe
- Psychologické zmeny (únava, labilita nálady).
Pohľady
Príčiny akromegálie: liečba akromegáliou:
Príčiny
Najbežnejšou príčinou je a nádor hypofýzy (adenóm).
- Nádory hypotalamus s nadmerným somatropín- vylučovanie hormónu.
- Mimomaternicová produkcia hormónu uvoľňujúceho somatotropín alebo somoatotropínu hormonotvornými nádormi.
Komplikácie
- Hypertenzia
- Poruchy obehu z srdce a mozog.
- Diabetes mellitus
- Nočné pauzy v dýchaní (syndróm spánkového apnoe)
Neliečivá terapia
Chirurgické odstránenie nádoru: chirurgický zákrok sa vykonáva prostredníctvom nos a sfenoidálny sínus pod celková anestézia. Šance na vyliečenie závisia hlavne od veľkosti nádoru. V prípade nádorov, ktoré sa dajú odstrániť iba čiastočne alebo sa nedajú odstrániť chirurgicky, rádioterapia sa používa. Úspech trvá, kým sa dosiahne. Úplné vyliečenie sa zvyčajne nedosiahne, a preto je potrebné brať ďalšie lieky. Častou komplikáciou ožarovania je hypopituitarizmus, ktorý si vyžaduje hormonálnu substitučnú liečbu.
Drogová terapia
Analógy somatostatínu (oktreotid, lanreotid):
- Potlačte sekréciu somatotropínu väzbou na somatostatín receptor. Analógy somatostatínu sa používajú po operácii alebo rádioterapii
Antagonisty receptora rastového hormónu (pegvisomant):
- Väzbou na somatotropínový receptor sú blokované účinky STH.
Agonisty dopamínu (brómkriptín, kabergolín):
- Zníženie sekrécie somatotropínu. Terapia agonistami dopamínu v kombinácii s analógmi somatostatínu vykazuje priaznivé účinky pri liečbe akromegálie