Pomarinosova choroba: príčiny, príznaky a liečba

Pomarinoova choroba alebo pretrvávajúca predkolenie chôdza, je abnormalita chôdze, ktorá sa vyskytuje u približne 5% detí predškolského veku. Často sa zistí pri pravidelných skríningových vyšetreniach; povedomie o probléme však zatiaľ nemožno predpokladať u všetkých pediatrov. Asi v polovici prípadov Pomarinoova choroba „dorastá“ do školského veku. Včasná liečba ortotikou a fyzioterapia je užitočné.

Čo je Pomarino choroba?

Pomarino choroba alebo obvyklé predkolenie alebo chôdza medzi prstami na nohách, je pomenovaná po hamburskom fyzioterapeutovi a ergoterapeutovi Davidovi Pomarinovi, ktorý intenzívne študoval a liečil porucha chôdze na niekoľko rokov. Postihnuté osoby pri chôdzi sedia iba na prednej časti lopty a prstoch na nohách. Fáza valcovania vo veľkej miere chýba. Typické pre Pomarinoovu chorobu sú ďalej vývoj smerom nadol sa zužujúcej päty (tzv. Zahrotenej päty), výraznej dutá noha a rozšírený predkolenie s polstrovaním predkolenia a tiež veľmi často s dutým chrbtom. V závislosti od klinického obrazu možno rozlíšiť tri typy. Typ I sa vyskytuje u 36% chodcov na nohách, tu je abnormalita chôdze spôsobená vrodeným skrátením svalov. Postoj na celom povrchu chodidla zvyčajne nie je pre postihnutých a ich postihnutých možný vyvážiť je často narušená. V chodúľoch na nohách typu II (52% prípadov) sa porucha chôdze beží v rodinách. Pacienti môžu stáť na celej ploche chodidla a chodiť v chôdzi po päte, ale iba s vonkajšia rotácia bedra. Typ III je takzvaná situačná chôdza po špičkách. V takom prípade je chôdza po päty tiež možná bez ďalších okolkov a postihnuté osoby iba v stresových situáciách prechádzajú do chôdze od špičky po päty. U pacientov s typom III niekedy patrí aj Pomarinoova choroba koncentrácie poruchy a problémy so správaním; neexistuje tu žiadne rodinné zoskupenie.

Príčiny

Príčiny Pomarino choroby sú väčšinou nevysvetlené. Typ I je spôsobený vrodeným skrátením lýtkového svalu (sval gastrocnemius). Zdá sa, že typ II je tiež založený na genetickej predispozícii. U typu III je chôdza medzi prstami na nohách často spojená so senzorickou dysfunkciou, poruchami svalového tonusu a všeobecnými vývojovými abnormalitami. Dysplázia bedrového kĺbu môže byť ďalšou príčinou Pomarino choroby. Existujú dôkazy o asociácii s pneumónia skúsenosti pred začiatkom bezat. Psychické poruchy, ortopedické príčiny alebo výrazné neuromuskulárne poruchy nepodliehajú obvyklému klepaniu po špičkách!

Príznaky, sťažnosti a znaky

Pomarinovu chorobu možno rozpoznať predovšetkým podľa charakteristických abnormalít chôdze. Postihnuté deti v dôsledku abnormality pretiahnu nohu a nevykotúľajú podrážku správne. Chôdza predkolenia je zvyčajne spojená s dutým chrbtom, čo zase spôsobuje ťažké bolesť a napätie. Z dlhodobého hľadiska vedie dutý chrbát k posturálnym deformáciám a je chronický bolesť, V dôsledku porucha chôdze, pacienti trpia na kolená a bedrá bolesť rovnako ako vyvážiť poruchy. Ďalej sa môžu vyvinúť psychologické ťažkosti, napríklad depresívne nálady alebo pocity menejcennosti v dôsledku šikanovania a podpichovania v škole a materská škola. U asi 50 percent všetkých postihnutých detí príznaky Pomarinovej choroby spontánne ustúpia. Postihnuté deti potom nahradia nesprávnu chôdzu normálnou chôdzou po päte, čím sa tiež bolesť po určitom čase zníži. Tento proces môže byť podporený komplexným terapie. Niektoré deti trpia abnormalitami chôdze až do dospelosti. Príznaky sa potom dajú liečiť iba dlhšie terapie. Externe je Pomarino choroba rozpoznávaná predovšetkým samotnou poruchou chôdze. Ďalším znakom môžu byť malformácie v oblasti chodidla. V závislosti od príčiny môže dôjsť aj k začervenaniu resp chrupavka tvorenie.

Diagnóza a progresia

Pomarinoova choroba je pôvodne diagnostikovaná na základe typického modelu chôdze. Preskúmanie anatómia chodidla a teľatá, ako aj mobilita členok a bedro, rotácia a vyvážiť test a presný analýza chôdze sú nevyhnutné na rozlíšenie týchto troch typov. Ďalej sú potrebné elektromyografické vyšetrenia svalu chodidla (Musculus tibialis anterior). Slúžia tiež na rozlíšenie druhov a ich odlíšenie od neuromuskulárnych porúch a spastickej paralýzy, svalová dystrofia a autistické správanie, ktoré súvisí aj s chôdzou po špičkách. Asi v 50% prípadov sa Pomarinoho choroba hojí spontánne a chôdza od prstov po päty je nahradená chôdzou po päty. Ak abnormalita chôdze pretrváva až do dospelosti, zvyčajne sa prejaví ako pohyblivá vzorka chôdze s dutými chodidlami a rozšírenými prednými labkami. Z nefyziologických dôvodov sa často vyskytujú bolesti chrbta alebo kolena a problémy s bedrami stres na kostre a svaloch. Pomarinoova choroba typu III má obzvlášť vysokú mieru spontánneho zotavenia. Prognóza typu I a II je však vynikajúca aj vtedy, ak sa porucha lieči pred dosiahnutím veku 5 rokov. Viac ako 90% pacientov sa vylieči do jedného roka a neskoré komplikácie sa neobjavia. Ak sa liečba začne neskôr, je zvyčajne nákladnejšia, ale tiež sľubuje dobrý úspech.

Komplikácie

Kvôli Pomarinovej chorobe pacient pociťuje značné obmedzenia v každodennom živote, a tým aj výrazné zníženie kvality života. Vo väčšine prípadov vedie táto choroba k pohybovým obmedzeniam a ďalej k závažným poruchám chôdze. Pacienti trpia nestabilitou chôdze a tiež poruchami v koncentrácie a koordinácie. Počas chôdze je namáhaná najmä predná noha, ktorá môže viesť k následnému poškodeniu v neskoršom živote. Tiež nie je nezvyčajné, že postihnuté osoby trpia takzvaným dutým chrbtom, ktorý môže viesť k významným obmedzeniam a tiež k bolesti v každodennom živote. Ďalej môže Pomarinova choroba viesť k paralýze a ďalším poruchám citlivosti. Rovnako tak výrazne klesá odolnosť pacienta a často sa vyskytuje autistické správanie pacienta. Kolená môžu bolieť, čo vedie k podráždenosti postihnutej osoby. Pomocou protetiky možno Pomarinovu chorobu výrazne obmedziť a pomerne dobre liečiť. Komplikácie sa väčšinou neobjavujú. Psychologické ťažkosti môže riešiť psychológ. Pomarinova choroba spravidla neznižuje ani neobmedzuje očakávanú dĺžku života pacienta. Liečba však zvyčajne trvá jeden až dva roky.

Kedy by ste mali navštíviť lekára?

Keď sa u predškolákov vyskytne abnormalita chôdze, ktorá sa nazýva Pomarinoova choroba, stav sa zvyčajne zistí pri jednej z bežných vyšetrení u pediatra alebo školského lekára. Chôdza od prstov po päty alebo predkolenia sa často rieši ako dieťa rast. Napriek tomu sa odporúča zvážiť fyzioterapeutickú liečbu. Dôvodom môže byť skrátenie svalov, ktoré spôsobuje abnormalitu chôdze pri Pomarinoovej chorobe typu 1. Účinky takéhoto skrátenia svalov je možné upraviť alebo zmierniť. Možno tiež liečiť problémy s rovnováhou, ktoré ochorenie občas sprevádzajú. U Pomarinovej choroby typu 2 a 3 je situácia trochu iná. Pri Pomarino-vej chorobe typu 3 je obvykle vyhľadaný lekár kvôli abnormalite chôdze. V tomto prípade je sprevádzaná vývojovými poruchami, zmyslovou dysfunkciou alebo poruchami svalového tonusu. Rodičia zvyčajne svoje deti nevezmú k lekárovi pre poruchu chôdze. Abnormality chôdze často nespôsobujú žiadne ďalšie príznaky. Väčšina rodičov preto nevie o chorobe zvanej Pomarinova choroba. Napriek tomu by mal byť v prípade abnormalít chôdze konzultovaný s ortopédom, ktorý je na bezpečnej strane. V priebehu Pomarinovej choroby sa môžu vyskytnúť problémy s kolenami alebo bedrami alebo výrazný dutý chrbát. Ak sa vyskytne Pomarinoova choroba typu 3, možno očakávať aj ďalšie príznaky. Preto je užitočné objasniť príčiny abnormalít chôdze.

Liečba a terapia

Čoskoro terapie Pomarino choroby spočíva hlavne v namontovaní špeciálnych pyramídových vložiek podľa Pomarina. V type I, doplnkové fyzická terapia sa často používa na propagáciu strečing z Achilovej šľachy. Tiež, ak existujú ďalšie problémy, ako napríklad dutý chrbát alebo obmedzená pohyblivosť členok kĺby sú už podporné fyzioterapia liečba je predpísaná. Liečba je spravidla ukončená po 6 až 24 mesiacoch. Ak dôjde k malému alebo žiadnemu zlepšeniu, je možné normálnu polohu chodidla vynútiť pomocou ortéz, náplastí alebo nočných dlah, zvyčajne v kombinácii s ochrnutím lýtkového svalu injekciou botulotoxín. Chirurgická korekcia achiloviek šľachy sa uchýli, až keď sú vyčerpané všetky ostatné terapeutické metódy. U typu III sa kurz zvyčajne pozoruje čakaním. Ak koncentrácie problémy a abnormality správania sa vyskytujú súbežne s abnormalitou chôdze, pracovnej terapie môžu byť uvedené.

Výhľad a prognóza

Abnormalita chôdze s Pomarino chorobou ponúka dobrú prognózu. The stav možno dobre korigovať pomocou fyzická terapia a protidrogovej liečbe. Spontánne zotavenie nastáva v 50 percentách prípadov, pričom chôdza po špičkách je nahradená chôdzou po pätách. Chronická anomália chôdze spôsobuje bolesť a vedie k nesprávnym dispozíciám, ako je obvyklá chôdza. To je niekedy spojené s ťažkým fyzickým nepohodlím a obmedzeným pocitom pohody pre postihnutých. Liečba je možná aj pri pokročilých ochoreniach. Vyhliadky sú obzvlášť dobré, ak je porucha diagnostikovaná a liečená do piatich rokov. V takom prípade sa dá 90 percent pacientov vyliečiť do jedného roka. Neskoré účinky sú nepravdepodobné, ak sa Pomarinova choroba vylieči. Škoda, ktorá už vznikla kĺby a kosti môžu byť liečené chirurgicky alebo pomocou liekov. Alternatívne je možné príznaky pomocou vložiek výrazne zmierniť. Psychologické vedľajšie účinky sa liečia v rámci terapie. Očakávaná dĺžka života nie je obmedzená Pomarinovou chorobou. Liečba trvá medzi dvanástimi a 24 mesiacmi, v závislosti od času stanovenia diagnózy a závažnosti stav.

Prevencia

Prevencia Pomarino choroby nie je možná. Abnormalita chôdze nastáva počas prvých pokusov o chôdzu. Včasná terapia ortotikou však zaručuje, že sa porucha vylieči bez neskorších účinkov. Všeobecná noha zdravie Opatrenia ako dobre priliehajúce topánky a častá chôdza naboso tiež zlepšujú prognózu Pomarino choroby.

Následná starostlivosť

Pomarino choroba si nie vždy vyžaduje liečbu. Špičkové topánky niekedy sami ustúpia alebo sú mierne a nespôsobujú príznaky. Následná starostlivosť je založená na tom, či je terapia Opatrenia a ak áno, ktoré z nich. Špecialista skontroluje chôdzu a v prípade potreby môže zahájiť obnovenie liečby fyzioterapia alebo navrhnúť Opatrenia ktoré môže pacient použiť na korekciu chôdze po špičkách sám doma. Následná starostlivosť o ťažkú ​​Pomarino-vú chorobu zahŕňa aj pediatra. Špecialista kontroluje, či nedošlo k vyliečeniu poškodenia kĺbov, nesprávnych dispozícií a iných typických sekundárnych príznakov chôdze po špičkách. Po chirurgickom zákroku je potrebné v rámci následnej starostlivosti vykonať komplexné vyšetrenie chodidiel a prípadne chrbtice. Súčasťou následnej starostlivosti je aj rozhovor s pacientom. Táto anamnéza slúži na identifikáciu a liečbu akýchkoľvek následných sťažností na liečbu v ranom štádiu. Okrem toho je možné objasniť otvorené otázky dieťaťa. Po liečbe nasleduje terapia príčinných porúch, ako sú napr ADHD or autizmus. V každom prípade musí byť postihnuté dieťa dobre sledované, aby bolo možné rýchlo reagovať, ak sa chôdza po klepnutí po špičkách vráti.

Čo môžete urobiť sami

Tento stav sa vyskytuje väčšinou u detí. Prirodzene sú v procese rastu a vývoja. Počas tejto doby je potrebné dávať pozor na primeranú obuv. Nemal by byť ani príliš malý, ani príliš veľký, aby sa nespustilo zlé držanie tela. Okrem toho by deti mali mať uzavretú obuv na pohyb, ktorá nemá vysoké podpätky. Je potrebné sa vyhnúť nadmernej hmotnosti, pretože to vedie k nárastu príznakov. Odporúčaná hmotnosť môže byť prevzatá z BMI. Prírastku hmotnosti sa vyhnete vyvážene a zdravo strava. Ako kompenzácia sa navyše odporúča dostatok pohybových aktivít. Je potrebné vyhnúť sa nadmernému namáhaniu alebo nadmernému namáhaniu organizmu a predovšetkým kostného systému. Činnosti a požiadavky na dieťa by sa mali prispôsobiť dostupným možnostiam, aby nedošlo k nadmernej situácii. Do každodenného života treba zahrnúť dostatočné fázy odpočinku a zotavenia. Hneď ako nastanú bolesti alebo prvé problémy s kĺby by sa mali nároky znížiť. Športové aktivity by mali byť prispôsobené fyzickým možnostiam. Mali by ste sa vyhnúť extrémnym športom. Nepríjemné pocity môžu byť psychologické stres. S cieľom stabilizovať a posilniť blaho dieťaťa je vhodné venovať sa aktivitám s dieťaťom, ktoré podporujú radosť zo života a budujú sebadôveru.