Sézaryho syndróm je T-bunka lymfóm a prejavuje sa opuchom koža, svrbenie a škálovanie, okrem iných príznakov. Presné okolnosti jeho vývoja sú zatiaľ nejasné, čo komplikuje liečbu a prevenciu.
Čo je Sézaryho syndróm?
Sézaryov (Baccaredda) syndróm patrí do skupiny T-bunkových lymfómov. A lymfóm je abnormálne zväčšenie lymfa uzliny, čo môže znamenať opuch aj nádor. Syndróm dostal svoje meno od rovnomenného francúzskeho dermatológa. Sézaryov syndróm je kožná T-bunka lymfóm ktorý ovplyvňuje určité bunky imunitný systém. Väčšina postihnutých má viac ako 50 rokov. U mužov je vyššia pravdepodobnosť vzniku Sézaryho syndrómu ako u žien.
Príčiny
Príčinou Sézaryho syndrómu sú T bunky. T bunky sú špeciálne bunky imunitný systém ktoré patria k bielym krv bunky. Pri Sézaryovom syndróme sú T-bunky pozmenené a tým omylom vyvolávajú obrannú reakciu imunitný systém, ktorých výsledkom sú hlavne rôzne zápalové príznaky. Jadro monocytových a lymfocytárnych buniek je veľké a javí sa zložené. Navyše pri Sézaryovom syndróme sú tieto bunky charakterizované úzkym cytoplazmatickým priestorom. Za určitých okolností má bunka niekoľko vakuol zoskupených okolo jadra, ktoré vyzerajú ako obojok. Znaky sa tak veľmi podobajú obrazu pozorovanému v inej forme T-bunkového lymfómu, konkrétne mycosis fungoides. Špeciálne testy môžu zistiť tieto abnormálne bunky pri Sézaryovom syndróme v USA koža, kostná dreň a krv. Lekárski odborníci sa zvyčajne poradia a krv a / alebo koža test na diagnostiku.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Najnápadnejším príznakom Sézaryho syndrómu je rozsiahle začervenanie kože, ktoré lekári označujú ako erytrodermia. Erytrodermia je zápalová reakcia ľudského tela, ktorá sa povrchne prejavuje v podobe začervenanej kože na celom tele. Spravidla spôsobuje v postihnutých tkanivách stratu solí, bielkovín a tekutín, čo so sebou prináša zvýšené riziko infekcie. V prípade Sézaryho syndrómu hovorí medicína aj o malígnej retikulemickej erytrodermii. Môže mať formu pyodermie, ktorá je hnisavá, horiace zápal to je ďalší príznak Sézaryho syndrómu. Medzi ďalšie príznaky choroby patrí svrbenie, tvorba vodného kameňa alebo keratinizácia kože, ktorú tento liek označuje ako hyperkeratóza. hyperkeratóza spôsobuje, že vonkajšia vrstva kože, ktorou je striatum corneum, je hrubšia, keď sa vytvára viac keratinocytov alebo korneocytov. Strata vlasov po celom tele môže byť tiež potenciálnym znakom Sézaryho syndrómu. The stav môže tiež spôsobiť polokruhovité vrásky. To spôsobí, že pokožka poklesne na typických miestach, ako sú lakte alebo zadok, pretože tkanivá ju už nedržia napnutú. Vo výsledku sa vyvinie vzorec, ktorý vzdialene pripomína celulitída, ale rovnomerne sa šíri po pokožke. Typicky, opuch lymfa uzly sú tiež zrejmé a občas sa na nich môžu objaviť zmeny prst a prst na nohe nechty.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Zvýšené hladiny lymfocytov môžu okrem kožných symptómov poskytnúť počiatočnú klinickú stopu. Vyšetrenie krvi a buniek, ktoré obsahuje, môže poskytnúť jasnosť. Pri laboratórnom testovaní je rozhodujúca reakcia PAS. „Periodická kyselina - Schiffova reakcia“ je metóda farbenia, ktorá umožňuje výrobu sacharidy viditeľné pod mikroskopom. Zafarbené časti bunky sa následne objavia v modrofialovom farebnom spektre a dajú sa tak zreteľnejšie od seba odlíšiť. Diferenciálne musia lekári predovšetkým vylúčiť neurodermatitída, svraba mycosis fungoides. Posledná menovaná choroba je choroba, ktorá tiež patrí k T-bunkovým lymfómom, a preto má veľmi podobný klinický obraz. Mykóza fungoides je častejšia ako Sézaryho syndróm a vytvára uzliny v tkanivách.
Komplikácie
Pri Sézaryovom syndróme trpia pacienti rôznymi kožnými ťažkosťami. Vo väčšine prípadov to má za následok aj výrazne zníženú estetiku, takže väčšina pacientov sa za sťažnosti hanbí a tiež sa s nimi necíti dobre. Toto môže tiež viesť k rozvoju depresia a komplexy menejcennosti. Pacienti trpia svrbením a začervenaním kože. Samotná pokožka sa môže šupinkovať alebo ju môže postihnúť vyrážka. Kvôli trvalému poškriabaniu jazvy často tvoria tiež. Ďalej Sézaryov syndróm v mnohých prípadoch vedie k vypadávanie vlasov, ktorý sa vyskytuje na celom tele. Najmä mladí ľudia sa môžu stať obeťami šikany alebo podpichovania a tiež trpieť psychickými rozrušeniami. Sézaryho syndróm môže tiež zmeniť farbu alebo všeobecne zmeniť nechty. Vo väčšine prípadov sa príznaky dajú dobre liečiť. Užívanie vitamín má tiež veľmi pozitívny vplyv na ochorenie a môže obmedziť príznaky. Špeciálne komplikácie sa nevyskytujú. Ďalej, priemerná dĺžka života pacienta zostáva rovnako nezmenená Sézaryho syndrómom.
Kedy treba ísť k lekárovi?
Postihnutá osoba je definitívne odkázaná na lekárske ošetrenie Sézaryho syndrómu lekárom. Nemôže dôjsť k samoliečbe, takže v každom prípade musí byť poskytnutá liečba lekárom. Čím skôr je lekár konzultovaný, tým lepší je ďalší priebeh tejto choroby. Preto už pri prvých prejavoch a príznakoch Sézaryho syndrómu treba vyhľadať lekára. Ak osoba trpí začervenaním kože, ktoré sa objaví bez zvláštneho dôvodu a nezmizne samo, je potrebné vyhľadať lekára. Rozprestiera sa po celom tele a vedie k výraznému zníženiu estetiky. Ďalej silné svrbenie alebo tvorba lupy môžu tiež naznačovať Sézaryho syndróm a mali by byť tiež vyšetrené lekárom. Trpí tiež väčšina ľudí postihnutých týmto ochorením vypadávanie vlasov. Spravidla môže Sézaryov syndróm zistiť dermatológ alebo praktický lekár. Ďalšia liečba závisí od presných príznakov. Toto ochorenie spravidla neznižuje očakávanú dĺžku života postihnutej osoby.
Liečba a terapia
Miera vyliečenia Sézaryho syndrómu je asi 50 percent. Bežne používanou liečebnou metódou je fotochemoterapia, ktorá sa tiež nazýva psoralen plus UV-A (PUVA). PUVA kombinuje ožarovanie UV-A svetlom s použitím psoralenu. Psoralen je skupina prírodných látok. Nachádzajú sa v éterických olejoch a sú rastlinného pôvodu. Úlohou psoralénu v prípravku PUVA je senzibilizovať pokožku na svetlo. Na tento účel pacienti užívajú psoralen perorálne alebo si ho nechávajú aplikovať na oblasť pokožky, na ktorú je určené ošetrenie. krémy or voda riešenie ktoré obsahujú psoralén, sa môže použiť na tento účel. Podľa toho, ktorá forma PUVA sa používa, interval medzi psoralenom správa a ožarovanie sa môže líšiť. Cieľom PUVA je zabrániť šíreniu abnormálnych buniek a možno ich dokonca úplne zahnať späť. Rovnaký cieľ sa sleduje liečením retinoidmi. Sú to látky podobné vitamín. Medicína používa retinoidy ako prostriedok chemoterapie a uplatňuje ich hlavne vtedy, keď je Sézaryov syndróm už v pokročilom štádiu. interferóny možno tiež zvážiť pri liečbe choroby. Predpokladá sa, že na jednej strane inhibujú rast abnormálnych T buniek a na druhej strane aktivujú zabíjačské bunky, ktoré sa prirodzene vyskytujú v ľudskom tele.
Prevencia
Prevencia Sézaryho syndrómu zahŕňa hlavne všeobecné odporúčania: Zdravé strava, vyhýbanie sa potenciálne karcinogénnym látkam a a zdravie-propagujúci životný štýl. Presné podmienky, za ktorých sa choroba vyvíja, ešte nie sú presvedčivo objasnené; to sťažuje cielenú prevenciu. Posledné objavy však poskytujú dôkaz železo v strava môžu byť tiež relevantné pre Sézaryov syndróm. Diskutuje sa aj o genetických príčinách: Zdá sa, že trpiacim na Sézaryho syndróm nie sú isté gen sekvencie. Okrem toho sa výskumom podarilo nájsť dôkazy o chýbajúcich nádorových supresoroch, ktoré normálne spôsobujú zastavenie bunkového rastu.
Nasleduj
Život ohrozujúci Sézaryho syndróm si vyžaduje komplexné terapie nasledovala následná starostlivosť. Cieľom druhej skupiny je vyhnúť sa karcinogénom, kedykoľvek je to možné. Preto je pre pacientov nesmierne dôležité dodržiavať lekárske odporúčania. Po lekárskom ošetrení je užitočné žiť vedome a jesť vyvážene strava. Aj keď stále neexistujú presvedčivé poznatky o príčinách syndrómu, a zdravie-vedomá strava je preventívna a následná starostlivosť. Dotknutí môžu tiež využiť výhody genetické poradenstvo. Všeobecná následná starostlivosť Opatrenia môže podporiť proces obnovy. Patrí sem rozumná starostlivosť o pokožku, ktorá zmierňuje začervenanie a svrbenie spôsobené chorobou. Zmeny v nechty sa dá vyhnúť alebo aspoň znížiť pomocou vyváženej stravy. Ak chudnutie, horúčka alebo nastanú ďalšie komplikácie po liečbe terapie, je nutná okamžitá lekárska prehliadka. Trpiaci ľudia by si mali dávať pozor na tieto príznaky, aby sa zlepšila ich šanca na uzdravenie. Pre podrobné rady sa pacienti môžu obrátiť nielen na svojho lekára. Dotknutí môžu tiež získať komplexné informácie a odporúčania týkajúce sa liečby a následnej starostlivosti v centre Maxa Delbrücka v Berlíne.
Čo môžete urobiť sami
Sézaryov syndróm sa primárne lieči liekmi. Pacientovi je predpísaný MTX, prednizóna podobné látky, ktoré zmierňujú príznaky a zlepšujú vzhľad pokožky. Rôzne všeobecné Opatrenia podporovať proces obnovy. Dobrá starostlivosť o pleť zmierňuje svrbenie a začervenanie. Zmeny nechtov je možné znížiť zdravou stravou. Lymfatické príznaky musí v každom prípade liečiť lekár, pretože sa vyskytujú rôzne komplikácie ako chudnutie resp horúčka može sa stať. Sézaryov syndróm je život ohrozujúce ochorenie s celkovými slabými vyhliadkami na vyliečenie. O to dôležitejšie je absolvovať komplexnú konzultáciu so špecialistom, ktorý dokáže ukázať spôsoby a prostriedky na zlepšenie kvality života a prognózy. Spolu s lekárom Opatrenia ako chemoterapie mali by ste prediskutovať chirurgický zákrok, pretože vyhliadky na vyliečenie sú lepšie skôr terapie je spustené. Najdôležitejším svojpomocným opatrením je určiť lekárske možnosti a plne ich využiť s podporou špecialistu. Centrum Maxa Delbrücka pre molekulárnu medicínu v Berlíne-Buch je považované za jeden z najdôležitejších ústavov pre výskum Sézaryho syndrómu. Trpiaci sa obracajú na centrum, aby získali najlepšiu možnú radu a liečbu.
