Všetky formy vrodené srdcové chyby možno rozdeliť do jednej z nasledujúcich troch širokých skupín. Najčastejšie sú vrodené srdcové chyby vo forme skratov s bočnými posunmi zľava doprava - čo je najdôležitejšie, porucha komorového septa v takmer jednej tretine prípadov. Menej časté sú vrodené srdcové chyby s bočníkom sprava doľava. Nasleduje prehľad foriem vrodených srdce vady. Približná frekvencia v% je uvedená v zátvorkách (podľa „Competence Network for Congenital Srdce Vady “).
Srdcové chyby bez skratu
- Pľúcna stenóza (7%): zúženie srdce ventil pripojený medzi pravá komora a pľúcne tepna. V závislosti od stupňa závažnosti dochádza k zvýšeniu pľúcnej stenózy stres na pravá komora, ktoré musia bojovať so zvýšeným výstupným odporom. Dôsledkom pľúcnej stenózy môže byť slabosť myokardu pravého srdca.
- Aortálna stenóza (3-6%): aortálna stenóza je zúženie srdcovej chlopne, ktoré oddeľuje ľavá komora z aorty. Aortálna stenóza kladie zvýšené nároky na výkon ľavého srdcového svalu, ktorý môže byť dlhodobo preťažený.
- Aortálna arytmická stenóza (koarktácia aorty, CoA; 5 - 8%): zúženie vysokého stupňa až zúženie v zostupnej časti aorty. Koarktácia aorty tiež ovplyvňuje predovšetkým ľavé srdce a príčiny vysoký tlak v hlava a zbrane. Typicky krv tlak meraný na nohy je nápadne nižší ako na rukách pri aortálnej arytmickej stenóze.
Srdcové chyby s bočníkom zľava doprava
Pri týchto srdcových chybách kyslíkbohatý krv prúdi z ľavého srdca do pravého srdca, to znamená zo systémového do pľúcna cirkulácia. Výsledkom je, že pravé srdce zažíva zvýšené pracovné vyťaženie.
- Porucha predsieňového septa (ASD; 7%): otvor v septe srdca, ktorý oddeľuje dve predsiene, predstavuje chybu predsieňového septa. Pretože za normálnych okolností prevládajú vyššie tlaky v ľavom srdci ako v pravom, časť krv tok, ktorý by mal skutočne dodávať organizmus, je smerovaný späť do pravého srdca prostredníctvom defektu predsieňového septa. Táto časť prietoku krvi potom cirkuluje znova a znova cez pľúcna cirkulácia bez toho, aby boli k dispozícii organizmu ako celku. Z dlhodobého hľadiska môže dôjsť k poruche predsieňového septa pľúcna cirkulácia preťaženie pľúc vysoký tlak a správne slabosť srdcového svalu.
- Defekt komorového septa (VSD; 31%): Defekt komorového septa je charakterizovaný otvorom v srdcovom septe medzi pravou a ľavou komorou. Rovnako ako u defektu predsieňového septa, aj u defektu komorového septa sa rôzna časť prietoku krvi vracia cez septálny otvor do pravého srdca, ktorého sval pevnosť nie je schopná vyrovnať sa s novými tlakovými podmienkami. Chronické preťaženie má obvykle za následok slabosť myokardu pravá komora z defektu komorového septa.
- Poruchy endokardiálneho vankúša (porucha atrioventrikulárneho septa, AVSD; 4.8%): nedostatočné spojenie svalov a spojivové tkanivo štruktúry v spoji medzi predsieňovým septom a komorovým septom v rôznej miere. V extrémnych prípadoch má defekt endokardiálneho vankúša otvorený kanál tiahnuci sa od predsieňového septa k komorovému septa, čo vedie k masívnemu prietoku krvi zľava doprava s stres na pravom srdci a pľúcach obeh.
- Perzistentný ductus arteriosus (PDA; 7%): ductus arteriosus botalli je skratové spojenie medzi pľúcnymi tepna a aorta, ktorá má dôležitú funkciu pre nenarodené dieťa v maternici viesť krv z pravého srdca za nefunkčné pľúca priamo do veľkého obehového systému (v tejto fáze prebieha okysličenie krvi plodu, a to prostredníctvom pľúc matky). Ak toto skratové spojenie pokračuje aj po narodení, zvýhodňuje tok krvi z ľavého do pravého srdca, čo vedie k namáhaniu pravého srdca.
Srdcové chyby pravostranným skratom
Pri týchto srdcových chybách odtečená krv prúdi z pravého srdca do ľavého srdca. V dôsledku toho je ľavé srdce vystavené zväčšeniu stres, A kyslík hladina v krvi veľkého obehového systému klesá, čo sa prejavuje modrým sfarbením (cyanóza) pier a nechty. Tieto srdcové chyby môžu byť spojené s komplexnými vaskulárnymi malformáciami, čo spôsobuje, že prietok krvi sa líši od normálu - čo naopak môže viesť skôr na zvýšený ako znížený prietok krvi v pľúcach. bočník sprava doľava so zníženým prietokom pľúcnej krvi
- Tetrológia Fallota (TOF; 5.5%): kombinácia nasledujúcich štyroch (= tetra) malformácií: Pľúcna stenóza, chybný priebeh aorty, porucha komorového septa a zväčšenie svalovej hrúbky pravej komory. Pretože pľúcna stenóza bráni pravidelnému prietoku krvi do pľúc obeh, časť odkysličenej krvi z pravého srdca prúdi striedavo doľava a znižuje hladinu kyslík úroveň vo veľkom obeh. Výsledkom je chronický nedostatok kyslíka vo všetkých orgánoch Fallotova tetralógia.
- Pľúcna atrézia alebo trikuspidálna atrézia (1 - 3%): chybná tvorba pľúcna chlopňa a / alebo trikuspidálna chlopňa (ventil medzi pravé átrium a pravá komora). Pri týchto anomáliách musí byť časť krvi zbavenej kyslíka z pravého srdca odvádzaná do ľavého srdca buď prostredníctvom defektu predsieňového septa, alebo defektu komorového septa. V jednotlivých prípadoch ide o pľúcnu cirkuláciu prevažne z aorty cez perzistentný ductus arteriosus do pľúcnej tepna. V tejto srdcová chyba, treba počítať aj so závažným poškodením obehu a hypoxiou orgánov.
Smer sprava doľava so zvýšeným pľúcnym obehom.
- Transpozícia veľkých artérií (TGA; 4.5%): pri tejto komplexnej malformácii aorta omylom vzniká z pravej komory a pľúcna tepna z ľavá komora. Malý a veľký obeh teda nie sú spojené v sérii, ale paralelne; pravé srdce dodáva krv do veľkého obehu, ľavé do malého obehu. Toto srdcová chyba je kompatibilný so životom, iba ak ďalšie skratové spojenia na predsieňovej alebo komorovej úrovni zabezpečujú výmenu medzi týmito dvoma obvodmi. Pretože pravá komora musí zabezpečiť tlak veľkého okruhu, dá sa očakávať, že pravé srdce čoskoro zlyhá.
- Celkom pľúcne žila maloklúzia (TAPVC; <1%): v tomto prípade sa pľúcne žily otvárajú do pravé átrium namiesto ľavice. Anomálie vyžaduje ďalšie skratové spojenie medzi pravým a ľavým srdcom, aby sa umožnila výmena medzi malým a veľkým obehom, a zdôrazňuje sa tak pľúcny obeh, ako aj pravé srdce.
- Pravá komora s dvojitým vývodom (DORV; 1.2%): pôvod oboch veľkých tepien z pravej komory): Ľavé srdce je zapojené do obehu prostredníctvom poruchy srdcového septa. Pretože pravé srdce musí napájať obidva okruhy súčasne, musí byť správne preťažené zlyhanie srdca je nevyhnutné.
- Dvojitý prívod ľavá komora (Singulárna komora, DIVM 1.5%): v tejto anomálii existuje namiesto pravej a ľavej komory iba jedna komora, z ktorej vyplývajú oba problémy nasýtenia krvi kyslíkom a krvného obehu so slabosťou myokardu.
- Hypoplastický syndróm ľavého srdca (HLHA; 3.8%): nedostatočne vytvorená ľavá komora, ktorá nemôže vykonávať svoju normálnu funkciu. Výsledkom musí byť, že tok krvi do veľkej cirkulácie musí pochádzať z pravého srdca cez ductus arteriosus. Táto veľmi zriedkavá anomália nie je za žiadnych okolností kompatibilná so životom.
