CREST syndróm je názov pre konkrétnu formu systému sklerodermia, Je to jeden z autoimunitné ochorenia.
Čo je syndróm CREST?
CREST syndróm je kolagenóza. Považuje sa to za špecifickú formu progresívneho systémového sklerodermia. Autoimunitná porucha je tiež známa ako Thibierge-Weissenbachov syndróm alebo ako obmedzená systémová sklerodermia. Pojem CREST sa používa ako skratka pre calcinosis cutis, a koža kalcifikácie; Raynaudov syndróm; dysfunkcia pažeráka, čo je dysfunkcia pažeráka; sklerodaktylia (bezsrsté stvrdnuté prsty); a telangiektázia, v ktorej sú povrchové koža plavidlá sa abnormálne rozšíria. CREST syndróm je lokálne sa vyskytujúca forma sklerodermie, ktorá je obmedzená na spomínané prejavy. V takom prípade vnútorné orgány zmena a koža postihnutých osôb zhrubne. Avšak vzhľadom na miestne obmedzenie je priebeh tejto formy sklerodermie relatívne miernejší.
Príčiny
Príčiny vzniku CREST syndrómu ešte nie sú objasnené. Genetické faktory a environmentálne toxíny, ktoré vyvolávajú ochorenie, sa diskutujú o možných príčinách autoimunitného ochorenia. U asi 70 percent všetkých pacientov protilátky namierené proti centroméram. Sú známe ako anticentroméra protilátky. Predstavujú podtyp antinukleárne protilátky.
Príznaky, sťažnosti a znaky
CREST syndróm sa vyznačuje piatimi hlavnými príznakmi: jedným je kalcinóza cutis. Toto zahŕňa vápnik usadeniny, ktoré sa objavujú na pokožke. Vyskytujú sa primárne na častiach tela, ktoré sú ďalej od kmeňa, napríklad na prstoch. Aj keď je možné tieto usadeniny odstrániť chirurgicky, CREST syndróm zahŕňa aj problémy s krvným obehom, ktoré zvyšujú riziko infekcie a hojenie rán problémy. Dokonca aj život ohrozujúce komplikácie sú v oblasti možností. Ďalším hlavným príznakom syndrómu CREST je Raynaudov syndróm. Vyznačuje sa bielym sfarbením jednotlivých prstov alebo častí prstov alebo dokonca celej ruky. Zmena farby sa často prejaví dokonca aj mierne studený. Raynaudove útoky sú preto častejšie v zimných mesiacoch ako v lete. Útok však už môže byť spustený kontaktom prstov s hlbokou mrazničkou. Dôvodom Raynaudových záchvatov sú cievne kŕče, napríklad v tepnách. V ďalšom priebehu CREST syndrómu existuje riziko trvalej arteriálnej konstrikcie, ktorá vedie k závažnému poruchy obehu. To zase hrozí smrťou tkaniva. Anglický výraz pažerák znamená pažerák. Pri dysfunkcii pažeráka spojivové tkanivo stvrdne, čo následne spôsobí poruchy pohybu v pažeráku. Spravidla si pacient tieto poruchy ani nevšimne. V pokročilom štádiu však hrozia poruchy prehĺtania. Ďalším výrazným príznakom syndrómu CREST je sklerodaktylia. The spojivové tkanivo zmeny. The spojivové tkanivo vytvrdzuje a stráca pružnosť. Pokožka na prstoch stvrdne a stane sa napnutejšou, takže sa stiahne okolo kosti. Okrem toho je možný vznik otvorených oblastí pokožky, ktorých hojenie postupuje len pomaly. Piatym a posledným hlavným príznakom syndrómu CREST je telangiektázia. Toto sa týka malých rozšírení malých krv plavidlá nachádza sa ďaleko od aorty. Stávajú sa viditeľnými ako viditeľné žilky na koži, ktoré sú najvýraznejšie na tvári a prstoch.
Diagnóza a priebeh
Dôležitú úlohu v diagnostike CREST syndrómu hrá pacient história medicíny (anamnéza), ktorú užíva ošetrujúci lekár. Okrem toho a fyzické vyšetrenie odohráva sa. Sklerodaktylia a telangiektázia poskytujú dôležité informácie o chorobe. Ak je lekár tiež oboznámený s Raynaudov syndróm, nie je pre neho ťažké stanoviť diagnózu. Na potvrdenie nálezov sa tiež vykonávajú špeciálne laboratórne testy na detekciu protilátok proti centromere. Na tento účel sa vykoná imunofluorescenčné vyšetrenie. Antinukleárne protilátky (ANA) teda vykazujú typický fluorescenčný profil. Priebeh syndrómu CREST je ťažké posúdiť. Ochorenie je však zvyčajne menej závažné ako sklerodermia.
Komplikácie
V dôsledku CREST syndrómu sú primárne závažné poruchy krv tok. Môže to mať vplyv na rôzne oblasti tela. Väčšinou sa na týchto miestach môžu vyskytnúť aj zjednodušené infekcie a postihnutá osoba ďalej trpí na tzv hojenie rán poruchy. The rany sa môže zapáliť a uzdravovať len veľmi pomaly. Ak poruchy obehu pretrvávajú dlhší čas na rovnakom mieste, môže tkanivo v najhoršom prípade odumrieť. To má za následok paralýzu a prísne obmedzenia pohybu. Vyskytujú sa aj poruchy prehĺtania. Pacienti sa sťažujú na viditeľné žilky na pokožke a najmä na tvári, čo môže mať negatívny vplyv na estetický vzhľad pacienta. Ako choroba postupuje, zápal z kĺby môžu tiež nastať. Liečba sa vykonáva pomocou liekov a nie viesť k ďalším komplikáciám. Priebeh ochorenia však nie je v každom prípade pozitívny a nemožno ho všeobecne predpovedať. Keď dôjde k poškodeniu, nastanú komplikácie vnútorné orgány. Kvôli tomuto poškodeniu môže pacient v najhoršom prípade aj zomrieť.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Pretože pri CREST syndróme nedochádza k samoliečbe, musí sa pri tejto chorobe určite poradiť s lekárom. Najmä ak je medzi končatinami a kmeňom tela zväčšená vzdialenosť, je potrebné vykonať lekársku prehliadku. Rovnako aj poruchy v krv obeh or hojenie rán môžu naznačovať toto ochorenie a musia byť tiež vyšetrené zdravotníckym pracovníkom. Čím skôr je choroba diagnostikovaná, tým vyššia je pravdepodobnosť úplného uzdravenia. Poruchy prehĺtania alebo zúženie tepien môžu byť tiež príznakmi syndrómu CREST, ktorý je tiež potrebné vyšetriť. Ďalej je potrebné vyhľadať lekára, ak sú na koži viditeľné malé žilky, zvyčajne na prstoch alebo priamo na tvári. Vo väčšine prípadov môže syndróm CREST diagnostikovať a liečiť praktický lekár. Ostatné reklamácie, ako napr zápal z kĺby, sú liečení príslušnými odborníkmi. Úplné vyliečenie však nie je možné v každom prípade.
Liečba a terapia
Pre účinnú liečbu syndrómu CREST je potrebných veľa skúseností lekára. Pre tento dôvod, terapie odporúča sa odborníkom. Dostatočné skúsenosti majú zvyčajne lekári internej reumatológie alebo klinickej imunológie. Spravidla sa najskôr obráti na dermatológa, pretože kožné ťažkosti sa objavujú na začiatku ochorenia. Niekedy môže byť nevyhnutná kombinovaná liečba špecialistami z rôznych oblastí. Jedna časť terapie je liečba príznakov. Patria sem: správa liekov ako napr kortizón-zápalové protizápalové drogy. Podávajú sa na liečbu bolestivých zápal z kĺby. Okrem toho špeciálne drogy sa používajú na podporu krvi obeha infúzna terapia je tiež možné. Ak existuje jasná autoimunitná aktivita CREST syndrómu, terapeutické prístupy upravené chorobou sa považujú za užitočné. V tomto prípade sa pacientovi podáva antireumatikum metotrexát, čo má pozitívny vplyv. V niektorých prípadoch je dokonca možné chorobu úplne zastaviť. Je však dôležité začať chorobu upravovať terapie čo najskôr. Okrem toho by ešte nemalo dôjsť k žiadnemu závažnému poškodeniu orgánov.
Výhľad a prognóza
Pri syndróme CREST sa pacienti spoliehajú na liečbu rôznymi lekármi. Toto ochorenie sa spravidla nedá úplne vyliečiť, takže postihnutí jedinci budú po celý život vždy závislí od terapie. Liečba sa môže uskutočňovať chirurgickými zákrokmi a užívaním liekov. Nie je však možné urobiť všeobecnú predpoveď o ďalšom priebehu ochorenia, pretože to silne závisí od závažnosti syndrómu CREST. Iba vo veľmi málo prípadoch možno chorobu úplne obmedziť. Terapia závisí hlavne od zachovania orgánov. Ak sa pri CREST syndróme nezačne s liečbou, utrpí postihnutá osoba poškodenie orgánov a na následky ktorej zvyčajne zomrie. Zápal kĺbov a veľmi oslabený imunitný systém aj naďalej vyskytujú. Dokonca aj pri úspešnej liečbe môže dôjsť k nepohodliu v kĺboch, takže pacienti sú závislí od rôznych cvičení a terapií na podporu svojej pohyblivosti. Zvyčajne sú preto odkázaní na pomoc iných ľudí v ich každodennom živote. Ani v prípade syndrómu CREST nie je možné urobiť nijakú všeobecnú predpoveď o dĺžke života. Včasná diagnostika a terapia majú vždy pozitívny vplyv na ďalší priebeh ochorenia.
Prevencia
Účinná prevencia syndrómu CREST nie je známa. Ak je však ochorenie prítomné, odporúča sa chrániť postihnuté časti tela pred studený a vystupovať fyzioterapeutické cvičenia na udržanie pohyblivosti kĺbov.
domáce ošetrovanie
Autoimunitné ochorenie, ako je CREST syndróm, zvyčajne pretrváva po celý život. Príčinná terapia nie je možná, preto sa liečba zameriava na jednotlivé príznaky. Po ukončení počiatočnej liečby musia postihnuté osoby pravidelne konzultovať so svojím lekárom. Ďalšia liečba porúch imunity, ako aj akýchkoľvek kalcifikácií alebo kalení môže trvať niekoľko rokov alebo dokonca desaťročí, v závislosti od závažnosti ochorenia. Pacient musí podstúpiť lekárske vyšetrenia raz alebo dvakrát mesačne, aby bolo možné skontrolovať priebeh ochorenia. Neskôr sa cyklus môže znížiť na polročné alebo ročné vyšetrenia. Sprievodné rutinné vyšetrenia sú potrebné, najmä u starších a ťažko chorých ľudí. Pacientom trpiacim syndrómom CREST sa najlepšie odporúča prediskutovať následné sledovanie Opatrenia s lekárom v počiatočnom štádiu. Často emotívne stres spojené s dlhotrvajúcim ochorením je možné významným spôsobom znížiť prostredníctvom dobrého plánovania. Lekár niekedy zapojí do následnej starostlivosti ďalších lekárov a terapeutov, vždy v závislosti od typu a závažnosti príznakov a ťažkostí. Ak je kurz pozitívny, vykonajte pravidelné následné kontroly a akékoľvek sprievodné Opatrenia (fyzioterapia, psychologické diskusie) je možné postupne znižovať.
Čo môžete urobiť sami
Pacienti trpiaci syndrómom CREST zvyčajne vyžadujú komplexné lekárske ošetrenie. Niektorí môžu podporovať lekársku terapiu Opatrenia. Jednotlivé príznaky, ako napríklad typické poruchy obehu, je možné zmierniť zmenou strava. Upokojujúci bylinné čaje, ale aj klasické domáce opravné prostriedky napríklad teplé mlieko, pomoc proti ťažkosti s prehĺtaním. Ak dôjde k zápalu kĺbu, musí sa postihnutá časť tela ušetriť. Predovšetkým v akútnej fáze ochorenia by sa postihnutý nemal zdržiavať fyzicky namáhavých činností a v prípade potreby používať AIDS ako barle. Ak to nemá žiadny účinok, musí sa zmeniť liečba. Vo všeobecnosti je optimálne upravená medikácia dôležitým faktorom pri liečbe syndrómu CREST. Preto je pre pacienta najlepšie viesť si denník, do ktorého si všíma príznaky, ako aj vedľajšie účinky a interakcie. Môže to byť užitočné vykonať ako sprievodný jav fyzioterapia. Pod vedením odborníka je možné absolvovať cvičenia, ktoré redukujú bolesť a často tiež pôsobia proti obehovým problémom. Sprievodné tieto opatrenia, blízko monitoring odborníkom je vždy nevyhnutná. Ak syndróm CREST postupuje pozitívne, každodenný život je možné obnoviť po niekoľkých týždňoch až mesiacoch.
