Primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC)

Definícia

Primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC) je jednou z takzvaných „autoimunitných primárnych žlčových ciest pečeň choroby “. Toto ochorenie je charakterizované chronickým zápalom malého žlč kanály vo vnútri a vonku pečeň. V priebehu choroby vedie zápal k zovretiu a tým k narušeniu žlč tok. Nakoniec vedie primárna sklerotizujúca cholangitída k deštrukcii alebo degenerácii malých častí žlč kanály, ktoré sa v neskorých štádiách prenášajú do pečeň tkanivo a príčiny cirhóza pečene.

Príčiny

Presné príčiny primárnej sklerotizujúcej cholangitídy nie sú v súčasnosti známe. Avšak častá súvislosť s inými autoimunitnými ochoreniami, najmä Crohnova choroba, je zarážajúce. Pretože existujú aj príležitostné rodinné zhluky chorobných vzorcov, teraz sa predpokladá, že na vzniku primárnej sklerotizujúcej cholangitídy je zahrnutý možný genetický faktor. Oba bujará reakcia tela imunitný systém (autoimunitná reakcia) na zložky žlčových ciest a jednotlivé dedičné vlastnosti tkaniva sa tak javia ako významné.

Dedičnosť

Ľudia postihnutí primárnou sklerotizujúcou cholangitídou (PSC) sa často obávajú možného dedičstva choroby pre svoje deti. Doteraz však veda nedokázala identifikovať žiadne zodpovedné gény alebo dedičnosť. Napriek tomu je v niektorých rodinách možné pozorovať akumuláciu inak zriedkavých chorôb.

SBS sa navyše čoraz viac vyskytuje v škandinávskych krajinách, takže aj tu sa zdá, že dedičstvo hrá úlohu. Niektoré lekárske štúdie odhadujú, že príbuzní prvého stupňa, teda syn alebo dcéra postihnutej osoby, majú tiež cca. 3-5% riziko vzniku primárnej sklerotizujúcej cholangitídy. Samotná táto dosť nepravdepodobná možnosť dedičstva by však nemala byť dôvodom na bezdetnosť.

Laboratórium / protilátky

Rôzny krv hodnoty, ako napr protilátky, môže poskytnúť laboratórny dôkaz primárnej sklerotizujúcej cholangitídy. Môžu sa zvýšiť najmä takzvané „parametre cholestázy“. Predstavujú poruchy tvorby žlče, ako aj toku žlče.

Pretože malé žlčovody sú chorobou postupne zúžené a spôsobujú tak upchatie žlče, popísané hodnoty cholestázy sa zvyšujú. Patria sem alkalická fosfatáza (AP), gama-GT a pravdepodobne pečeň enzýmy (transaminázy: GOT, GPT). V neskorom štádiu nárast o bilirubín možno pozorovať aj v laboratóriu.

Z dôvodu pokračujúcej zápalovej aktivity sa u väčšiny pacientov zvyšuje krv sedimentačná rýchlosť. U niektorých (približne 60 - 80%) pacientov, takzvaných „p-ANCA“ protilátky sa tiež nachádzajú ako výraz autoimunitnej reakcie tela. Nešpecifické, ale aj zvýšené hodnoty „ANA“ a „SMA“ protilátky stále sa dajú nájsť.

príznaky

V počiatočných štádiách prebieha primárna sklerotizujúca cholangitída často bez príznakov (asymptomaticky). V súvislosti s nejasnými ťažkosťami v hornej časti brucha, ako je bolestivý tlak alebo nevoľnosť, postihnutí pacienti sa často najskôr poradia so svojím lekárom. Pretože funkcia pečene môže byť už obmedzená, v tele sa hromadia toxické produkty rozkladu.

Výsledkom je, že postihnutí trpia výrazným svrbením (svrbením) na celom tele. Medzi príznaky, ktoré sa považujú za obzvlášť obmedzujúce, patria únava, pocit slabosti a výrazné zníženie výkonu. Ak primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC) pretrváva dlhšiu dobu, pacienti sa často sťažujú nežiaduce chudnutie.

Pri akútnom zápale žlčových ciest (cholangitída), horúčka, ťažký zvršok bolesť brucha or zimnica možno pozorovať. V mnohých prípadoch je PSC spájaný s inými autoimunitnými ochoreniami (napr ulcerózna kolitída, Crohnova choroba). Príznaky týchto sprievodných ochorení, ako je hnačka, bolesť brucha alebo chudnutie, môže maskovať ďalšie sťažnosti. V neskorých štádiách sú príznaky cirhózy pečene pôsobivé: žltačka„Voda v bruchu“ (ascites) alebo dokonca zlyhanie pečene.