Koža a subkutánne (L00-L99).
- Svrbenie (svrbenie) iného pôvodu.
Pečeň, žlčník a žlčové cesty-pankreas (pankreas) (K70-K77; K80-K87).
- Bakteriálna cholangitída
- Cholangitída spojená s IgG4 - IgG4 v sére je zvýšený a IgG4-pozitívne bunky sú detegovateľné v cytológii žlčových ciest; toto ochorenie reaguje na imunosupresívnu liečbu, ako sú kortikosteroidy
- Intra- alebo extrahepatálne (vyskytujú sa vonku a vo vnútri pečeň) cholestáza (žlč stáza).
- Sekundárna sklerotizujúca cholangitída (SSC) - zriedkavé stav; sa vyskytuje pri niektorých autoimunitných ochoreniach.
- Primárna biliárna cholangitída (PBC, synonymá: nehnisavá deštruktívna cholangitída); primárna biliárna cirhóza) - pomerne zriedkavé autoimunitné ochorenie pečeň (postihuje ženy asi v 90% prípadov); začína primárne žlčou, tj. na intra- a extrahepatálnej („vo vnútri a mimo pečene“) žlč kanály, ktoré sú zničené zápalom (= chronická nehnisavá deštruktívna cholangitída). V dlhšom priebehu sa zápal rozšíri na celé pečeňové tkanivo a nakoniec vedie k zjazveniu alebo dokonca cirhóze; detekcia antimitochondriálnych protilátok (AMA); PBC je často spájaný s autoimunitnými ochoreniami (autoimunitná tyroiditída, polymyozitída, systémový lupus erythematosus (SLE), progresívna systémová skleróza, reumatoidná artritída); Súvisí s ulceróznou kolitídou (zápalové ochorenie čriev) v 80% prípadov; dlhodobé riziko cholangiocelulárneho karcinómu je 7-15% (u 5% pacientov s ulceróznou kolitídou sa vyvinie PBC)
- Syndróm prekrytia PSC s autoimunitným zápal pečene (AIH; autoimunitná hepatitída) - v 6% prípadov.
ústa, pažerák (potravinová trubica), žalúdoka črevá (K00-K67; K90-K93).
- Ulcerózna kolitída - približne 5% postihnutých má primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC).
Muskuloskeletálny systém a spojivové tkanivo (M00 - M99).
- Sjögrenov syndróm - autoimunitné ochorenie zo skupiny kolagenóz.
Novotvary - nádorové ochorenia (C00-D48).
- Cholangiocelulárny karcinóm (CCC, cholangiokarcinóm, žlč karcinóm potrubia, žlčový kanál rakovina).
