A feochromocytóm (synonymický synonymum: prebytok katecholamínov; nádor nadobličiek (všeobecne definovaný); ICD-10 D35. 0: Benígny novotvar iných a nešpecifikovaných endokrinných žliaz (nadobličky)) je neuroendokrinný (ovplyvňujúci nervový systém) nádor produkujúci katecholamíny chromafínových buniek drene nadobličiek (85% prípadov) alebo sympatických ganglií (nervová šnúra) bezat pozdĺž chrbtice v hrudnej oblasti (truhla) a brušné (žalúdok) regióny) (15% prípadov). Posledne menovaný sa nazýva aj mimotelový (mimo nadobličky) feochromocytóm alebo paraganglioma. U ľudí sú nadobličky umiestnené na horných póloch oboch obličiek. Funkčne nadobličky kombinuje dva odlišné orgány: skladá sa z kôry nadobličiek a drene nadobličiek.
- Kôra nadobličiek produkuje rôzne hormóny v závislosti od svojej anatomickej štruktúry:
- Zona glomerulosa: Pozostáva z acidofilných buniek, ktoré produkujú mineralokortikoidy (aldosterón (aktivujúci) a deoxykortikosterón (inaktivujúci)).
- Zona fasciculata: výroba glukokortikoidy (Kortizol (tiež považované za stres hormón) a kortikosterón).
- Zona reticularis: syntéza pohlavia hormóny (androstenedione, dehydroepiandrosterón (DHEA), testosterón).
- Dreň nadobličiek produkuje katecholamíny adrenalín, noradrenalínu, Rovnako ako dopamín, hovorovo známy ako „stres hormóny„. Jedná sa o adaptačnú reakciu organizmu v špeciálnom stres situáciách. Tento proces pôvodne slúžil na prípravu tela na možný boj alebo útek (situácia „bojuj alebo útek“) uvoľnením energetických zásob a zvýšením kardiovaskulárnej aktivity (zrýchlenie srdcového rytmu, zvýšenie krv tlak).
Produkujú feochromocytómy katecholamíny. Dve tretiny feochromocytómov vylučujú (vylučujú) noradrenalínu a epinefrín, zatiaľ čo extraadrenálne nádory umiestnené nad membrána (bránica) iba vyrábať noradrenalínu. Produkujú aj zhubné (zhubné) feochromocytómy dopamín. Z dôvodu prebytku katecholamíny, hypertenzné krízy (vysoký krvný tlak krízy; hodnoty krvného tlaku > 230/120 mmHg). Pheochromocytoma sa nachádza v približne 0.1-0.5% všetkých hypertenzií. 90% feochromocytómov sa vyskytuje jednostranne (jednostranne) a 10% bilaterálne (bilaterálne). Feochromocytómy možno rozdeliť do nasledujúcich foriem:
- Sporadický feochromocytóm (75% prípadov) - bez zjavnej príčiny.
- dedičný (genetický) feochromocytóm (25% prípadov) - v tomto prípade sa feochromocytóm vyskytuje v súvislosti s nasledujúcimi chorobami:
- Mnohopočetná endokrinná neoplázia (MEN), typ 2a (synonymum: Sipple syndróm) - genetická porucha vedúca k rôznym benígnym a malígnym nádorom; štítna žľaza, drene nadobličiek a prištítne telieska sú často postihnuté.
- Von Hippel-Lindauov syndróm, typ 2 - zriedkavé, dedičné nádorové ochorenie; patrí do skupiny foriem fakomatóz (skupina chorôb s malformáciami v koža a nervový systém / mozoček).
- Neurofibromatóza typu 1 - autozomálne dominantné a monogénne dedičné multiorgánové ochorenie postihujúce hlavne koža a nervový systém.
- Familiárny paraganglióm (mutácie sukcinát dehydrogenázy B / C / D).
- Ďalšie génové mutácie
Vrchol frekvencie: sporadická forma sa vyskytuje prevažne vo veku od 40 do 50 rokov, zatiaľ čo dedičná forma je zoskupená vo veku <40 rokov. Výskyt (frekvencia nových prípadov) je približne 1 prípad na 100,000 85 obyvateľov ročne. Priebeh a prognóza: 15% feochromocytómov je benígnych (benígnych), 30% je malígnych (malígnych). U extraadrenálnych nádorov môže byť až XNUMX% zhubných. Ak sa feochromocytóm odstráni včas a nie sú prítomné žiadne ďalšie ochorenia, prognóza je dobrá. Viac ako polovica pacientov s benígnym feochromocytómom má krv tlak v normálnom rozmedzí po operácii. Ostatné majú tiež nevyhnutné vysoký tlak (vysoký krvný tlak bez zjavnej príčiny). Feochromocytóm môže byť opakujúci sa (opakujúci sa). Miera opakovania je približne 10 - 15%. V 30-50% prípadov paragangliómu metastázy (dcérske nádory) sa vyskytujú v pečeň, pľúca a kosti.Odporúčajú sa každoročné endokrinologické (hormonálne) následné vyšetrenia.
