Porfyrie: príznaky, sťažnosti, príznaky

Nasledujúce príznaky a ťažkosti môžu naznačovať porfýriu:

Hlavné príznaky - akútne porfýrie [akútna intermitentná porfýria (AIP), dedičná koproporfyria (HCP), Dossova porfýria, porfyria variegata (PV)]

  • Kolické bolesti brucha
  • Nevoľnosť, zvracanie
  • Zápcha (zápcha)
  • Neurologické deficity - svalová slabosť (začínajúca na končatinách), paréza (neúplná paralýza), paralýza (úplná paralýza), zmyslové poruchy (zmyslové poruchy), epileptické záchvaty (kŕče)
  • Psychiatrické sťažnosti - zmeny nálady, delírium (stavy zámeny), psychóza.
  • Moč sčervená / červeno-hnedá (u jednej tretiny postihnutých) po dlhodobom vystavení vzduchu (naznačujú to tmavé škvrny v spodnej bielizni) - viditeľné počas útoku.
  • Reakcie na intoleranciu svetla [PV, HCP]

Súvisiace príznaky

  • Horúčka
  • Hypertenzia (vysoký krvný tlak)
  • tachykardia (tlkot srdca príliš rýchly:> 100 úderov za minútu).
  • roztržitosť

Útoku často predchádzajú príznaky ako napr nespavosť, únava a zápcha (zápcha). Epizódy sa vyvíjajú v priebehu hodín až dní a môžu trvať niekoľko týždňov.

Hlavné príznaky - kožné porfýria [erytropoetický porfýria (EPP), dedičná koproporfýria (HCP), vrodená erytropoetická porfýria (CEP), porphyria cutanea tarda (PCT), porphyria variegata (PV)].

  • Ťažké, bolestivé fotosenzitivita z koža → poškodenie kože a tkanív, ako je odumretie tkaniva, zjazvenie, znetvorenie (strata pier, nos, ušnica, prst časti atď.) [CEP, HEP].
  • Pľuzgiere na koži
  • Bolesť spôsobené vystavením slnku, proti ktorému pomáhajú iba opiáty.
  • Hnedé sfarbenie koža (kvôli tomu, že sa v ňom ukladajú porfyríny).
  • Erytrodoncia - zabudovanie porfyrínov do zubov a kosti [CEP].
  • Steatóza hepatitídy (mastná pečeň) alebo cirhóza pečene v dôsledku ukladania porfyrínov v pečeni.
  • V erytropoetike porfýria (EPP), v počiatočných štádiách ochorenia, spočiatku nie sú viditeľné žiadne zmeny v koža keď je vystavený slnečnému žiareniu, hoci bolesť je cítiť. Až po 12-24 hodinách začervenanie, opuch ako aj popáleniny sú viditeľné.

„Drakulova symptomatológia“ z dôvodu:

  • Erythrodontia („krv zuby “; viac alebo menej červenkasté sfarbenie v dôsledku skladovania porfyrínov).
  • Fotofóbia (denné podvaly)
  • Anémia (bledosť v dôsledku nedostatku hemu / nedostatku červenej farby krv pigment).

„Symptomatológia vlkolaka“ z dôvodu:

  • hypertrichóza (na androgéne nezávislý zvýšený organizmus a fúzy; tu: zvýšené ochlpenie na tvári - čelo, líca, okolie očí - po vyliečení fotodermatózy).
  • Erytrodoncia („krvné zuby“)
  • Nos a / alebo prsty

Akútna porfýria by sa mala zvážiť, ak je prítomná nasledujúca triáda: