príznaky
Príznaky dermatomyozitída sa môže veľmi líšiť. U väčšiny pacientov však možno pozorovať charakteristické príznaky. V prvom rade klasické fialové sfarbenie v oblasti očné viečko zvyčajne sa vyskytuje; táto typická zmena kože, ktorá sa vyskytuje hlavne v oblasti očných viečok a trupu, je spôsobená erytémom, ktorý je obvykle sprevádzaný opuchom (edémom).
Erytém je spôsobený rozšírením krv plavidlá, tj žily a tepny, čo vedie k zvýšeniu krv prúdia v tejto oblasti pokožky. Okrem opuchu a začervenania dochádza aj k zmenšeniu hrúbky kože (atrofia epidermy). Tento pokles nastáva najmä v oblasti prst spoločné extenzorové strany.
Okrem toho dochádza k zmene malých nechtov krv plavidlá (kapiláry) je teraz možné vidieť v tejto oblasti. Toto sa nazýva telangiektázia. Okrem toho má pacient trvalé oslabenie svalstva, postihnuté sú najmä proximálne svaly, teda svaly v oblasti ramien a bedier.
Napríklad pre pacienta je ťažké správne zdvihnúť ruku. Okrem svalovej slabosti môže existovať aj bolesť v svalovine, podobne ako bolesť boľavého svalu. Ďalším, ale nebadaným príznakom je vaskulitída.
Toto je zápal krvi plavidlá. Môže to viesť k horúčka, nočné potenie a únava. Ďalšie príznaky sa môžu vyvinúť hneď, ako sa vyskytne orgán ako napr pečeň, oblička, srdce, pľúca alebo centrálne nervový systém je ovplyvnená.
Ak sú postihnuté napríklad pľúca dýchanie môže byť ťažké (dyspnoe). Kvôli svalovej slabosti sa môže vyskytnúť aj smutne vyzerajúci výraz tváre (hypomimia). Vo veľmi neskorej fáze vápnik fosfátové plaky sa hromadia v koži (calcinosis cutis).
Diagnóza
dermatomyozitída sa zvyčajne diagnostikuje na základe rozpoznateľných príznakov. Ak pacient trpí stratou sily, svalov bolesť, horúčka a viditeľné sčervenanie kože (febrilný erytém), je to najpravdepodobnejšie dermatomyozitída. Okrem toho sa krv odoberá a analyzuje v laboratóriu.
laboratórne hodnoty potom ukážte nárast o pečeň enzýmy (transaminázy), apoproteíny, LDH (laktát dehydrogenáza), enzým aldoláza a kreatín kináza. Okrem toho antinukleárne protilátky, ktoré sú zamerané proti zložkám bunkové jadro, možno zistiť. Histologické vyšetrenie tiež odhalí úbytok kože (atrofiu epidermy). Okrem toho dochádza k degenerácii bazálnych buniek, čo znamená, že najnižšia bunková vrstva kože už nie je správne rozpoznateľná, pretože bunky zahynú. Na elektromyograme je tiež viditeľný zápal svalov (myositis).
Kde sa dermatomyozitída často vyskytuje?
Príznaky dermatomyozitídy v oblasti pokožky sú zvlášť zreteľné v tých oblastiach, ktoré sú najviac vystavené slnečnému žiareniu. Patria sem nielen ruky, ale aj tvár, kde môže byť badateľné tmavočervené až modrofialové (lila) sfarbenie kože (erytém). Často sa vyskytujú v oblasti kože okolo očí (periorbitálne), v oblasti líc, na mostíku nos, ale aj na dekolte, chrbte a rukách.
Zmena farby kože môže byť - zvlášť často na očných viečkach - sprevádzaná miernym alebo silným opuchom, svrbením alebo dokonca horiace a bolesť. Ak je postihnutá oblasť líc, okolo je belavý, tenký okraj ústa je zvyčajne zreteľné, čo je vynechané zafarbením kože (vonkajší okraj, „značka šálu“). Okrem charakteristického zafarbenia pokožky môže byť badateľná aj zmena čŕt tváre, ktorá je spôsobená zmenou pokožky.
Často sa vyvinie znížený výraz tváre (hypomimia), z čoho môže vyplynúť typický smutný výraz tváre. Okrem tváre, dekoltu, chrbta a paží patria medzi oblasti tela aj ruky kožné zmeny sa môžu vyskytnúť ako súčasť existujúcej dermatomyozitídy. Na extenzorových stranách prstov, tj na hornej strane prstov (nie na strane otočenej k dlani), sa môže vyskytnúť začervenanie - ako v prípade tváre - ktoré môže byť tiež sprevádzané malými vyvýšenými plochami alebo červenkastou plochou pokožkou. uzliny (papuly) (Grottonov znak).
Tieto takzvané Grottonove papuly sa často nachádzajú nad prst kĺby, ale v niektorých prípadoch sa môže rozšíriť aj na chrbát ruky. Tieto začervenané kože a papuly na prstoch môžu byť sprevádzané svrbením alebo dokonca bolestivými a horiace vnemy. Ďalej môže dôjsť aj k zahusteniu kutikuly a kutikuly, pričom bolestivé môže byť aj zatlačenie kutikuly alebo dotýkanie sa kutikuly (znak Keining). V ojedinelých prípadoch sa občas môže vyskytnúť bolestivé zníženie krvného obehu v rukách, ktoré je často vyvolané studenou vodou alebo studenými vonkajšími teplotami (Renaudove záchvaty).
