pľúcna žila maloklúzia je porucha funkcie pľúc. Krv sa zvyčajne čerpá z žíl pľúca do átria na ľavej strane. Avšak do pľúcnej žila maloklúzia krv omylom ide na pravú stranu srdce, takže obvyklý tok je narušený.
Čo je malperfúzia pľúcnych žíl?
Ak jedinci trpia na pľúca žila nesprávna fúzia, krv sa prepravuje do pravé átrium z srdce. V zásade ide o krv, ktorá už bola okysličená pľúcami. Normálne krv vstupuje do ľavej strany. Odtiaľ prúdi do takzvanej aorty a nakoniec sa čerpá späť do obehového systému. Pri malformáciách pľúcnej žily však krv vstupuje do pravej strany. V zásade existujú rôzne formy malformácií pľúcnych žíl, ktoré sa primárne vzťahujú na rôzne stupne závažnosti ochorenia. Dochádza tak k čiastočnej a úplnej maloklúzii pľúcnych žíl, ako aj k vzniku takzvaného scimitarového syndrómu.
Príčiny
Maloklúzia pľúcnych žíl je vrodená porucha, ktorá sa vyvíja u plodov ešte v maternici. V niektorých prípadoch však stav sa zistí neskôr alebo iba náhodou.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Príznaky a ťažkosti, ktoré sa vyskytujú ako súčasť maloklúzie pľúcnych žíl, sa primárne líšia v závislosti od konkrétnej formy a závažnosti maloklúzie pľúcnych žíl v obidvoch prípadoch. Celková maloklúzia pľúcnych žíl predstavuje veľmi ťažkú formu ochorenia. Toto ochorenie sa tiež nazýva Totálne anomálne pľúcne venózne spojenie. Od tohto pojmu je odvodená skratka TAPVC, ktorá sa v tejto krajine môže používať aj v lekárskom žargóne. V celkovom anomálnom pľúcnom venóznom spojení sa všetky pľúcne žily spájajú s obeh, ktorá je na pravej strane. Zahŕňa štyri pľúcne žily. Z tohto dôvodu dochádza k úplnému nesprávnemu otvoreniu pľúcnej žily. V závislosti od individuálneho prejavu ochorenia sa žily otvárajú do rôznych oblastí. Teda otvory do pravé átriumsú možné horná alebo dolná dutá žila a takzvaná pečeňová žila. Ak je prítomná čiastočná maloklúzia pľúcnych žíl, iba určitý podiel žíl pľúca skončiť v nesprávnej oblasti. Navyše pri čiastočnej maloklúzii pľúcnej žily zvyčajne iba jedna pľúca je postihnutý chorobou. To ukazuje, že čiastočná maloklúzia pľúcnych žíl je oveľa častejšia na ľavej strane ako na pravej strane, v pomere asi 1: 2. V tomto prípade sa žily otvoria buď do pravé átrium, nadriadený dutá žila, a v ojedinelých prípadoch dolná dutá žila. Okrem toho sa často vyskytuje porucha predsieňového septa. Túto poruchu možno označiť aj skratkou ASD. Pretože niektoré z pľúcnych žíl sa otvárajú do nesprávnych oblastí, príliš veľa krvi sa pumpuje na pravú stranu srdce. To je kyslík- obohatená krv, ktorá veľmi zaťažuje pravé srdce. Poškodenie ovplyvňuje najmä komoru a zodpovedajúce predsiene. The objem krvi je v tomto okamihu príliš veľká, takže srdce je veľmi namáhané. Okrem toho je prívod krvi do pľúc väčší ako obvykle. Ak sa porucha pľúcnej žily vyskytne v detstva, postihnutí pacienti zvyčajne netrpia žiadnymi príznakmi a vykazujú normálnu výkonovú kapacitu. Porucha srdca sa zvyčajne zistí iba náhodou počas vymenovania lekára. V závislosti na súčasnej forme a type malocclusion pľúcnej žily, terapeutické Opatrenia ktoré sa uplatňujú tiež zmena.
Diagnóza a progresia ochorenia
Diagnóza maloklúzie pľúcnych žíl je založená na rôznych vyšetrovacích technikách, ktoré ošetrujúci lekár používa po užití a história medicíny. Po prvé, dôležitú úlohu zohráva rozhovor s pacientom zameraný na opis symptómov a životného štýlu. Len čo lekár získa dostatočné informácie o pacientovi a prejavených príznakoch, začne s ďalším vyšetrením Opatrenia. Často sa používa napríklad vyšetrenie EKG. Výsledok sa zvyčajne prejavuje nadmerne stres na pravom srdci. Echokardiogram často odhalí zväčšenie komory na pravej strane. Výsledky navyše naznačujú zväčšenie pľúcneho kmeňa. Röntgen vyšetrenia ukazujú zvýšený prietok krvi do pľúc a zväčšenie srdca. Toto je však často iba mierne. Medzi ďalšie možné vyšetrovacie metódy patria srdcové a srdcová katetrizácia. To umožňuje zreteľnejšie vizualizovať žily pľúc, ako aj oblasti ich otvorov.
Komplikácie
V najhoršom prípade môže dôjsť k maloklúzii pľúcnych žíl viesť k smrti postihnutej osoby. Preto ho v každom prípade musí liečiť lekár, pretože pri tejto chorobe nedôjde k samoliečbe. Srdce je silne namáhané vysokými kyslík obsahu v krvi, aby tak zlyhanie srdca môže nastať. V takom prípade pacient zvyčajne zomrie. Ďalej je pacientova tolerancia záťaže tiež významne znížená v dôsledku nesprávnej funkcie pľúcnych žíl a väčšina postihnutých zažíva neustále únava. U detí preto táto sťažnosť môže viesť k oneskorenému a obmedzenému vývoju. Bez liečby vedie významné preťaženie srdca k zníženiu strednej dĺžky života postihnutého jedinca. Diagnóza je však pomerne ľahká. Ďalší priebeh ochorenia závisí vo veľkej miere od závažnosti príznakov. Na odstránenie symptómov je spravidla nevyhnutný chirurgický zákrok pri maloklúzii pľúcnych žíl. Neexistujú žiadne zvláštne komplikácie a priebeh ochorenia je zvyčajne pozitívny. Očakávaná dĺžka života pacienta sa tiež neznižuje, ak je liečba úspešná.
Kedy treba ísť k lekárovi?
Ľudia trpiaci poruchami dýchania alebo nepravidelnosťou srdcového rytmu by mali navštíviť lekára. Všeobecný pocit malátnosti, pocit choroby alebo vnútorná slabosť sú znakmi nezrovnalostí, ktoré je potrebné objasniť. Znížený výkon, nedostatok pevnosť, alebo problémy s vykonávaním každodenných úloh, by mali byť vyšetrené a liečené. V mnohých prípadoch zostáva dysfunkcia pľúcnych žíl dlho bez príznakov. To sťažuje stanovenie diagnózy a oneskorenie začiatku liečby. Ak sa zníži obvyklá odolnosť postihnutého alebo ak sa obvyklé pohybové činnosti, ako aj športové činnosti dajú vykonávať iba v obmedzenom rozsahu, je potrebné vykonať kontrolnú návštevu lekára. V prípade porúch spánku, búšenia srdca alebo abnormalít v krvný tlakje vhodné vyhľadať lekárske objasnenie príznakov. Ak je v truhla, dýchanie sa zdá byť ťažké alebo dotknutá osoba ťažko dýcha, je potrebné vyhľadať lekára. Konzultácia s lekárom sa môže uskutočniť aj v prípade rozptýleného pocitu nesúladu. Ak vnímanie nie je možné klasifikovať, nastáva úzkosť alebo ak dôjde k poruchám krvného obehu, odporúča sa navštíviť lekára. V prípade prerušenia pozornosti, zvýšenej potreby spánku, únava alebo ľahká únava je potrebné príznaky prekonzultovať s lekárom. Vnútorný nepokoj, bolesti hlavy alebo pocit tepla, ktorému nemožno porozumieť, by mal vyšetriť aj lekár.
Liečba a terapia
Liečba maloklúzie pľúcnych žíl závisí predovšetkým od povahy poruchy. Celková maloklúzia pľúcnych žíl si vyžaduje chirurgický zákrok, ktorý sa zvyčajne vykonáva čo najskôr po stanovení diagnózy. To zahŕňa použitie takzvaného a srdcovo-pľúcny prístroj. Chirurgický zákrok je tiež obvykle potrebný pri čiastočnej malperfúzii pľúcnych žíl. Krv z pľúc je vedená cez takzvané škvrny do predsiene na ľavej strane.
Výhľad a prognóza
Malformáciu pľúcnej žily možno zvyčajne úspešne liečiť chirurgickým zákrokom. Postihnuté deti sa po intenzívnej liečbe zotavia terapie a naďalej sa vyvíjajú bez abnormalít v 90 percentách všetkých prípadov. Toto ochorenie je vrodené. Vedecký pokrok umožňuje veľmi dobré vyhliadky na vyliečenie. V rámci následnej starostlivosti sú potrebné pravidelné kontroly, ktoré by sa mali dodržiavať aj v dospelosti. Asi v jednom z desiatich prípadov nie je prvý chirurgický zákrok úspešný. Najskôr sa lekári pokúsia rozšíriť plavidlá ešte raz. A srdcový katéter je vhodný na tento účel. Ak sa to nepodarí, výhľad je veľmi zlý. Ďalšia operácia predstavuje značné riziká. Smrteľný výsledok je zvyčajne predvídateľný. V zásade sú možné aj prípady, keď sa diagnóza neuskutoční. Potom je rozsah malformácií pľúcnej žily rozhodujúci pre očakávanú dĺžku života. Celková forma prejavu často vedie k predčasnému úmrtiu dieťaťa z dôvodu slabosti dýchania a náchylnosti k infekciám. Čiastočná malformácia pľúcnej žily môže existovať roky nezistená. Subjektívne potom pre dotknutú osobu neexistujú vôbec žiadne známky. Najčastejšie sa menšie progresie diagnostikujú pri bežných vyšetreniach alebo pri iných sťažnostiach.
Prevencia
Možnosti prevencie maloklúzie pľúcnych žíl neexistujú, pretože: stav je vrodená.
Následná starostlivosť
Maloklúzia pľúcnych žíl je spravidla závažné a čo je dôležitejšie, život ohrozujúce ochorenie, ktoré musí vo všetkých prípadoch vyšetrovať a liečiť lekár. Ak sa objavia neobvyklé príznaky alebo príznaky mimo pravidelných kontrolných návštev, mali by ste okamžite vyhľadať lekára. Najčastejšie postihnuté osoby trpia ťažkými dýchanie ťažkosti spôsobené maloklúziou pľúcnych žíl, ktoré môžu viesť na trvalý únava a vyčerpanie. Výsledkom je, že väčšina postihnutých nie je schopná aktívne sa zúčastňovať na každodennom živote. Odporúča sa, aby sa vyhýbali stresujúcim alebo fyzicky náročným činnostiam. Niekedy toto nedobrovoľné vypnutie vedie k psychickým rozruchom. Podpora rozhovorov s príbuznými alebo priateľmi môže pomôcť pri zvládaní choroby. Či to môže viesť k úplnému vyliečeniu, sa nedá všeobecne predpovedať.
Čo môžete urobiť sami
Pacienti s malocúziou pľúcnych žíl trpia výrazne zníženou fyzickou kapacitou, a preto venujú osobitnú pozornosť dodržiavaniu primeraného a pravidelného času odpočinku a zabráneniu nadmernému fyzickému vypätiu. Výkon športových aktivít by mal byť vždy koordinovaný s ošetrujúcim lekárom a niektorým druhom športu by ste sa mali úplne vyhnúť. Pre postihnutých je dôležitá starostlivosť o ich pľúca a vyhýbanie sa infekciám dýchacích ciest. To platí najmä pri príprave na chirurgický zákrok na odstránenie maloklúzie pľúcnej žily. Na podporu úspechu operácie sa pacienti snažia posilniť svoje imunitný systém a jedz vyvážene strava pred zákrokom. Kontakt s potenciálne kontaminovaným vzduchom a fajčenie sa treba za každú cenu vyhnúť. Ihneď po chirurgickom zákroku na korekciu maloklúzie pľúcnych žíl sa pacientom poskytuje intenzívna lekárska starostlivosť a musia dodržiavať všetky pokyny lekárov. Len čo sa pacienti po chirurgickom zákroku vrátia späť do života doma, životu bez tejto choroby už nič neprekáža. Počas procesu hojenia však pacienti dbajú na predpísané doby odpočinku a vyhýbajú sa fyzickým stavom stres alebo dokonca preťaženie. Celoživotné zrieknutie sa fajčenie sa odporúča a znižuje riziko komplikácií.
