Kryoglobulinémia je ochorenie patriace do skupiny zápalov ciev (vaskulitídy). Vo väčšine prípadov chronické zápal pečene C je základom zápal.
Čo je kryoglobulinémia?
Kryoglobulinémia je a vaskulitída, Alebo zápal z krv plavidlá. To zápal sa spúšťa ukladaním imunitných komplexov resp imunoglobulíny v malom krv plavidlá. Tieto imunoglobulíny sa nazývajú kryoglobulíny. Kedy studený, sú nerozpustné. Za teplých podmienok však môžu ísť do roztoku. Zmiešané kryoglobulíny sa tiež nazývajú imunokomplexy. Rozlišujú sa tri rôzne typy kryoglobulínov:
- Kryoglobulíny typu 1 sú zvyčajne monoklonálne imunoglobulíny G (IgG) alebo monoklonálne imunoglobulíny M (IgM).
- Kryoglobulíny typu 2 sú väčšinou monoklonálny imunoglobulín M. Tento sa viaže na špecifický kúsok IgG. Tu sú teda prítomné zmiešané kryoglobulíny.
- Kryoglobulíny typu 3 sú polyklonálne imunoglobulíny M. Spolu s ďalšími polyklonálnymi imunoglobulínmi tvoria kryoglobulíny typu 3 imunitné komplexy.
Príčiny
Kryoglobulíny strácajú schopnosť rozpúšťať sa studený teploty. Vkladajú do malých krv plavidlá a spôsobiť tam zápal. Kryoglobulinémia je zvyčajne dôsledkom chorôb, pri ktorých je prítomných podstatne viac imunoglobulínov ako v zdravom stave. V 80 percentách všetkých prípadov chronické zápal pečene C je základom kryoglubulinémie. Ďalšie možné spúšťacie choroby sú Sjögrenov syndróm, Lyme chorobareumatoidný artritída, subakútne bakteriálne endokarditída, syfilis, toxoplazmóza alebo mnohopočetný myelóm. Infekcia s Epstein-Barr vírus, pôvodca žľazy horúčka, môže tiež vyústiť do kryoglobulinémie.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Zápal spôsobuje poškodenie stien ciev. Toto poškodenie cievnej steny sa vyskytuje najmä na rukách, nohách, nos, uši, brada, penis a vulva. Tu, koža sú viditeľné krvácania známe ako hmatná purpura. Okrem toho akrocyanóza alebo nekróza akrákov. Akrocyanóza je modré sfarbenie akry. Akry sú časti tela najďalej od kufra. Typickým prejavom kryoglobulinémie je Raynaudov syndróm. Toto ochorenie je tiež známe ako Raynaudova choroba a vyznačuje sa prerušovaným blednutím prstov. Toto zblednutie je dôsledkom kŕčovitého zúženia zapálených krvných ciev. Okrem toho kĺbové a svalové bolesť može sa stať. Pacienti sa tiež sťažujú na neurologické prejavy ako mravčenie alebo mravčenie. Pečeň zväčšenie sa zistí u viac ako polovice pacientov. The slezina môžu byť tiež zväčšené. Splenomegália a pečeň zväčšenie je typické pre kryoglobulinémiu, ktorá je základom Waldenströmovej choroby alebo plazmocytómu. Ďalej lymfa môže sa vyskytnúť ochorenie uzlín. V niektorých prípadoch, glomerulonefritis sa vyvíja. Tu sú obličkové telieska zapálené. Výsledkom je, že krv (hematúria) a proteíny (proteinúria) sa nachádzajú v moči. V závažných formách môže dôjsť k viacnásobnému infarktu orgánov. Infarkt obličiek, mŕtvica, infarkt myokardu alebo mezenterický infarkt sú akútne život ohrozujúce.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Počiatočné dôkazy o kryoglobulinémii poskytuje história medicíny. Doklad o chronickom zápal pečene Môže byť prítomný C. Pri teplote 37 stupňov Celzia je rýchlosť sedimentácie erytrocytov výrazne zvýšená, zatiaľ čo pri teplote štyroch stupňov Celzia je to normálne. Kryoglobulíny cirkulujúce v krvi sa dajú zistiť metódou elektroforézy. Pri elektroforéze, sérum proteíny sú oddelené a zobrazené v jednotlivých zlomkoch. Pri kryoglobulinémii sú γ-globulíny zvýšené v krvi. Diagnózu je možné potvrdiť cievnou biopsia. Tu sa odoberie kúsok nádoby. Na základe tohto kúska cievy možno zistiť zápal.
Komplikácie
Kryoglobulinémia zvyčajne spôsobuje poškodenie stien ciev. Jedná sa hlavne o koža krvácanie, ktoré môže byť spojené s bolesť. Ochorenie ďalej spôsobuje aj koža zmodral a v postihnutých oblastiach sa môže vyskytnúť opuch. Nie je nezvyčajné, že na tele vzniknú obmedzenia pohybu, ktoré môžu pacientovi výrazne komplikovať každodenný život. Bolesť vo svaloch a kĺby nie je tiež nezvyčajné pri kryoglobulinémii a môže významne znížiť kvalitu života pacienta. Ochorenie ďalej spôsobuje aj pečeň zväčšiť. V najhoršom prípade môžu ochorenie pečene viesť k smrti pacienta. Nie zriedka srdce je tiež postihnutý chorobou, takže a infarkt stále môže dôjsť. Oblička infarkt tiež nie je vylúčený pri kryoglobulinémii. Očakávaná dĺžka života pacienta je výrazne znížená a obmedzená kryoglobulinémiou. Liečba tejto choroby sa uskutočňuje pomocou liekov. V tomto procese sa nevyskytujú komplikácie. Príznaky možno liečiť pomocou ibuprofen. To, či sa priemerná dĺžka života skracuje, sa obvykle nedá predvídať.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Zmena farby kože v rôznych častiach tela je dôvodom na obavy. Ak sa modré sfarbenie objaví opakovane alebo ak dôjde k zvýšeniu sfarbenia, je potrebné vyhľadať lekára, aby objasnil príznaky. Ruky, nohy, uši, nos a brada sú obzvlášť ohrozené. Príčinu abnormalít kože by mal vyšetriť a liečiť lekár. V niektorých prípadoch dochádza k modrému sfarbeniu v oblasti reprodukčných orgánov. Preto je nevyhnutná aj návšteva lekára, ak sa prejavia zmeny na penise alebo vulve. Ak dôjde k náhlemu zblednutiu prstov, ktoré sa nedá vysvetliť, je potrebné informovať lekára o pozorovaniach. Lekár je potrebný, ak sa na pokožke vyskytnú senzorické poruchy, pocit mravčenia alebo necitlivosť. Ak bolesť kĺbov alebo ak sa objaví svalový diskomfort, je potrebné vyhľadať lekára. Platí to najmä vtedy, ak nedošlo k fyzickému preťaženiu alebo intenzívnej športovej aktivite. Ak máte pocit zovretia hornej časti tela, problémy s krvným obehom alebo nepravidelnosti v oblasti tela srdce rytmus, treba vyhľadať lekára. Ak príznaky pretrvávajú dlhší čas, ohrozujú život stav sa môže vyvinúť. Preto by sa mala navštíviť lekára už pri prvých príznakoch. V prípade funkčnej poruchy alebo straty vedomia je potrebné privolať pohotovostného lekára. Okrem toho, brať prvá pomoc Opatrenia je nevyhnutné na zabezpečenie prežitia postihnutej osoby.
Liečba a terapia
Základom terapie je liečba základnej choroby. V chronickej hepatitída C, nie je to ľahká záležitosť. Dotknuté osoby dostávajú kombináciu interferón-α a antivírusové liečivo ribavirín po dobu najmenej šiestich mesiacov. Avšak terapie nefunguje dobre, ak je vírusová záťaž vysoká a infekcia má rôzne podtypy. Celkovo je úspešnosť 50 percent. Sprievodná liečba základného ochorenia sa používajú kortikosteroidy vo vysokých dávkach. Chemoterapeutické látky a interferóny sa tiež používajú. Štandardné dávkovanie sa skladá z cyklofosfamid, prednizolón a ibuprofen. Avšak, ibuprofen sa používa výlučne na symptomatickú liečbu.
Výhľad a prognóza
Prognóza kryoglobulinémie závisí od prítomného základného ochorenia. Možnosť liečby spúšťajúcej choroby je rozhodujúca pre ďalší priebeh choroby a perspektívu uzdravenia. Okrem toho je obzvlášť dôležité, či má súčasné ochorenie chronický charakter. Napríklad ak pacient má hepatitída C, liečebný plán a vyhliadky na zotavenie sú obzvlášť ťažké a zdĺhavé. Pravdepodobnosť dosiahnutia oslobodenia od symptómov je iba asi polovica diagnostikovaných prípadov. Okrem toho sa u začatého lekára môžu vyskytnúť vedľajšie účinky a riziká terapie. Bez lekárskeho a lekárskeho ošetrenia sa prognóza postihnutého človeka nesmierne zhoršuje. Možné sú následné choroby a navyše hrozia vážne komplikácie. U niektorých pacientov je diagnostikovaný infarkt obličiek. To je pre postihnutú osobu potenciálne život ohrozujúce a môže viesť na celoživotné postihnutie, ak je úspešná intenzívna lekárska starostlivosť. Okrem toho sa celková priemerná dĺžka života u týchto pacientov znižuje. Ak sa ošetrujúcemu lekárovi podarí vyliečiť základné ochorenie, príznaky kryoglobulinémie postupne zmiznú samy. Napriek dosiahnutému vyliečeniu môže v priebehu života dôjsť k relapsu choroby. Organizmus si nevyvinie imunitu proti klíčky spôsobujúce chorobu. Preto je potrebné prijať špeciálne preventívne opatrenia na udržanie dlhodobého stavu bez príznakov.
Prevencia
Kryoglobulinémii sa dá v zásade zabrániť iba prevenciou základného ochorenia. Hepatitída C je hlavným rizikovým faktorom pre rozvoj kryoglobulinémie. Zápal pečene spôsobený vírus hepatitídy C vykazuje veľmi vysokú mieru chroniky a môže tiež spôsobiť poškodenie pečene. Choroba sa prenáša krvou. Očkovanie zatiaľ nie je možné. Intravenózne užívanie drog zvyšuje riziko infekcie. Hepatitída C sa môže prenášať aj kontaminovanými nástrojmi v tetovaní alebo prenikavý štúdiá. Pohlavný prenos je dosť zriedkavý. Na prevenciu hepatitídy C a teda aj na prevenciu kryoglobulinémie, tetovania a prenikavý štúdiá by mali byť podrobne skontrolované pred skutočným vymenovaním. Hygienická práca by mala byť samozrejmosťou. Narkomani by nemali zdieľať injekčné vybavenie s ostatnými užívateľmi, ale mali by vždy používať sterilné jednorazové injekčné striekačky. Napriek nízkemu riziku prenosu by sa malo pri iných pohlavne prenosných chorobách praktizovať iba chránený styk. V prípade známych chorôb spojených so zvýšenou produkciou imunoglobulínov by si mali postihnutí dávať pozor na príznaky ako napr studený a bledé ruky alebo krvácanie. Ak vaskulitída je podozrenie, je potrebné okamžite vyhľadať lekára. Včasná liečba zlepšuje prognózu a predchádza trvalému poškodeniu, napríklad neuropatii a svalová bolesť.
Nasleduj
Vo väčšine prípadov sú možnosti následnej starostlivosti pri kryoglobulinémii výrazne obmedzené a v niektorých prípadoch nie sú dotknutou osobou k dispozícii vôbec. V tomto ohľade ďalší priebeh ochorenia veľmi závisí od stav postihnutej osoby a tiež v čase stanovenia diagnózy, takže o tom nemožno urobiť všeobecnú predpoveď. Včasná diagnostika ochorenia má však zvyčajne vždy pozitívny vplyv na ďalší priebeh kryoglobulinémie, takže postihnutá osoba by mala ideálne vyhľadať lekára už pri prvých prejavoch a prejavoch. Spravidla sa choroba nedá vyliečiť sama. Postihnutí sú závislí od užívania rôznych liekov. Zvyčajne sa musia užívať počas šiestich mesiacov a je potrebné vždy dbať na to, aby sa zabezpečilo ich pravidelné a správne dávkovanie. Ďalej by lekár mal vykonávať pravidelné kontroly a vyšetrenia, aby stav postihnutej osoby je trvalo monitorovaná. Vo väčšine prípadov možno kryoglobulinémiu poraziť relatívne dobre, takže už nie je potrebné ďalšie sledovanie Opatrenia sú potrebné.
Čo môžete urobiť sami
V prípadoch kryoglobulinémie svojpomoc Opatrenia sa zvyčajne obmedzujú na podporu lekárskej liečby príznakov a uľahčenie každodenného života s touto chorobou. Spočiatku je indikovaná zmena životných návykov. Pretože kryoglobulinémia je väčšinou spôsobená bakteriálnymi chorobami, imunitný systém musí byť posilnená. Toho je možné dosiahnuť tým, že pacient bude mať dostatok pohybu na čerstvom vzduchu a bude sa zdravo stravovať strava. Okrem toho je potrebné dbať na zabezpečenie pokojného spánku a vyhnúť sa mu stres. Ak sú sťažnosti založené na vážnom ochorení, ktoré nie je spôsobené iba bakteriálnym patogénom, je možná symptomatická súbežná liečba. Bolesť môže napríklad zmierniť množstvo prírodných liekov. Prípravy Rulík D12 z homeopatie rovnako ako Arnica a Devil's Claw z naturopatie sa osvedčili. Pri lokálnej bolesti pomáhajú aj konzervatívne opatrenia, ako napríklad teplé obklady. V závislosti od základného ochorenia kryoglobulinémie môžu byť za určitých okolností prijaté ďalšie opatrenia. Toto by sa však malo predtým prekonzultovať s lekárom, aby sa predišlo nepríjemným pocitom a vážnym komplikáciám.
