WHO klasifikácia akútnej myeloidnej leukémie/ myeloidné novotvary.
AML so špecifickými cytogenetickými alebo molekulárno-genetickými vlastnosťami. |
|
AML so zmenami spojenými s myelodysplasiou (súvisiace s AML-MDS). |
|
AML a MDS spojené s liečbou |
|
AML, inde neklasifikované |
|
Myelosarkóm |
|
Akútna leukémia bez definitívnej príslušnosti k rodu |
|
AML spojená s trizómiou 21 (Downov syndróm). |
|
Blastická neoplázia dendritických buniek z plazmocytov |
|
Vedci navrhujú klasifikáciu AML do jedenástich podtypov (klasifikácia genómu), ku ktorým by bolo možné v štúdii priradiť 81% všetkých leukémií. Najbežnejší variant, ktorý predstavuje 27%, je charakterizovaný mutáciami v gen NPM1. Táto mutácia je už zohľadnená v súčasnej klasifikácii WHO (pozri vyššie). S novonavrhovanou klasifikáciou sa budú uvažovať o ďalších mutáciách (v génoch DNMT3A, IDH1, IDH2 a TET2), ktoré sa doteraz v klasifikácii WHO neuvažovali. Očakáva sa, že nová klasifikácia poskytne pacientom lepšie prognostické predpovede. Ďalej napríklad cielené terapie s inhibítormi FLT3 alebo Ras sa môžu aplikovať na nádory vo FLT3 alebo RAS gen. Európska klasifikácia LeukemiaNet (klasifikácia ELN) rizikových skupín pre AML (pôvodná a súčasná).
Riziková skupina | Cytogenetické a molekulárne genetické vlastnosti. |
Priaznivý |
|
sprostredkovateľ |
|
nepriaznivý |
|
Legenda
- * FLT3-ITDlow = kvocient alely mutovaného a divokého typu <0.5; FLT3-ITDhigh = kvocient alely mutovaného a divokého typu ≥0.5. Stanovené semikvantitatívnym meraním kvocientu alely FLT3-ITD analýzou fragmentov DNA ako kvocient AUC pre FLT3-ITD vydelený AUC pre FLT3-divoký typ.
- § za prítomnosti zriedkavejších aberácií klasifikovaných ako nepriaznivé t (9; 11) „bodne“, tj sklopí stupnice pre zaradenie do skupiny so stredným rizikom
- † použiteľné, iba ak nie je súčasne prítomná jedna z aberácií typických pre AML definovaných WHO (tj t (8; 21), inv (16) alebo t (16; 16), t (9; 11), t (v ; 11) (v; q23.3), t (6; 9), inv (3) alebo t (3; 3); AML s BCR-ABL1).
- ‡ byť klasifikovaný ako nepriaznivý iba pri absencii odchýlok klasifikovaných ako priaznivé, tj pri výskyte priaznivých zmien, ktoré vyvážia smerovanie do skupiny s priaznivým rizikom.
Klasifikácia FAB (francúzsko-americko-britská)
Podľa klasifikácie FAB je AML rozdelená do ôsmich podtypov M0-M7 na základe morfologických a cytochemických charakteristík leukemických blastov. Jednotlivé podtypy sú spojené s typickými cytogenetickými zmenami:
Podtyp FAB | Popis | morfológia | Auer- tyče | MPO | UE | Cytogenetické aberácie * | Frekvencia |
---|---|---|---|---|---|---|---|
M0 | AML s minimálnou diferenciáciou | Myeloblasty bez granúl | - | - * * | - | <5% | |
M1 | AML bez dozrievania | Myeloblasty +/- granule | + / - | + | - | t (9; 22) | 15 20-% |
M2 | AML s dozrievaním | Myeloblasty s granulami, jednotlivé myelocyty | + | + | - | t (8; 21) | 25 30-% |
M3 | Akútna promyelocytová leukémia (APL) | Promyelocyty, výrazne granulované | ++ | + | - | t (15; 17) | 5 10-% |
M4 | Akútna myelomonocytová leukémia | Myeloblasty a promyelocyty> 20%. | + / - | + | + | inv / del (16) pre M4eo | 20 30-% |
M5a | Akútna monocytová leukémia bez dozrievania | veľké monoblasty | - | - | + | t / del (11) | 5% |
M5b | Akútna leukémia monocytov s dozrievaním. | Monoblasty, promonocyty a monocyty; monocytóza v periférnych krv. | - | - | + | t (8; 16) | 5 10-% |
M6 | Akútna erytroleukémia | Megaloblastická erytropoéza> 50%, myeloblasty> 30%. | + | + | + / - | 5% | |
M7 | Akútna megakaryoblastická leukémia | Megakaryoblasty | - | - | + / - | 5% |
Legenda
- MPO: myeloperoxidáza
- UE: nešpecifická esteráza
* Iba najbežnejšie odchýlky * * imunologicky detekovateľné.