Intermediárny metabolizmus sa označuje aj ako intermediárny metabolizmus. Zahŕňa všetky metabolické procesy na rozhraní anabolického a katabolického metabolizmu. Poruchy intermediárnych metabolických procesov sú zvyčajne dôsledkom enzymatických defektov a prejavujú sa prevažne ako choroby z ukladania.
Čo je to medziproduktový metabolizmus?
Medziproduktový metabolizmus sú všetky metabolické procesy na rozhraní anabolického a katabolického metabolizmu. Obrázok ukazuje metabolizmus na bunkovej stene. Metabolizmus (tiež sa nazýva metabolizmus) sa liekom delí na anabolizmus a katabolizmus. Anabolizmus sa používa na tvorbu chemických zlúčenín. Katabolizmus slúži na odbúranie toho istého. Treťou metabolickou reakciou je amfibolizmus. Tento výraz je spojený s medziproduktom metabolizmu. Metabolické reakcie stredného metabolizmu sa týkajú metabolitov s malou molekulou hmota pod 1000 g / mol. Tieto metabolity sa navzájom premieňajú pri reakciách medziproduktu. V závislosti na požiadavke získava sprostredkujúci metabolizmus metabolity z tohto dôvodu z katabolizmu alebo anabolizmu. Na rozdiel od týchto dvoch koncepcií metabolizmu nie je sprostredkovaný metabolizmus spojený so špecifickým rozpadom alebo hromadením. Amfibolizmus môže mať katabolické aj anabolické účinky. V konečnom dôsledku stredný metabolizmus zahŕňa všetky metabolické reakcie, ktoré sa vyskytujú na jednotlivých rozhraniach anabolizmu a katabolizmu. Katabolizmus zodpovedá do značnej miery oxidačnej degradácii veľkého množstva molekuly (sacharidy, lipidy, proteíny) a za anabolizmus sa považuje enzymatická syntéza molekulárnych bunkových zložiek.
Funkcia a úloha
Katabolizmus sa rozpadá na veľké časti molekuly jedla na menšie molekuly, aby sa uvoľnila energia a uchovala informačne bohatá fosfát dlhopisy ako adenozín trifosfát. Katabolizmus má tri hlavné stupne. Fáza 1 zodpovedá rozpadu veľkej živiny molekuly do jednotlivých stavebných blokov. polysacharidy, napríklad stať sa hexózami a pentózami. Tuky sa stávajú mastné kyseliny a glycerol. Proteíny sa členia na jednotlivé aminokyseliny. Krok 2 zodpovedá premene všetkých molekúl vytvorených v kroku 1 na jednoduchšie molekuly. V stupni 3 sa produkty zo stupňa 2 prevedú na konečnú degradáciu a tým na oxidáciu. Výsledkom tejto etapy je uhlík oxid a voda. Anabolizmus prevažne zodpovedá procesu syntézy, ktorého výsledkom sú zložitejšie a väčšie štruktúry. Nárast veľkosti a zložitosti sprevádza entropické zmenšenie. Anabolizmus sa spolieha na prísun voľnej energie, ktorú má extrakty z fosfát dlhopisy ATP. Rovnako ako katabolizmus, aj anabolizmus prebieha v troch fázach. V prvej fáze čerpá z malých stavebných prvkov katabolickej fázy 3. Fáza 3 katabolizmu je teda súčasne aj fázou 1 anabolizmu. Katabolické a anabolické metabolické dráhy teda nie sú identické, ale majú katabolický stupeň 3 ako spojovací a centrálny prvok. Táto fáza teda predstavuje bežný metabolický krok. Spoločnou centrálnou cestou katabolizmu a anabolizmu je amfibolizmus. Táto centrálna cesta má dvojité funkcie a môže jednak katabolicky viesť k úplnej degradácii molekúl, jednak anabolicky poskytnúť menšie molekuly ako východiskový materiál pre procesy syntézy. Katabolizmus a anabolizmus majú ako základ vzájomne závislé procesy. Prvý z týchto procesov sa považuje za postupné enzymatické reakcie, ktoré viesť k rozkladu a degradácii biomolekúl. Chemické medziprodukty z tohto procesu sa nazývajú metabolity. Spracovanie látok na metabolity zodpovedá sprostredkovanému metabolizmu. Druhý proces charakterizuje každú jednotlivú reakciu sprostredkujúceho metabolizmu a zodpovedá výmene energie. Toto je energetická väzba. V určitých póroch katabolickej reakčnej sekvencie sa teda chemická energia šetrí premenou na energeticky bohatú fosfát dlhopisy. Určité reakcie anabolickej metabolickej sekvencie nakoniec čerpajú z tejto energie.
Choroby a poruchy
Celkový metabolizmus poskytuje rôzne východiská pre určité choroby. Poruchy intermediárneho metabolizmu môžu mať fatálne, ba až život ohrozujúce následky. Je to napríklad vtedy, keď sa toxické metabolity ukladajú v životne dôležitých orgánoch v priebehu intermediárneho metabolizmu, čo zhoršuje funkciu týchto orgánov. Mutácie, ktoré viesť k nedostatku alebo nesprávnej funkcii určitých metabolických látok enzýmy sú často spojené s takými poruchami stredného metabolizmu. Nerovnováha medzi ponukou a dopytom po určitých chemických látkach môže mať tiež za následok poruchy prechodného metabolizmu. Medzi poruchy metabolizmu súvisiace s mutáciami patria choroby ukladania glykogénu. Táto skupina porúch vedie k ukladaniu glykogénu v rôznych telesných tkanivách. Konverzia na glukóza pre pacientov s týmito chorobami je ťažko možné, ak vôbec. Príčinou je porucha mutácie enzýmy na degradáciu glykogénu. Ochorenia na ukladanie glykogénu v dôsledku enzýmových defektov zahŕňajú napríklad von Gierkeho chorobu, Pompeho chorobu, Coriho chorobu, Andersenovu chorobu a McArdleovu chorobu. Do tejto skupiny chorôb navyše spadajú aj Hersova choroba a Taruiho choroba. Poruchy môžu mať vplyv na rôzne metabolické enzýmynapríklad alfa-1,4-glukán-6-glykozyltransferáza, alfa-glukánfosforyláza alebo alfa-glukánfosforyláza a fosfofruktokináza okrem glukóza-6-fosfatáza, alfa-1,4-glukozidáza a amylo-1,6-glukozidáza. Ochoreniami ukladanými v dôsledku prechodných metabolických porúch nemusia byť glykogenózy, ale môžu rovnako zodpovedať mukopolysacharidózam, lipidózam, sfingolipidózam, hemochromatózam alebo amyloidózam. V lipidózach lipidy hromadia sa v bunkách. V kontexte amyloidóz dochádza k ukladaniu nerozpustných proteínových vlákien intracelulárne a extracelulárne. hemochromatóza je charakterizovaná abnormálnym ukladaním železoa sfingolipidózy sú základom defektov lyzozomálnych enzýmov, ktoré spôsobujú akumuláciu sfingolipidov. Účinok choroby z ukladania závisí predovšetkým od skladovanej látky a tkaniva, ktoré ju uchováva.
