V idiopatickej pľúcna fibróza (tiež nazývaná idiopatická pľúcna fibróza alebo IPF), spojivové tkanivo tvorí sa nekontrolovateľne v pľúcach. Výsledok je vážne narušený pľúca funkcie. Príčina ochorenia nie je známa.
Čo je idiopatická pľúcna fibróza?
idiopatickej pľúcna fibróza je chronický pľúca choroba a forma pľúcna fibróza. Príčina ochorenia nie je známa. Preto sa nazýva „idiopatický“ (z gréckeho idios - „ja“ a pátos - „utrpenie“). Je to pomaly progresívne. V dôsledku nadmerných opravných mechanizmov čoraz viac spojivové tkanivo s progresiou ochorenia (fibrózne ochorenie) sa tvoria v pľúcach. V dôsledku toho pľúca tkanivo je čoraz tuhšie a stráca pružnosť. Výsledkom je, že funkcia pľúc a hlavne kyslík vychytávanie do krv sú obmedzené. Idiopatická pľúcna fibróza je zriedkavá a postihuje mužov o niečo častejšie ako ženy. Zvyčajne sa diagnostikuje po 60 rokoch. Deti nie sú ovplyvnené. V porovnaní s inými formami pľúcnej fibrózy má idiopatická pľúcna fibróza rýchlejší priebeh. Líšia sa aj terapie.
Príčiny
Príčiny idiopatickej pľúcnej fibrózy nie sú známe. Rizikové faktory zahŕňajú vyšší vek a fajčenie. Zdá sa, že svoju úlohu zohrávajú aj genetické faktory, to znamená prípady idiopatickej pľúcnej fibrózy u príbuzných. Úplné genetické pozadie však zatiaľ nie je jasné. Pri chorobe prebieha nekontrolovane prirodzený opravný mechanizmus pľúc:
Ako jazva spojivové tkanivo sa formuje ako reakcia na malé poranenia v oblasti alveol (vzdušné vaky). Pri idiopatickej pľúcnej fibróze k tomu dochádza patologicky a vytvára sa nadmerné množstvo spojivového tkaniva. Výsledkom je, že pľúca sa čoraz menej rozširujú a pľúcne funkcie sa čoraz viac obmedzujú.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Idiopatická pľúcna fibróza má zákerný nástup a na začiatku často progreduje bez príznakov. Až s jej vývojom sa objavia príznaky, ktoré sa podobajú prejavom iných foriem pľúcnej fibrózy a srdce okrem iného zlyhanie. Pacienti trpia dýchavičnosťou. To je spočiatku zvlášť viditeľné pri námahe, neskôr sa to však objaví aj v pokoji. Okrem toho sa môže zvýšiť dychová frekvencia. Pacienti často trpia perzistenciou kašeľ ktorá zle reaguje na látky potlačujúce kašeľ. Jedna štvrtina pacientov má paličky na paličkách. Výsledkom zhoršenej funkcie pľúc je nedostatok kyslík, ktorý môže viesť na príznaky ako napr únava, modrý nádych pier a prstov, strata chuti do jedlaa chudnutie.
Diagnóza a progresia ochorenia
Diagnózu idiopatickej pľúcnej fibrózy je možné stanoviť, iba ak nie je zistený žiadny dôvod ochorenia. Preto sú najskôr vylúčené možné príčiny príznakov v a história medicíny rozhovor. Okrem iného je dôležité vedieť, či pacient mal kontakt s potenciálnymi spúšťačmi v jeho súkromnom alebo pracovnom živote a či pacient užíva lieky, ktoré môžu vyvolať pľúcnu fibrózu. Pri počúvaní pľúc môže lekár počuť chvenie, keď dýchanie Tieto zvuky sa spočiatku vyskytujú iba v dolných častiach pľúc, ale s progresiou ochorenia sa vyskytujú aj v iných oblastiach pľúc. Pri ďalšej diagnostike sa používajú zobrazovacie techniky. Röntgenové lúče a CT (počítačová tomografia) skenuje truhla vykazujú charakteristické abnormálne štruktúry pľúcneho tkaniva a pokles pľúc objem. V počiatočných štádiách ochorenia sú tieto zmeny ľahšie viditeľné na CT ako na röntgen. Ak sú nálezy CT nepresvedčivé, pľúca biopsia môže byť potrebné potvrdiť diagnózu. To zahŕňa odber vzoriek tkaniva z pľúc, ktoré sa potom mikroskopom vyhodnotia na choré tkanivo (pathistologicky). Na vylúčenie diferenciálnych diagnóz sa môže použiť výplach priedušiek. To zahŕňa prepláchnutie pľúc roztokom, ktorý sa potom odsaje a vyšetrí sa na výskyt konkrétnych buniek (cytologicky). A test pľúcnej funkcie odhaľuje zhoršený výkon pľúc. Diferenciálna diagnóza by mala vylúčiť iné formy pľúcnej fibrózy, poškodenie pľúc spôsobené liekom, COPD (chronické obštrukčné ochorenie pľúc), organizovanie pneumónia, difúzne alveolárne poškodenie a kolagenóza (ochorenie spojivového tkaniva). Zákerne začína idiopatická pľúcna fibróza. Potom však postupuje rýchlejšie ako iné formy pľúcnej fibrózy a má horšiu prognózu. Postihnutí žijú v priemere tri roky po stanovení diagnózy. Iba 20 až 40 percent postihnutých žije po diagnostikovaní päť rokov alebo dlhšie. Letalita je 70 percent. Priebeh ochorenia sa však môže u jednotlivých pacientov veľmi líšiť. Dôvody nie sú známe. Idiopatická pľúcna fibróza môže byť prospešná aj pre iných choroby pľúc a infekcie, ktoré zase môžu viesť k akútnemu zhoršeniu pľúcnej fibrózy. Potom postupuje ešte rýchlejšie s náhlym masívnym zhoršením pľúcnych funkcií a môže byť smrteľné.
Komplikácie
Pľúcna fibróza má zvyčajne za následok zníženie funkcie pľúc. Toto môže viesť na rôzne príznaky u pacienta a vo väčšine prípadov znižuje kvalitu života postihnutej osoby. Schopnosť pacienta vyrovnať sa s stres je výrazne znížená pľúcnou fibrózou, ktorá sa prejaví vo forme únava. Pacienti trpia dýchavičnosťou, ktorá často vedie k záchvaty paniky alebo potenie. Srdce môžu tiež vyústiť do problémov a v najhoršom prípade môže pacient zomrieť na srdcovú smrť. únava a chudnutie. Z dôvodu nedostatočnej ponuky kyslík, vnútorné orgány a končatiny sa môžu poškodiť alebo úplne zomrieť. Ďalej dochádza k zvýšeniu dychovej frekvencie a závažnému kašeľ. Komplikácie sa spravidla vyskytujú, keď sa liečba pľúcnej fibrózy začne neskoro. To sa deje pomocou liekov a môže to zmierniť príznaky. V závažných prípadoch transplantácia pľúc je nevyhnutný na udržanie pacienta nažive. Za určitých okolností je očakávaná dĺžka života obmedzená a znížená pľúcnou fibrózou.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Idiopatická pľúcna fibróza spočiatku nespôsobuje určité príznaky a symptómy. V prípade náhleho dýchania alebo pretrvávajúceho dychu je potrebné vyhľadať lekára kašeľ ktoré nemožno pripísať nijakej konkrétnej príčine. Lekárska pomoc je nutná najneskôr pri pridaní ťažkej únavy a vonkajších zmien. Osoby, ktoré spozorujú modré sfarbenie pier a prstov alebo chudnutie, by si mali toto okamžite objasniť. Ak sa vyskytnú prsty na stehne, mal by sa v ten istý deň obrátiť na lekára. To platí najmä, ak rizikové faktory ako alkohol a nikotín pridáva sa použitie alebo vyšší vek. Existuje tiež zvýšené riziko vzniku idiopatickej pľúcnej fibrózy po dlhotrvajúcom ochorení pľúc. Ak komplikácie, ako sú trvalé dýchanie vyskytnú sa problémy alebo silná únava, je indikovaná návšteva nemocnice. V prípade poruchy vedomia a akútnych dýchacích ťažkostí je potrebné privolať pohotovostného lekára. Liečba by mala byť poskytovaná lekárom primárnej starostlivosti alebo pľúcnym špecialistom. V závislosti od príčiny je možné vyhľadať aj kardiológa.
Liečba a terapia
Liečba idiopatickej pľúcnej fibrózy nemá rozhodujúci vplyv na prežitie a kvalitu života postihnutej osoby. Zatiaľ čo iné formy pľúcnej fibrózy možno liečiť kortikosteroidmi a imunosupresíva, idiopatická pľúcna fibróza nereaguje na tieto lieky. Terapia choroby má za cieľ spomaliť alebo, pokiaľ je to možné, zastaviť patologickú tvorbu spojivového tkaniva. Ďalej symptomatická terapie sa používa na liečbu pacientových príznakov. V pokročilých štádiách dlhodobé terapie s kyslíkom je nevyhnutné. Vo vhodných prípadoch transplantácia pľúc možno vykonať ako posledná možnosť. Pri tomto zákroku sa pľúca chorého úplne nahradia pľúcami darcu.
Výhľad a prognóza
Idiopatická pľúcna fibróza je charakterizovaná rýchlou progresiou fibrózy. Má teda najhoršiu prognózu zo všetkých foriem pľúcnej fibrózy. Na rozdiel od iných foriem pľúcnej fibrózy nie je príčina idiopatického variantu známa. Na zastavenie progresie ochorenia teda nemožno liečiť žiadne základné ochorenie. Rôzne lieky môžu spomaliť progresiu ochorenia, stále však neexistujú dlhodobé výsledky, ktoré umožňujú spoľahlivú prognózu. Nie je možné vyliečiť idiopatickú pľúcnu fibrózu; v najlepšom prípade je možné zmierniť príznaky spojené s liečbou. V dôsledku remodelovania spojivového tkaniva v pľúcach môžu nastať rôzne komplikácie, ktoré výrazne zhoršujú prognózu. Patria sem zmeny v dokumente srdce ktoré vedú doprava zlyhanie srdca v dôsledku zvýšenia tlaku v pľúcna cirkulácia v priebehu choroby. Letalita idiopatickej pľúcnej fibrózy je okolo 70 percent. Po diagnostikovaní žijú pacienti s idiopatickou pľúcnou fibrózou približne tri roky. Miera päťročného prežitia sa pohybuje medzi 5 a 20 percentami. To znamená, že päť rokov po stanovení diagnózy je stále nažive 40 až 20 zo 40 pacientov. Kvalita života je však výrazne obmedzená, najmä v pokročilých štádiách ochorenia. Napríklad pacienti sú často odkázaní na dlhodobú kyslíkovú terapiu alebo si musia počkať na darcovské pľúca transplantácia orgánov.
Prevencia
Iným formám pľúcnej fibrózy je možné predchádzať vyhýbaním sa ich príslušným spúšťačom. Pretože nie sú známe žiadne príčiny idiopatickej pľúcnej fibrózy, nie je to v tomto prípade možné. Avšak fajčenie sa považuje za rizikový faktor, ktorému je možné sa vyhnúť.
Nasleduj
Následná starostlivosť o idiopatickú pľúcnu fibrózu spočíva v spomalení ďalšieho progresívneho vývoja spojivového tkaniva. Toto je možné vykonať iba v rámci lekárskeho ošetrenia. Pacienti preto vyžadujú dlhodobú lekársku starostlivosť, ktorá zahŕňa pravidelné kontroly. Aj keď neexistujú konkrétne návrhy na svojpomoc, dotknutí môžu prestať fajčenie na ochranu ich organizmu. Ak sú známe ďalšie spúšťače prejavujúcich sa príznakov, je tiež potrebné sa im čo najviac vyhnúť. Počas fázy následnej starostlivosti by sa mala liečivá liečba dodržiavať presne podľa odporúčaní lekára. Dotknuté osoby by mali ďalej dbať na to, aby sa fyzicky príliš nenamáhali. Dýchanie ťažkosti môžu naznačovať infekciu pľúc, preto sa odporúča včasná návšteva lekára. Podľa závažnosti ochorenia by o tom mali vedieť členovia rodiny a priatelia, aby v prípade potreby mohli pomôcť. Láskavá starostlivosť posilňuje pacienta a zaisťuje zlepšenie stavu zdravie. V prípade potreby je tiež užitočná psychologická podpora. Kontakt s ostatnými postihnutými má tiež pozitívny vplyv na náladu a zotavenie pacienta.
Čo môžete urobiť sami
Postihnutá osoba s týmto ochorením spravidla nemá k dispozícii žiadne svojpomocné možnosti. Z tohto dôvodu sú pacienti vždy odkázaní na lekárske ošetrenie. Avšak fajčenie môže byť rizikovým faktorom ochorenia, preto by postihnutá osoba mala fajčiť. Ak je známy iný spúšťač, ktorý vedie k prejavom ochorenia, treba sa mu tiež vyhnúť. Pacienti sú závislí od užívania liekov. V ich každodennom živote sa treba vyhnúť fyzicky namáhavým činnostiam. Môže sa tiež zvýšiť riziko infekcií a zápalov pľúc, takže pri problémoch s dýchaním je potrebné okamžite vyhľadať lekára. V závažných prípadoch sa pacienti spoliehajú na podporu priateľov a rodiny. V takom prípade má starostlivosť o srdce pozitívny vplyv na priebeh ochorenia. V prípade transplantácie pľúc môže byť nevyhnutná psychologická podpora. To môžu rovnako zabezpečiť členovia rodiny a priatelia a kontakt s inými pacientmi môže mať tiež pozitívny vplyv na psychický stav pacienta.
