Hemihypertrofia je jedným z vrodených malformačných syndrómov. The stav je zvyčajne diagnostikovaná skoro detstva. V ňom dochádza k nerovnomernému rastu veľkosti tela alebo jeho častí.
Čo je to hemihypertrofia?
Hemihypertrofia je tiež známa ako hemihypergyrizmus. Je to veľmi zriedkavé stav na celom svete. Je diagnostikovaná s frekvenciou 1: 1000,000 XNUMX XNUMX. Hemihypertrofia sa vyznačuje jednostranným prerastaním tela. Za normálnych okolností je telo symetrické. Ak je medzi polovicami tela rozdiel v rozmeroch päť percent, lekári to označujú ako hemihypertrofiu. Rozdiel v raste veľkosti sa môže vzťahovať aj na jednotlivé časti tela, napríklad na končatiny. Vo väčšine prípadov stav je vrodená anomália. Hemihypertrofia je zvláštna forma hypertrofia. V tomto prípade sa zistí, že pacienti majú zväčšené orgány alebo vývoj tkaniva. Asymetria rastu hemihypertrofie sa môže vzťahovať na párové vnútorné orgány v niektorých prípadoch. Pri dedičnej chorobe môžu nastať ďalšie zmeny v koža a zuby. Hemihypertrofia je zložitý klinický obraz. Môže sa vyskytnúť ako izolované ochorenie alebo môže byť diagnostikovaná ako súčasť syndrómu. Tento stav môže byť vrodený alebo sa môže vyvinúť počas prvých rokov života počas každej rastovej fázy. Vo veľmi malom počte prípadov sa hemihypertrofia vyvíja vo vyššom veku v dôsledku zápalových procesov.
Príčiny
Príčina hemihypertrofie sa považuje za zle pochopenú. Predpokladá sa, že ide o genetickú predispozíciu. Konkrétne zistenia však v súčasnosti nie sú k dispozícii. S najväčšou pravdepodobnosťou nie je tento stav dedičný. Zdá sa, že vo väčšine prípadov sa malformácia formuje v prvých dňoch roku tehotenstva. Výsledkom zmeny v jednej bunke sú všetky bunky z nej vyplývajúce rast rýchlejšie ako ostatní. V závislosti na čase mutácie, pevnosť je potrebné vyhodnotiť vyjadrenie rastu veľkosti. Hemihypertrofia je vo väčšine prípadov vrodená. Môže sa však prejaviť aj v prvých rokoch života počas rastu. Zdokumentované prípady navyše ukazujú, že choroba sa môže neskôr v živote rozvinúť v dôsledku zápalových procesov. Proliferatívne procesy ako napr osteomyelitída sú dobre známe. Toto je infekčné zápal z kostná dreň u ľudí. Okrem toho môže byť hemihypertrofia diagnostikovaná ako súčasť iných syndrómov. Patria sem Proteusov syndróm, Strieborná-Russellov syndróm, Beckwith-Wiedemannov syndróm alebo Klippel-Trenaunayov syndróm.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Prvé príznaky hemihypertrofie sa môžu prejaviť krátko po narodení. Premnoženie jednej polovice tela je zjavné už u dojčiat. Zásadné narušenie symetrie ľudského tela je výrazným príznakom stavu. Mäkké tkanivá, ako sú svaly, koža or šľachy sú zapojené do procesu zmien veľkosti. Ďalšie abnormality v oblasti tváre, najmä v zuboch alebo koža sú možné. U niektorých pacientov sa vyskytujú endokrinné poruchy, ako je ochorenie štítnej žľazy alebo cukrovka tiež nastať. V niektorých prípadoch sa asymetrický vývoj tela formuje iba v rastových fázach. Iné noha alebo sú pacientovi badateľné dĺžky ramien. Rovnako je možný nerovnomerný vývoj hornej časti tela. Medzi ďalšie príznaky patrí lokálna zmena veľkosti spárovaných orgánov. Výsledkom hemihypertrofie je malformácia krv plavidlá. V postihnutých oblastiach tela možno očakávať obehové poruchy. Koža je často popisovaná ako mramorovaná a mierne modrastá. Okrem toho dochádza k opuchu kože a tvorbe rán.
Diagnóza
Hemihypertrofia sa spočiatku diagnostikuje vizuálnou kontrolou asymetrie. Lekár potom Opatrenia postihnuté časti tela a dokumentuje abnormality. Potom nasledujú vyšetrenia ako napr ultrazvuk, Röntgen alebo rôzne skeny. Používa sa na stanovenie presných rozdielov vo veľkosti. Týmto sa ďalej kontroluje zapojenie orgánov. Pretože asymetrický rast zabraňuje rastu anomálie, dá sa očakávať, že asymetria sa bude s rastom dieťaťa zhoršovať.
Komplikácie
Hemihypertrofia spôsobuje vo väčšine prípadov asymetriu v raste pacienta. V takom prípade je jedna polovica tela postihnutá silným prerastaním. Celková symetria postihnutej osoby je týmto ochorením výrazne narušená a už sa nenachádza v vyvážiť. Môžu sa poškodiť svaly alebo zrak, nepríjemné pocity často postihujú aj pokožku. Okrem toho sa vyskytujú malformácie zubov, takže príjem potravy alebo tekutín je spojený so značnými bolesť. Nie je nezvyčajné, že nimi pacienti trpia cukrovka. Dĺžka ramien a nôh sa môže na rôznych stranách líšiť, čo vedie k značným obmedzeniam v každodennom živote. Vyskytujú sa aj obmedzenia pohybu. V niektorých prípadoch vnútorné orgány môže byť ovplyvnená aj hemihypertrofiou. V tomto prípade dôjde k rušeniu v krv obeh a silné opuchy. Vo väčšine prípadov existujú aj psychologické ťažkosti a komplexy menejcennosti. Choroba, najmä u detí, často vedie k podpichovaniu a šikanovaniu, čo extrémne znižuje kvalitu života. Priama liečba príznakov nie je možná. V niektorých prípadoch je možné deformácie chirurgicky odstrániť. V tomto procese sa nevyskytujú žiadne ďalšie komplikácie.
Kedy treba ísť k lekárovi?
Aby sa predišlo ďalším komplikáciám a nepohodliu v dospelosti z tohto stavu, mal by byť liečený lekárom pri prvých príznakoch. Prvé príznaky hemihypertrofie sa môžu prejaviť už po narodení. Deti trpia výrazným prerastaním alebo asymetriou celého tela. Tieto príznaky si zvyčajne všimnú aj lekári po narodení. Ďalej sa vyskytujú malformácie tiež na tvári, čo môže naznačovať hemihypertrofiu. Líšia sa aj dĺžka nôh a rúk, takže dieťa musí v každodennom živote zápasiť s výraznými ťažkosťami. Ak sa vyskytnú tieto sťažnosti, je potrebné vyšetrenie lekárom. Opuch kože alebo poruchy vnímania krv obeh tiež zvyčajne naznačujú hemihypertrofiu. Diagnózu môže urobiť pediatr alebo praktický lekár. Pacienti sú pri ďalšej liečbe závislí od rôznych odborníkov, pretože hemihypertrofia sa dá liečiť iba symptomaticky. Hemihypertrofia nevedie k zníženiu strednej dĺžky života.
Liečba a terapia
Liečba hemihypertrofie je veľmi individuálna. Ak vyvážiť je narušená z dôvodu rozdielnej hmotnosti distribúcia v tele potrebuje pacient terapeutickú podporu. Na tento účel sa vykonáva špeciálne školenie. Pokiaľ je to možné, používajú sa športové cviky na kompenzáciu nesprávnych dispozícií a na uvoľnenie svalstva. napätie v tele by sa malo znížiť. Existujúce noha dĺžkové rozdiely je možné vyrovnať ortopedickým pripevnením obuvi. Na tento účel sa vyrábajú špeciálne topánky s integrovanou konštrukciou obuvi. Okrem toho je možné vykonať rôzne chirurgické zákroky. Ich cieľom je vyrovnať rozdiel vo veľkosti polovíc tela. Vo väčšine prípadov pacient trpí bolesť z dôvodu vychýlenia tela. Preto je veľmi pravdepodobné, že dôjde k lekárskej liečbe na zmiernenie nepohodlia. Vychýlenie zubov sprevádza ortodontické ošetrenie. Toto môže viesť na chirurgický zákrok alebo korekciu zuba pomocou traky. V prípade rozdielov vo veľkosti spárovaných orgánov sa skúma miera, do akej je možné ich upraviť chirurgickým zákrokom. Zmeny na pokožke sa zvyčajne korigujú kozmetickými formami liečby, ako je laserový lúč terapie alebo lokálna chirurgia.
Výhľad a prognóza
Prognóza hemihypertrofie závisí od jej závažnosti a intenzity liečby. Je pravda, že choroba nie je smrteľná. Vždy to však vedie k asymetrickým proporciám tela. Rast hemiplegického obra je možné korigovať chirurgicky Opatrenia. Úplné obnovenie symetrie tela však nie je možné. Nerovnomerný rast tela podporuje vývoj skolióza. Ako pravidlo, skolióza (zakrivenie chrbtice) sa dá dobre liečiť fyzioterapia alebo korzet terapie. To však pri tejto forme hemihypertrofie nie je možné kvôli nerovnomernému rastu. V tomto prípade je možné zakrivenie chrbtice napraviť iba chirurgickým zákrokom. Rozdiel v noha dĺžka musí byť tiež chirurgicky kompenzovaná, aby nehrozilo ďalšie následné poškodenie ako napr skolióza a závažné posturálne chyby. Terapia Zahŕňa tiež individuálnu výrobu protetiky nôh a obuvi na mieru. Hemihypertrofia je vždy spojená so zle umiestnenými zubami. Ich korekcia je tiež možná iba chirurgicky. Aby sa dosiahlo rozsiahle vyrovnanie oboch polovíc tela, sú počas rastu potrebné neustále chirurgické zákroky. Nerovný vývoj tela vedie vždy k bolesť, ktorý vyžaduje terapia bolesťou. Aj keď dĺžka života nie je ovplyvnená hemihypertrofiou, kvalita života sa napriek všetkej liečbe znižuje Opatrenia. Okrem fyzického nepohodlia trpia často aj neustále dráždenie. V dôsledku chronická bolesť a neustáleho šikanovania, rozvoj duševná choroba je zvýhodnený.
Prevencia
Uplatnenie preventívnych opatrení nie je pri hemihypertrofii známe. Pretože sa však predpokladá, že choroba môže zvýšiť riziko vzniku nádoru, mal by sa pacient v tomto ohľade zúčastniť preventívnych prehliadok. Týka sa to najmä rakoviny oblička.
Nasleduj
Pri hemihypertrofii sa kladie dôraz na včasné zistenie a liečbu choroby, aby sa zabránilo ďalším komplikáciám alebo nepríjemným pocitom. Čím skôr je choroba v tomto procese zistená a liečená, tým je vo väčšine prípadov lepší priebeh. Postihnutá osoba by sa preto mala už pri prvých príznakoch alebo prejavoch ochorenia poradiť s lekárom, aby sa predišlo ďalším komplikáciám alebo sťažnostiam. Opatrenia alebo možnosti následnej starostlivosti sú pri hemihypertrofii výrazne obmedzené. Vo väčšine prípadov sa príznaky zmiernia chirurgickým zákrokom, aj keď sa intervencie líšia podľa povahy a závažnosti presných symptómov. Postihnutý človek by si vo všeobecnosti mal po takomto zákroku oddýchnuť a starať sa o svoje telo. Mali by ste sa vyhnúť úsiliu alebo stresujúcim a fyzickým aktivitám. Fyzioterapia Opatrenia môžu byť tiež veľmi užitočné, hoci mnohé z týchto cvičení je možné vykonávať aj doma. Príznaky môže zmierniť aj nosenie špeciálnej obuvi. Očakávaná dĺžka života a liečená choroba sa spravidla stredným vekom nezníži hemihypertrofiou.
Čo môžete urobiť sami
V dôsledku hemihypertrofie trpí väčšina postihnutých osôb zvýšeným rizikom vývoja nádoru. Z tohto dôvodu by sa postihnutí pacienti mali pravidelne zúčastňovať vyšetrení, aby sa predišlo ďalším komplikáciám. Musia sa vyšetriť najmä obličky, pretože sú obzvlášť postihnuté nádormi. Ak postihnutá osoba trpí zubnými sťažnosťami alebo zaklinením zubov, obvykle ich ošetrí zubár. Postihnutá osoba nemá k dispozícii nijaké špeciálne svojpomoc, hoci správna starostlivosť o zuby môže mať na tieto ťažkosti pozitívny vplyv. Vychýlenie tela je liečené rôznymi terapiami a cvičeniami. Spravidla sa dajú vykonať doma. Na túto krívavosť môže mať pozitívny vplyv aj rôzne športy, ktoré ju môžu eliminovať. Ďalej je v prípade hemihypertrofie vhodné nosiť špeciálne vyrobené topánky na posilnenie držania tela dieťaťa. V prípade psychologických ťažkostí môžu byť veľmi užitočné rozhovory s inými postihnutými osobami alebo s vlastnými rodičmi a priateľmi. V závažných prípadoch je potrebné vyhľadať psychológa depresia. V mnohých prípadoch sa dajú príznaky hemihypertrofie pomerne dobre zmierniť.
