Globulíny: štruktúra, funkcia a choroby

Globulíny sú proteíny nachádzajú v živočíšnych a ľudských organizmoch. Možno ich rozdeliť do štyroch skupín. Okrem alfa-1 globulínov aj tieto plazmy proteíny zahŕňajú alfa-2 globulíny, beta globulíny a gama globulíny. Väčšina globulínov sa tvorí v pečeň, niektoré v plazmatických bunkách. Majú veľmi odlišné funkcie v ľudskom tele. Zvýšenie alebo zníženie určitých hladín globulínu preto môže naznačovať širokú škálu chorôb. Napríklad dedičným ochorením je takzvaný nedostatok alfa-1 antitrypsínu.

Čo sú globulíny?

Globulíny sú plazma proteíny nájdené u zvierat a ľudí. Slúžia tiež ako pamäťové médiá pre rastlinné organizmy. Dnes je známych viac ako sto plazmatických proteínov. Sú prítomní v krv plazma pri a koncentrácie asi 7.5 gramu na deciliter. Delia sa na albumíny a globulíny. Albumíny tvoria najväčší podiel z celkového obsahu bielkovín na 60 percentách, tesne za nimi je tzv imunoglobulíny. Väčšina globulínov sa tvorí v pečeň. Podskupina týchto proteínov, gama globulíny, sa naopak uvoľňujú do krv plazmatickými bunkami.

Anatómia a štruktúra

Rozdiel proteínov na albumíny a globulíny možno vysvetliť ich rozdielnymi vlastnosťami a správaním pri rozpustení. Zatiaľ čo albumíny sú rozpustné v vodaglobulíny sú veľmi zle rozpustné vo vode. Globulíny možno rozdeliť do štyroch skupín. Medzi takzvané alfa-1 globulíny patrí napríklad transportér billirubínu, transkortín, transkobalmín a alfa-1 antitrypsín. Medzi alfa-2 globulíny patrí plazminogén, alfa-2 makroglobulína haptoglobín. transferín, C-reaktívny proteín a lipoproteíny patria do skupiny beta-globulínov. Skupina imunoglobulíny ako sú IgA a IgE sú gama globulíny. Globulíny sú takzvané glykoproteíny. Tieto proteíny sú makromolekuly pozostávajúce z molekuly proteínu a jednej alebo viacerých cukor skupiny zviazané spolu. Často sú tieto bielkoviny zložené z jednoduchých cukrov ako napr glukóza, fruktózaalebo manóza.

Funkcia a úlohy

Rôzne skupiny globulínov majú v ľudskom organizme rôzne funkcie. Skupina alfa-1 globulínov je pomerne malá skupina, ktorá predstavuje iba štyri percentá z celkového obsahu bielkovín v krv plazma. Osobitnú úlohu zohráva takzvaný antitrypsín Alpa-1. Tento proteín je takzvaný serpin. Chráni telo pred serínovými proteázami inhibíciou ich pôsobenia. Vďaka tomu sa zabráni degradácii proteínu na bunky. Proteín pôsobí špecificky proti tráveniu bielkovín trypsín. Alfa-2 globulíny tvoria asi osem percent z celkového obsahu bielkovín v krvnej plazme. Z hľadiska množstva sú významné napríklad haptoglobín a alfa-2-makroglobulín. Posledný menovaný hrá úlohu pri zápalových procesoch, ale inak je klinicky nevýznamný. haptoglobín je transportný proteín pre hemoglobínčervený pigment krvi. Bez obmedzenia hemoglobín je toxický a môže poškodiť najmä nervové vlákna okolo obličiek. Preto je ústrednou úlohou haptoglobínu transport krvného pigmentu do retikuloendoteliálneho systému. Tam sa môže štiepiť a vylučovať obličkami. Haptoglobín má teda tiež antibakteriálny účinok. Zatiaľ čo hemoglobín je viazaný na proteín, už nie je k dispozícii ako substrát pre mikroorganizmy počas infekcií. Beta-globulíny pokrývajú 12 percent z celkového obsahu bielkovín. Dôležitým predstaviteľom tejto skupiny je globulín transferín. transferín je transportný proteín pre železo, ktorý má toxický účinok v neviazanej forme. Dôležitý je aj tzv fibrinogénu. fibrinogén je zodpovedný za zrážanie krvi. Zatvára sa rany tvorbou fibrínovej siete. Medzi gama globulíny patrí tzv imunoglobulíny. Pokrývajú asi 16 percent obsahu bielkovín v krvnej plazme. Tieto globulíny sa tvoria v plazmatických bunkách a odtiaľ sa uvoľňujú do krvi. Dôležitú úlohu hrá napríklad imunoglobulín M. Je zodpovedný za počiatočnú protilátkovú reakciu imunitný systém. Imunoglobulín A sa vylučuje primárne ako protilátky in telesné tekutiny bojovať patogény tam.

Choroby

A stav nedostatok alfa-1 antitrypsínu je dedičné ochorenie. U postihnutých jedincov globulín alfa-1-antitrypsín sa v produkcii nevyrába správne pečeň a teda nemôžu byť transportované do krvi. Ako výsledok, trypsín už nie je inhibovaný vo svojej funkcii a napáda bunky tela. Tento nedostatok primárne poškodzuje pľúca a pečeň. Zvýšenie alebo zníženie globulínov v ľudskom tele môže naznačovať rôzne choroby. Zvýšenie alfa-1 globulínov sa môže vyskytnúť okrem iného pri akútnych infekciách, poraneniach tkanív, reumatických chorobách, srdce záchvaty, zápalové ochorenia čriev alebo nádory. Ak je znížená, pečeň zápal môžu byť prítomné navyše k už opísanému nedostatku alfa-1 antitrypsínu. Alfa-2-globulíny sa zvyšujú počas akútnych zápalových fáz v tele, ale môžu sa vyskytnúť aj v súvislosti s oblička chorôb. Nedostatok alfa-2-globulínu nemusí mať klinický význam, ale môže sa vyskytnúť v prítomnosti podvýživa alebo zničenie červených krviniek. Môže to naznačovať príliš vysoká hladina beta-globulínu zápal, cirhóza pečene, nedostatok železaalebo vysoké cholesterolu, okrem iných podmienok. Nízka koncentrácie v krvi sa môže vyskytnúť s podvýživa. Okrem toho ľudia trpiaci autoimunitné ochorenia môže mať nízku hladinu beta-globulínu. Ak je gama globulín zvýšený, pravdepodobne existuje už predĺžený zápal v tele. Tieto globulíny sa navyše produkujú pri rakovine prsníka. Zníženie hladiny gama globulínu môže naznačovať vrodenú poruchu imunitný systém. Pacienti môžu mať navyše nízky obsah gama globulínov chemoterapie.