Gastroschíza je malformácia brušnej steny dieťaťa, ktorá sa vyvíja, keď je dieťa ešte v maternici. Z dôvodu, ktoré ešte nie sú zrejmé, sa brušná stena rozdelí a vnútorné orgány vytekať. Terapia pre stav musí sa podať ihneď po narodení.
Čo je to gastroschíza?
Gastroschíza je porucha brušnej steny, ktorá sa vyskytuje pred narodením (prenatálne). Termín pochádza z gréckeho gastro = brucho, žalúdok a s-chismà = rázštep, a preto sa nazýva rázštep brucha. Pri gastroschíze sa v brušnej stene cievy vytvára asi 2-3 cm rázštep plod skoro na začiatku tehotenstva, zvyčajne napravo od pupka, cez ktorý vnútorné orgány vytekať. Vo väčšine prípadov črevo tlačí cez brušný otvor a leží v plodová voda. Ostatné orgány, napríklad pečeň or žalúdok, môže tiež spadnúť z bruška cez štrbinu. Pretože črevo potom voľne pláva v plodová voda a nemá žiadne obmedzenia z brušnej steny, nevyvíja sa normálne. Črevné slučky sa rozširujú a orgán sa zväčšuje, ako by mal byť. Okrem toho môže dôjsť k skrúteniu čreva a v dôsledku toho k problémom s obehom, ktoré v najhoršom prípade spôsobia odumretie tkaniva. Gastroschíza je pomerne zriedkavá, aj keď v posledných rokoch bol pozorovaný nárast jej výskytu.
Príčiny
Neexistuje jasné vysvetlenie vývoja gastroschízy. Existujú rôzne teórie. Jedno vysvetlenie predpokladá, že pravá pupočná žila, plavidlo, ktoré je prítomné iba na začiatku roku XNUMX tehotenstva a neskoršie regresy, je zodpovedný za stav. Funkcia tohto žila je vyživovať brušnú stenu. Ak ustúpi príliš skoro, brušná stena je nedostatočne zásobená, tkanivo odumiera a defekt sa vyvíja. Pretože rast čreva začína približne v rovnakom čase, vytláča si otvorom cestu z tela von. Táto teória by tiež vysvetlila, prečo sa gastroschýza zvyčajne vyskytuje napravo od pupka. Ďalšia teória predpokladá, že occlusion z tepna na pravej strane vedie k druhému infarktu tkaniva a spôsobuje rázštep. Tretia teória predpokladá, že porucha spôsobuje vaskulárne malformácie, a teda sa brušná stena nezatvára. Napokon existuje názor, že gastroschýza môže byť dôsledkom prasknutia membrány okolo pupočná šnúra.
Príznaky, sťažnosti a príznaky
Gastroschíza sa prejavuje rázštepom brušnej dutiny, ktorý sa spozoruje okamžite počas a po narodení dieťaťa. Z tejto brušnej štrbiny v podstate vychádzajú časti čreva. Môžu to byť časti hrubého čreva, ako aj tenké črevo. Pred narodením je možné zistiť gastroschízu ultrazvuk. Kým je črevo pred narodením stále chránené, neskôr sa vyskytujú ťažké a niekedy smrteľné komplikácie. Slučky čreva umiestnené mimo brucha sú nechránené, a preto sú veľmi náchylné na infekciu. Z infekcií sa ľahko vyvinú zápal pobrušnice, ktorá často naberá veľmi vážny priebeh. Ďalej ohrozujúce črevné zápal sa tiež môže vyvinúť, čo vedie k odumretiu častí čreva. Vonkajšie kľučky čreva tiež uchovávajú tekutinu, a preto pôsobia opuchnuté. Tvorba fibrínu môže tiež spôsobiť zlepenie častí čreva. Nakoniec črevná obštrukcia sa môžu vyskytnúť, pri ktorých odumierajú veľké časti čreva. Bez liečby je gastroschóza u novorodenca smrteľná kvôli komplikáciám uvedeným vyššie. Avšak stav sa ľahko lieči chirurgicky. Proces hojenia môže trvať niekoľko týždňov alebo mesiacov. Spravidla sa však gastroschíza lieči úplne. V niektorých prípadoch však existujú sprievodné malformácie, ako je zúženie alebo atrézia v čreve, ktoré sa nevyhnutne musia tiež liečiť.
Diagnóza a priebeh
Z prostriedkov ultrazvuk vyšetrenie (sonografia), gastroschíza sa dá s vysokou mierou istoty (90%) zistiť už v 16. týždni tehotenstva, niekedy aj skôr. Sonografia tiež poskytuje dobrú indikáciu veľkosti defektu, koľko čreva alebo ktoré ďalšie orgány unikli z brucha. Ak je podozrenie na gastroschízu ultrazvuk nálezy, amniocentéza sa často vykonáva na ďalšie objasnenie. Zvýšená hodnota AFP (AFP je proteín) v plodová voda môže byť ďalšou indikáciou ochorenia, ale nepovažuje sa za dôkaz. Kvôli defektu brušnej steny je vnútorné orgány, najmä časti čreva, spadajú do plodovej vody a vznášať sa voľne v plodovej vode. Črevné slučky rast silne kvôli nedostatku pôrodu a sú opuchnuté (opuchy). Ak je črevo skrútené, môže viesť na problémy s krvným obehom a tým aj na smrť črevného tkaniva. Plodová voda je navyše kontaminovaná vylučovaním plod. Na špecializovaných klinikách, v zriedkavých prípadoch, ak koncentrácie odpadu je príliš veľa, je vymenená plodová voda. Počas tehotenstva musí byť gastroschóza starostlivo sledovaná. Vždy je potrebné mať na pamäti zrelosť dieťaťa a rozsah poškodenia orgánov.
Komplikácie
Gastroschíza môže v najhoršom prípade spôsobiť smrť dieťaťa, ak sa stav nelieči ihneď po narodení. Vo väčšine prípadov je však možná veľmi včasná diagnostika, takže liečba môže začať ihneď po narodení. To môže zabrániť sekundárnemu poškodeniu a ďalším komplikáciám. Ak je črevo skrútené, črevné tkanivo môže zomrieť, pretože už nie je zásobované krv správne. Rovnako môžu byť poškodené aj ďalšie orgány. Poškodenie silne závisí od závažnosti gastroschízy. Spravidla sú potrebné pravidelné kontroly, aby ste mohli škodu trvale sledovať. Liečba vo väčšine prípadov zahŕňa chirurgický zákrok. Počas tohto postupu sa črevo otočí späť, aby nevznikli komplikácie a tkanivo nezomrelo. Rovnako je potrebné v prípade potreby preskúmať a tiež liečiť ďalšie poškodenie orgánov. Vo väčšine prípadov, ak sa liečba uskutoční ihneď po narodení, bude mať dieťa pozitívny výsledok. Ďalšie komplikácie sa nevyskytujú.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Budúce matky by sa mali vždy zúčastňovať ponúkaných tehotenských prehliadok. Lekárskymi prehliadkami sa dajú zistiť rôzne nezrovnalosti alebo choroby nenarodeného dieťaťa. V druhom trimestri už môže gastroskopiu spoľahlivo diagnostikovať gynekológ. Preto je vhodné od tohto času využívať možnosti ultrazvukových vyšetrení. Ak dôjde k hospitalizácii, ihneď po pôrode sa rutinne vykonávajú rôzne vyšetrenia matky a dieťaťa. Preto vo väčšine prípadov už nie je v tomto okamihu potrebný zásah príbuzných. Často, a cisársky rez sa vykonáva z dôvodu zistenej gastroschízy, aby v nemocnici prebiehala okamžitá lekárska starostlivosť o dieťa. Ak dôjde k neplánovanému domácemu pôrodu, mal by byť privolaný lekár na domácu návštevu, alebo mala by byť informovaná pohotovostná lekárska služba, kým sa dieťa narodí. Aj keď sa stav počas tehotenstva nezistil, ihneď po domácom pôrode je potrebné vyhľadať lekára. Tehotná žena by sa vo všeobecnosti mala poradiť s lekárom, len čo má nejasný pocit, že s jej rastúcim dieťaťom nemusí byť niečo v poriadku. Okrem účasti na kontrolách je dôležité konzultovať s lekárom prípadné nepravidelnosti, celkový pocit choroby alebo iné abnormality.
Liečba a terapia
Možnosť liečby gastroschýzy začína po narodení. Najčastejšie, cisársky rez (sectio) sa odporúča, ale prax jednoznačne nepreukázala výhodu oproti normálnemu vaginálnemu pôrodu. Jedinou možnou liečbou defektu je chirurgický zákrok, ktorý by sa mal vykonať okamžite po narodení, najneskôr do 18 hodín po ňom. Počiatočná starostlivosť spočíva v stočení (derotácii) akéhokoľvek skrúteného čreva. Dieťa je umiestnené na boku tak, aby č plavidlá sú odštipnuté. Telo dieťaťa je navyše zabalené v sterilnom plastovom obale, aby sa zabránilo vysušeniu vonkajších orgánov a aby sa dieťa udržalo v teple. Kábel na kŕmenie a venózny prístup sú umiestnené tak, aby umožňovali telu prijímať lieky a výživu. Počas chirurgického zákroku sa orgány vyšetrujú na poškodenie tkaniva a pokiaľ je to možné, vracajú sa do brušnej dutiny. Tento chirurgický zákrok sa nazýva primárne uzavretie. Ak sú však orgány príliš veľké, nemali by dostatočný priestor v brušnej dutine dieťaťa. To by spôsobilo vývoj nadmerného tlaku, čo by zasa ovplyvnilo plavidlá a orgánov, spôsobuje obehové problémy a môže mať vplyv na srdce. V tomto prípade sa vykoná takzvané viacstupňové uzavretie. To spočíva v umiestnení orgánov do vaku cez defekt brušnej steny. Tento vak sa postupne zmenšuje a pomaly tlačí orgány do brušnej dutiny. Nakoniec sa brušná dutina uzavrie. Táto metóda zabraňuje nadmernému zvýšeniu tlaku.
Výhľad a prognóza
Ak sa nelieči, výsledkom gastroschízy je nepriaznivý priebeh ochorenia. Ihneď po narodení musí byť pacientom poskytnutá adekvátna lekárska starostlivosť zabezpečujúca prežitie postihnutého jedinca. Aj keď diagnózu možno urobiť v maternici a robí ju amniocentéza, ošetrenie môže prebiehať až po dodaní. Malformácia sa napraví chirurgickým zákrokom. Týmto sa obnoví funkčnosť čreva. Ak operácia prebehne bez ďalších komplikácií, pacient sa následne považuje za vyliečeného. Vykonávajú sa viacnásobné kontroly, najmä v prvých týždňoch a mesiacoch života. Črevná činnosť, ako aj krv obeh sú objasnené. Ak sa neobjavia žiadne sťažnosti, už nie Opatrenia sú povinné. Ak sa v bruchu vyskytnú komplikácie alebo zápaly, proces hojenia sa oneskorí. Dieťa bude v závažných prípadoch naďalej hospitalizované až do zdravie stav je stabilný, takže nie je potrebné žiadne zariadenie. Môže dôjsť k poškodeniu tkanív alebo k umiestneniu napájacej trubice. Len vo veľmi zriedkavých prípadoch je poškodenie orgánu dostatočne závažné na to, aby si vyžadovalo ďalší zásah. Pravdepodobnejšie je použitie vaku, ktorý slúži na umiestnenie a presun orgánov na miesto určenia.
Prevencia
preventívna Opatrenia proti gastroschíze neexistujú. Dôležitá je však včasná diagnostika. Toto povoľuje monitoring vývoja dieťaťa a prejavu choroby, čo v konečnom dôsledku zvyšuje úspešnosť postnatálnej liečby.
Nasleduj
Gastroschíza sa nedá liečiť postnatálnou starostlivosťou Opatrenia. V takom prípade závisí postihnutá osoba od priamej a najmä včasnej liečby, aby sa zabránilo ďalšiemu nepohodliu alebo dokonca smrti dieťaťa. Preto sa liečba gastroschýzy zvyčajne vykonáva ihneď po narodení. Dieťa je operované a orgány sú vrátené späť do správnej polohy. Vo väčšine prípadov neexistujú žiadne zvláštne komplikácie alebo iné sťažnosti, ak sa gastroschíza rozpozná priamo pred narodením. Dotknutým rodičom sa musí poskytnúť osobitná podpora. Obzvlášť starostlivosť a podpora zo strany priateľov a vlastnej rodiny je veľmi užitočná a nevyhnutná. V tomto prípade môže byť užitočná najmä psychotická podpora. V závažných prípadoch alebo ak dieťa zomrie na gastroschízu, možno vyhľadať aj odborné psychologické poradenstvo. Dieťa musí po procedúre odpočívať a nemalo by byť vystavené žiadnym špeciálnym alebo namáhavým činnostiam. Spravidla aj po ukončení procedúry sú potrebné pravidelné lekárske prehliadky. Ak je liečba gastroschýzy úspešná, očakávaná dĺžka života postihnutého človeka sa zvyčajne neznižuje.
Čo môžete urobiť sami
Po operácii sú indikované pravidelné kontroly u pediatra. Lekársky odborník povie rodičom presné intervaly a informuje ich aj o dôvodoch mimoriadnych vyšetrení. Všeobecne platí, že deti, ktoré majú gastroschízu, musia byť počas prvých týždňov a mesiacov týždenne vyšetrené, aby sa zabezpečilo, že budú čisté hojenie rán a včas odhaliť akékoľvek komplikácie. Pri manipulácii s dieťaťom sú potrebné ďalšie hygienické opatrenia. Napríklad všetky pomôcky (napr. Fľaše a riad) a oblečenie by mali byť po použití uvarené. Samotná chirurgická rana musí byť ošetrená podľa pokynov pediatra. Rodičom sa tiež odporúča, aby včas vyhľadali odbornú pomoc od špecialistu detstva malformácie. Komplexné diskusie môžu pomôcť lepšie pochopiť stav a v konečnom dôsledku uľahčiť jeho zvládnutie. Ak gastroschíza spôsobuje problémy neskôr v živote a napríklad spôsobuje funkčné poruchy gastrointestinálneho traktu je potrebné vyhľadať lekára. Neskôr musí byť dieťa informované o malformácii, pretože bude aj tak kvôli viditeľnosti klásť otázky jazvy. Za určitých okolností je užitočná sprievodná konzultácia s lekárom alebo terapeutom.
