Erythrokeratoderma je choroba koža, ktorý patrí do skupiny keratodermy. Je to ochorenie, pri ktorom dochádza k zhrubnutiu vonkajšej vrstvy koža, ako aj začervenanie pokožky. Toto zhrubnutie koža sa tiež nazýva keratinizácia alebo hyperkeratóza a začervenanie kože je erytrodermia.
Čo je erytrokeratoderma?
Erythrokeratoderma patrí do podskupiny dedičnej palmoplantárnej keratózy. Toto kožné ochorenie zas patrí do rodiny keratodermy. Erythrokeratoderma sa delí na štyri ďalšie choroby:
Ide o erythrokeratodermia progresivia symetrica, erythrokeratodermia variabilis, erythrokeratodermia papillaris et reticularis a erythrokeratodermia en cocardes Degos. Pri erytrokeratodermii dochádza k keratinizácii kože na rukách a nohách spolu so začervenaním kože v dôsledku zápal. Tieto začervenania kože sa tiež nazývajú erytrodermia. Erytrodermia sa môže vyskytnúť aj nezávisle od erytrokeratodermie alebo ako následná stav pri iných dermatologických ochoreniach. Koža je ochrannou bariérou človeka pred vonkajšími vplyvmi prostredia, ako sú UV lúče. Koža sa skladá z niekoľkých vrstiev, pričom vonkajšiu vrstvu tvorí epidermis. To zase tvoria ďalšie vrstvy. Najvnútornejšou vrstvou je bazálna vrstva, ktorá sa tiež nazýva stratum basale. Ďalej sledujte tŕňovú vrstvu alebo stratum spinosum, zrnitú vrstvu alebo stratum granulosum, lesklú vrstvu alebo stratum lucidum a nakoniec najvzdialenejšiu vrstvu, ktorou je zrohovatená vrstva alebo stratum corneum. Epiderma pozostáva zo špecifického typu bunky, z keratinocytov. Produkujú keratín a keratinizujú pri migrácii z bazálnej vrstvy do stratum corneum. Pri tomto procese tieto bunky odumierajú. Stratum corneum sa skladá z mŕtvych a keratinizovaných keratinocytov, ktoré sa potom nazývajú zrohovatené bunky alebo korneocyty. Porucha v tomto procese môže viesť na zvýšenú keratinizáciu pokožky. Dochádza k zvýšenej produkcii korneocytov, ktoré sa hromadia v rohovke a viesť k zhrubnutiu tejto vrstvy kože. Tento proces sa nazýva hyperkeratóza. V erythrokeratoderma, tam je tiež erytrodermia, začervenanie kože v dôsledku zápal.
Príčiny
Erythrokeratoderma, ako väčšina chorôb s keratodermou, je dedičná. Môže sa však vyskytnúť aj ako sprievodná súčasť iných chorôb. Erythrokeratoderma sa môže vyvinúť, ak postihnutý jedinec trpí inými stavmi, ako je ataxia, vrodená nebulózna ichtyosiformná erytrodermia, syndróm hypotrichózy-hluchoty alebo bulózna vrodená ichtyosiformná erytrodermia. Dochádza k zvýšenej tvorbe korneocytov, ktoré sa ukladajú v rohovke, alebo telo už nie je schopné rohovku prirodzene obnovovať. Erytrodermia sa delí na primárnu a sekundárnu erytrodermu. Primárna erytrodermia sa vyskytuje, ak postihnutá osoba predtým trpela iným ochorením. Potom sa rozdelí na akútnu alebo chronickú erytrodermu. Akútna erytrodermia si vyžaduje rýchlu liečbu, inak môže viesť na život ohrozujúcu situáciu. Chronická erytrodermia je menej agresívna ako akútna forma a dedí sa ako v prípade erytrokeratodermie. Sekundárna erytrodermia je forma, ktorá sa tvorí v dôsledku predchádzajúcich dermatologických ochorení. Toto je najbežnejšia forma erytrodermie.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Erythrokeratoderma je charakterizovaná dvoma hlavnými základnými chorobami. hyperkeratóza, dochádza k keratinizácii kože na rukách a nohách. K tomu dochádza v dôsledku tvorby šupín. Okrem toho sa objavuje erytrodermia. Erytrodermia sa týka zápal kože spolu s rozšírením plavidlá. To spôsobuje viditeľné sčervenanie kože pri erytrokeratodermii. V závislosti od závažnosti erytrodermie môže dôjsť k závažnej strate tekutín a tiež živín ako napr soli. Z dôvodu rozšíreného plavidlá, dochádza tiež k zvýšenej strate telesného tepla do životného prostredia. Výsledkom je zvýšená citlivosť na studený Teploty.
Diagnóza a priebeh
Diagnózu erytrokeratodermy stanoví dermatologický špecialista. Rohovky rúk a nôh, ako aj začervenanie kože v dôsledku zápalu a vazodilatácie sú zreteľne viditeľné. Ak sa erytrokeratodermia nelieči, môže dôjsť k rozšíreniu rohovky. Môže tiež nastať trvalé zvyšovanie zrohovatenia, takže môže byť narušená pohyblivosť rúk a nôh. Ak sa erytrodermia tiež nelieči, môže dôjsť k závažnej strate tekutín a tiež stopové prvky, ktorý môže spôsobiť rozsiahle poškodenie tela. Môže tiež viesť k život ohrozujúcej situácii pre postihnutú osobu.
Komplikácie
Pri erytrokeratodermii pacient trpí predovšetkým kozmetickými komplikáciami v dôsledku silného zhrubnutia kože so začervenaním. Z dôvodu týchto príznakov môže dôjsť k zníženiu sebaúcty a tiež k komplexom podradnosti. Rovnako tak pri výraznej erytrokeratodermii dochádza k strate živín a tekutín. Pri tomto procese môže postihnutá osoba stratiť aj telesné teplo a tým trpieť studený končatín. Podobne sa zvyšuje teplotná citlivosť, ktorá môže viesť k nepríjemným pocitom a bolesť na koži, hlavne v studený teploty. Bez liečby veľmi vysoké straty dôležitých živín a stopové prvky nastať. Tieto straty môžu z dlhodobého hľadiska poškodiť telo a mať negatívny vplyv na zdravie. Presné komplikácie však závisia od výšky straty. Spravidla sa dá erytrokeratoderma liečiť pomerne dobre pomocou liekov na zmiernenie príznakov. Nie sú žiadne ďalšie komplikácie. Ak sa podá včasná liečba, očakávaná dĺžka života sa nezníži. Ak však telo naďalej stráca tekutiny a živiny, tým kardiovaskulárny systém môže byť poškodený.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
V prípade neobvyklých zmien vzhľadu kože je nevyhnutná návšteva lekára. Na zistenie príčiny je potrebné lekársky objasniť zhrubnutie hornej vrstvy kože. Ak sa vyskytnú senzorické poruchy alebo dôjde k znecitliveniu, je potrebné vyhľadať lekára. Tvorba šupín na pokožke naznačuje dehydratácia. Toto by sa malo liečiť lekársky, pretože to môže viesť k pocitom napätia a praskania. V prípade otvorenia rany, klíčky môžu vstúpiť do organizmu a spôsobiť ďalšie choroby. V závažných prípadoch existuje riziko krv otrava. Hneď ako sa objavia ďalšie ťažkosti, je potrebné vyhľadať lekára bolesť sa vyskytuje v postihnutých oblastiach. Sčervenanie kože alebo strata telesné tekutiny cez kožu by mal byť objasnený lekárom. Ak sa zvýši teplotná citlivosť alebo ruky a nohy neobvykle rýchlo vychladnú, mali by sa tieto príznaky prejaviť lekárovi. Ak dôjde k zmenám v chôdzi v dôsledku sťažností alebo ak dôjde k strate pevnosť, je nevyhnutná návšteva lekára. V prípade celkového pocitu indispozície, pocitu choroby a rozšírenia postihnutej oblasti je potrebné vyhľadať aj lekára. Ak postihnutý trpí emocionálne alebo psychicky zrakovou vadou, je vhodné hovoriť lekárovi o rôznych možnostiach úľavy.
Liečba a terapia
Hyperkeratózu možno liečiť pomocou keratolytiká dermatológom. Keratolytiká zahrnúť benzoylperoxid, kyselina azelaováalfa-hydroxy kyseliny, močovinaa retinoidy. Zmäkčujú rohovku. Potom je možné ho odstrániť rôznymi nástrojmi, ako je pemza alebo mozoľ rašple. Erytrodermia je liečená glukokortikoidy. Inak je táto liečba nevyhnutná dehydratácia a nadmerné stres na kardiovaskulárny systém može sa stať. Okrem toho sa pacientovi podáva dostatok tekutín na potlačenie erytrodermie.
Výhľad a prognóza
Dedičnú chorobu môžu liečiť iba symptomaticky zdravotnícki pracovníci. Pretože lekárom nie je dovolené meniť osobu genetika z právnych dôvodov nie je v súčasnosti možné úplné vyliečenie. Príznaky sa však dajú významne zmierniť, keď sa vyhľadá lekárska starostlivosť. Terapia sa koná prostredníctvom správa liekov. Prostriedky zmäkčujú rohovku tak, aby mohlo dôjsť k manuálnemu a nezávislému odstráneniu nežiaduceho tkaniva. Bez liečby dochádza k dlhodobému úbytku živín a stopové prvky cez pokožku. To zbavuje organizmus životne dôležitých prvkov a objavuje sa syndróm nedostatku. Prognóza sa za týchto podmienok značne zhoršuje. Existuje riziko kardiovaskulárnych chorôb stres a dehydratácia može sa stať. Teda potenciálne životu nebezpečný stav pre dotknutú osobu existuje. Pomocou lekárskej starostlivosti možno tento vývoj prakticky vylúčiť. Vďaka odstráneniu rohovky, ako aj dostatočnému prísunu výživných látok do pokožky je strata výživných látok obmedzená. Za týchto podmienok sa neočakávajú dlhodobé následky. Starostlivosť o pokožku sa vykonáva celoživotne terapie. Akonáhle je to nedostatočne alebo prerušené, mozoľ sa vyvíja v krátkom čase. Dochádza tak k relapsu symptómov a zhoršeniu prognózy.
Prevencia
Erythrokeratoderma je dedičné ochorenie. Preto neexistujú žiadne preventívne opatrenia Opatrenia. Len čo sa choroba objaví, musí sa liečiť, aby sa zabránilo sekundárnemu poškodeniu.
domáce ošetrovanie
Vo väčšine prípadov erytrokeratodermie má pacient veľmi obmedzené možnosti následnej starostlivosti. Postihnutá osoba je preto závislá od liečby zdravotníckym pracovníkom, pričom je dôležitá predovšetkým rýchla a predovšetkým včasná diagnostika ochorenia, aby sa zabránilo ďalším komplikáciám. Čím skôr je erytrokeratoderma zistená, tým lepší je ďalší priebeh ochorenia. Pacienti s erytrokeratodermou sú závislí od užívania liekov, ktoré môžu trvale zmierniť príznaky. Je potrebné dbať na to, aby sa liek užíval správne, a pacient by mal vždy diskutovať interakcie a vedľajšie účinky u lekára. V prípade pochybností treba vždy vyhľadať lekára. Ďalej by sa mal pacient vždy starať o svoje telo a zbytočne ho zaťažovať. Užívanie dostatočného množstva tekutín môže mať tiež pozitívny vplyv na priebeh erytrokeratodermie a zabrániť ďalším sťažnostiam. Očakávaná dĺžka života pacienta sa vo väčšine prípadov neznižuje. Môže byť tiež užitočný kontakt s ostatnými postihnutými ochorením, pretože to často vedie k výmene informácií.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Dedičné ochorenie ponúka pacientom malý priestor na svojpomoc. Zo dňa na deň svojpomoc Opatrenia by sa mala chápať ako podpora konvenčných lekárskych pokynov, ktoré sú určené na zlepšenie pohody. Pacienti trpiaci erytrokeratodermou môžu zlepšiť kvalitu svojej pokožky koordinovaným režimom starostlivosti o pokožku a zmierniť tak niektoré zo svojich ťažkostí. krémy a masti ktoré majú vysoký obsah tekutín sa zvlášť odporúčajú. Okrem toho existujú špeciálne kvapaliny, ktoré je možné použiť v prípade rýchlej reakcie mozoľ tvorenie. Ak je to možné, ošetrujúce prostriedky by sa mali nanášať niekoľkokrát denne na požadované miesta na pokožke. Zároveň sa vyhýbajte noseniu syntetických odevov. Vysúšajú pokožku a vedú k nárastu príznakov. Počas pobytov v plávanie bazény alebo verejné kúpele, o nohy by sa malo starať obzvlášť intenzívne, pretože chlór obsiahnuté v voda tiež vysušuje pokožku. Pacient môže pomocou rôznych rašple alebo kameňov na odstránenie mozoľov nezávisle odstrániť odumreté vrstvy pokožky. Liečivé kúpele na nohy tiež podporujú pokožku a zabraňujú tvorbe prasklín. Môžu sa vykonávať podľa potreby nezávisle. Celé telo by malo byť chránené pred dehydratáciou. Za týmto účelom by sa malo odporúčané množstvo tekutiny prijímať každý deň.
