Pacienti s dysproteinémiou trpia vrodenou alebo získanou nerovnováhou krv proteíny. Pretože tieto proteíny sa vyrábajú v EÚ pečeň, v mnohých prípadoch je za týmto javom poškodenie pečene. Liečba závisí od primárnej príčiny.
Čo je to dysproteinémia?
Grécka predpona „dys-“ znamená doslova „porucha“ alebo „porucha funkcie“. „Aémia“ znamená „v krv" V Nemecku. V lekárskej terminológii znamená zložené slovo dysproteinémia poruchu krv zloženie. Pacienti s dysproteinémiou majú abnormálne zloženú hladinu bielkovín v krvi. Porucha vedie k disproporcii plazmy proteíny. Pod pojmom plazmatické bielkoviny rozumejú lekári bunkové prvky krvi: teda stavebné prvky bielkovín. Namiesto kvalitatívnej nerovnováhy existuje pri dysproteinémii kvantitatívna nerovnováha. Porucha sa týka hlavne takzvaných albumínov a globulínov. Globulíny sú zásobné proteíny. bielkovina je jediný proteín v krvi, ktorý nie je obsiahnutý v globulínoch, ale rovnako ako globulíny je to globulárny proteín. Dysproteinémia sa môže vyskytnúť vrodenou alebo získanou formou. Tento jav je zvyčajne príznakom všeobecného ochorenia a má tendenciu nezodpovedať izolovanému javu.
Príčiny
Najbežnejšia príčina dysproteinémie je v kontexte širšieho syndrómu. Nedostatok α₁-1-antitrypsínu je jednou z najdôležitejších vrodených príčin. Dysproteinémia sa navyše vyskytuje vrodenou formou ako porucha dysproteinémie, analbuminémie alebo atransferrinémie. Väčšina vrodených nesúladov je spôsobená genetickými mutáciami, ktoré sú často dedičné. Príčiny získaných dysproteinémií môžu byť rôzne choroby. Mnohé z nich ovplyvňujú hlavné miesto tvorby krvných bielkovín: pečeň. Okrem príčinných pečeň choroby, takzvané paraneoplastické syndrómy môžu tiež poskytnúť väčší rámec pre dysproteinémiu. Okrem toho rôzne typy zápal môže mať za následok disproporciu krvných bielkovín. The imunitný systém je v tomto ohľade hlavným spúšťačom. Získané dysproteinémie sa vyskytujú aj pri stratách plazmatických bielkovín v nefrotický syndróm. Syndróm nedostatku protilátok sa môže prejaviť aj nerovnováhou bielkovín v krvi. Uvedené choroby je potrebné chápať iba ako príklady. Celkovo môže byť tento jav príznakom mnohých ďalších chorôb.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Príznaky pacientov s dysproteinémiou sa líšia v závislosti od primárnej príčiny. Napríklad vrodená forma najčastejšie spočíva v metabolickom deficite a₁-1-antitrypsínu. U väčšiny pacientov s touto metabolickou poruchou je chronicky aktívny zápal pečene je prítomný. Toto zápal pečene môže spôsobiť bolesť a vedie k extrémnej dysfunkcii pečene, ktorá nakoniec spôsobí dysproteinémiu. Pacienti s vrodenou atransferrinémiou naopak trpia železo ukladanie v rôznych orgánoch. Podľa toho, ktoré orgány sú postihnuté, sa popri dysproteinémii rozvíjajú aj orgánovo špecifické dysfunkcie, ako napr renálna insuficiencia. Ak je nerovnováha krvných bielkovín prítomná v získanej forme vo väčšom rámci paraneoplastického syndrómu, sú hlavným príznakom hormonálne aktívne nádory. Vylučovaním hormóny, tieto nádory simulujú endokrinologickú poruchu, ktorá môže spôsobiť príznaky rôznych orgánov.
Diagnóza
Diagnóza dysproteinémie sa stanoví sérovou elektroforézou. Pri tomto postupe sa krvné proteíny separujú a potom kvantifikujú. Za normálnych okolností je primárna príčina dysproteinémie diagnostikovaná oveľa skôr, ako je diagnostikovaný samotný príznak. Iba v ojedinelých jednotlivých prípadoch nasleduje diagnostika dysproteinémie a jemná diagnostika a vyšetrenie príčiny nerovnováhy. Prognóza pacientov s dysproteinémiou závisí od primárnej príčiny. Napríklad pacienti s cirhózou pečene majú nepriaznivejšiu prognózu.
Komplikácie
Komplikácie a príznaky dysproteinémie závisia vo veľkej miere od príčiny symptómu. Spravidla však existuje poškodenie pečene, ktoré môže mať rôzny stupeň vplyvu na pacienta zdravie.Väčšina postihnutých trpí metabolickou poruchou. Môže sa to prejaviť vo forme bolesť brucha, hnačka or nadúvanie. Toto sa často vyvinie do zápal v pečeni. Z dôvodu sťažností na pečeň železo usadeniny sa vyskytujú v rôznych orgánoch, ktoré v konečnom dôsledku môžu viesť na oblička poškodenie. V prípade renálna insuficiencia, dialýza potom je potrebné udržiavať pacienta nažive. V najhoršom prípade to môže viesť k rozvoju rakovina. Liečba je tu kauzálna a je zameraná predovšetkým na základné ochorenie. Postihnutá osoba sa v mnohých prípadoch musí vyhýbať niektorým potravinám, aby pokračovala v bielení pečene. Závažné prípady si vyžadujú chirurgický zákrok. Ak sa nádory vyskytnú v dôsledku dysproteinémie, sú taktiež chirurgicky odstránené alebo ošetrené pomocou chemoterapie. Môžu sa vyskytnúť rôzne komplikácie. V prípade potreby nie je možná úplná liečba dysproteinémie, čo vedie k skráteniu strednej dĺžky života.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ak je pečeň zápal a príznaky zlyhanie obličiekmôže byť základom dysproteinémia. Ak príznaky pretrvávajú dlhšie ako zvyčajne alebo ak sa ich progresia stupňujú, odporúča sa návšteva lekára. V prípade komplikácií je potrebné vždy požiadať o lekársku pomoc. Podľa toho, ako skoro sa choroba zistí, môže byť postihnutá osoba následne povinná stráviť niekoľko dní až týždňov v nemocnici. V prípade akútnych príznakov je možné rýchlo zahájiť príslušnú liečbu pravidelnou konzultáciou so zodpovedným lekárom. Získané dysproteinémie sa vyskytujú najmä v súvislosti s ochoreniami pečene a takzvanými paraneoplastickými syndrómami. Zápaly ako aj choroby ako napr nefrotický syndróm alebo syndróm nedostatku protilátok môže tiež viesť k disproporcii krvných bielkovín. Ktokoľvek s týmito rizikové faktory mali by sa poradiť s lekárom, ak sa u nich vyskytnú typické príznaky dysproteinémie. Pri ďalších vyšetreniach je možné v závislosti od symptómov vyhľadať hepatológa, nefrológa alebo interného lekára. Okrem toho je potrebné poradiť sa s odborníkom na výživu, ktorý vám pomôže so zmenami v stravovaní.
Liečba a terapia
Pokiaľ je to možné, dysproteinémia zahŕňa príčinnú liečbu primárneho ochorenia. Symptomatické terapie by sa iba pokúsil vyrovnať nerovnováhu, neodstránil by príčinu a nedosiahol by tak skutočné vyliečenie. V prípade cirhózy pečene alebo iných ochorení so závažným poškodením pečeňového tkaniva štandardne terapie zahŕňa predovšetkým podporné kroky určené na prevenciu progresie ochorenia. Pacienti sa odteraz musia vyhýbať všetkým potravinám a spotrebným výrobkom, ktoré sú toxické pre pečeň alebo inak stres pečeň. Pre pacientov s cirhóza pečene, kauzálna liečba je možná iba prostredníctvom transplantácia orgánov. Transplantácia pečene je tiež poslednou terapeutickou možnosťou pre pacientov s vrodenou dysproteinémiou spojenou s nedostatkom alfa-1 antitrypsínu. Avšak títo pacienti na začiatku dostávajú substitúcie látky s nedostatkom na kontrolu následkov. Pacienti s paraneoplastickým syndrómom sú liečení invazívne. Počas chirurgického zákroku sa nádor produkujúci hormóny odstráni čo najúplnejšie. Podľa stupňa malignity sa vyžaduje dodatočné ožarovanie resp chemoterapie je dané. Na symptomatickú liečbu dysproteinémie imunoelektroforéza je už nejaký čas k dispozícii. Pri tomto postupe sa z krvi pacienta odstráni nadbytočné množstvo krviniek. „Vyčistená“ krv sa vracia pacientom podobne ako dialýza. Postup nie je vhodný pri dysproteinémiách z akejkoľvek príčiny. Iba ak je disproporcia vo väčšine určitých krvných bielkovín možná imunoelektroforéza sa majú používať na symptomatickú liečbu.
Vyhliadky a prognózy
Prognóza dysproteinémie závisí od základnej príčiny a závažnosti ochorenia. Ak nedošlo k poškodeniu pečene, existuje veľká šanca na zotavenie. Nerovnováha bielkovín vyvážiť sa lieči a lieči. Ak sa základné ochorenie dá vyliečiť, bielkovina koncentrácie je potom v prírodnom vyvážiť. V tomto prípade sa dysproteinémia tiež považuje za vyliečenú. Ak už došlo k poškodeniu pečene v tkanive, prognóza sa zmení. Poškodenie pečene je neopraviteľné a nedá sa regenerovať. V závažných prípadoch hrozí zlyhanie orgánov. To má za následok ohrozenie života stav pre pacienta. Ak pacient trpí nádorom, prognóza je rovnako nepriaznivá. Chirurgický zákrok a následné rakovina terapie sa vykonávajú. Šance na zotavenie závisia od veľkosti nádoru a úspešnosti liečby po odstránení nádoru. Vo väčšine prípadov zostáva sekundárne poškodenie, ale život pacienta sa dá zachrániť. Ak má pacient v tele príliš veľa krviniek, krv sa vyčistí. Nad ním prebieha liečenie dysproteinémie. V priebehu života bude možno potrebné znova vyčistiť krv, pretože pri tomto postupe sa dosiahne dočasné zmiernenie príznakov, nie vyliečenie.
Prevencia
Dysproteinémia môže byť príznakom mnohých chorôb. Tí, ktorí chcú zabrániť disproporcii krvných bielkovín, by tak museli predchádzať rôznym chorobám. Keďže mnohé z nich sú geneticky dané, neexistuje stopercentne úspešná preventívna látka Opatrenia k dispozícii. V zásade je vhodné zaobchádzať s látkami toxickými pre pečeň opatrne. Zdržal sa od alkohol možno v zásade interpretovať ako jeden z desiatok preventívnych krokov v kontexte dysproteinémie.
Nasleduj
Vo väčšine prípadov dysproteinémie nie sú sledované Opatrenia alebo možnosti dostupné pre postihnutého jedinca. Preto by sa malo v prvom rade u tejto choroby vykonať komplexná diagnostika a vyšetrenie, aby sa predišlo ďalším komplikáciám a tiež aby sa zabránilo ďalšiemu zhoršovaniu príznakov. Čím skôr je dysproteinémia zistená, tým lepší je ďalší priebeh tejto choroby. Ak sa choroba lieči správne a predovšetkým v počiatočnom štádiu, dĺžka života postihnutého sa neznižuje. Liečba tohto ochorenia vždy závisí od základného ochorenia, takže by sa malo liečiť a podľa možnosti sa mu ďalej vyhnúť. Ďalší priebeh dysproteinémie tiež veľmi závisí od základného ochorenia, takže sa o ňom nedá všeobecne predpovedať. Ak je nádor zodpovedný za dysproteinémiu, odporúčajú sa po odstránení aj pravidelné vyšetrenia, aby sa včas zistili ďalšie nádory. Podpora a starostlivosť o rodinu alebo priateľov má tiež veľmi pozitívny vplyv na priebeh ochorenia a môže zabrániť najmä psychickým rozrušeniam.
Čo môžete urobiť sami
Pri dysproteinémii je narušené fyziologické, tj. Normálne zloženie bielkovinových teliesok v krvi. Príčiny sú úplne odlišné, a preto je dysproteinémia iba príznakom úplne odlišných chorobných procesov. Preto, ak by ste chceli zabrániť disproporcii chybného zloženia krvných bielkovín, museli by ste zabrániť celej rade rôznych chorôb. To nie je možné v každodennom živote, najmä preto, že veľa z dnes známych dysproteinémií je jednoznačne genetických. Každý, kto vie, že trpí jednou z rôznych foriem dysproteinémie, by však mal urobiť všetko pre to, aby sa ochorenie nezhoršilo. V každodennom živote to znamená predovšetkým vždy opatrné zaobchádzanie a zváženie všetkých látok a materiálov, ktoré sú toxické pre pečeň. V určitých profesiách by sa preto malo za každú cenu vyhnúť manipulácii s farbami, lakmi alebo rozpúšťadlami. Najdôležitejšou látkou toxickou pre pečeň v každodennom živote je však možné sa vyhnúť alkohol. Pokiaľ ide o svojpomoc za prítomnosti dysproteinémie, úplná abstinencia od alkohol by sa mala v najlepšom prípade zachovať. Je to preto, lebo aj konzumácia najmenšieho množstva alkoholu má u pacientov s dysproteinémiou oveľa silnejší toxický účinok ako u metabolicky zdravých jedincov.
