Diagnóza
Diagnóza je založená na určitých kritériách, ktoré musia byť splnené: Aby bolo možné stanoviť diagnózu, musia byť splnené najmenej štyri z týchto príznakov. lupus erythematosus. Nie sú tu uvedené všetky príslušné príznaky - toto je iba výňatok. Diagnóza lupus erythematosus sa zvyčajne vykonáva v niekoľkých krokoch.
Najmä prítomnosť typických príznakov, ktoré sa odhalia počas konzultácie medzi lekárom a pacientom (anamnéza) a sú rozsiahle fyzické vyšetrenie, predstavuje dôležitý krok v diagnostike lupus erythematosus. Okrem toho sa osobitne vyšetrujú postihnuté orgány. Príprava röntgenových lúčov kĺby ako aj výkonnosť ultrazvuk Vyšetrenie sa považuje za zvlášť vhodnú metódu pri diagnostike lupus erythematosus.
Ďalším dôležitým krokom v diagnostike lupus erythematosus je vykonávanie rôznych laboratórnych testov. Krv musí byť odobratý pacientovi, aby sa získal špeciálny laboratórne hodnoty typické pre prítomnosť lupus erythematosus. Spravidla to majú ľudia trpiaci lupus erythematosus protilátky namierené proti vlastným štruktúram tela.
Tieto konkrétne protilátky možno zistiť v krv dotknutej osoby. Zistenie autoprotilátky je preto dôležitou súčasťou diagnostiky lupus erythematosus. Okrem toho u väčšiny postihnutých pacientov možno pozorovať ďalšie abnormality v laboratórnych parametroch.
Ľudia trpiaci lupus erythematosus majú zvyčajne zvýšený výskyt krv sedimentácia a znížený počet biele krvinky (leukocyty) a krv doštičky (trombocyty). Zatiaľ čo sa takzvaný C-reaktívny proteín (CRP) správa vo väčšine prípadov úplne normálne, mnoho ľudí trpiacich lupus erythematosus trpí výraznou anémiou. V priebehu diagnostiky lupus erythematosus sa skúma aj počet faktorov komplementu C3 a C4.
U postihnutých pacientov je tento počet zvyčajne výrazne znížený. Počet týchto faktorov tiež umožňuje sledovať aktivitu zápalu pri systémovom lupus erythematosus. Okrem toho môže byť užitočné vykonávanie tkanivových vyšetrení.
Za týmto účelom ošetrujúci lekár odoberá z kože malé vzorky tkaniva (pozri: pokožka biopsia) a obličky a odošle ich do špeciálneho laboratória. Vzorky tkanív, v ktorých je možné zistiť takzvaný pás lupusu, výrazne posunú diagnózu ďalej. Najmä v oblasti pokožky vystavenej slnku je tento pás lupusu spôsobený usadeninami imunitných komplexov.
Okrem toho sa vzorka tkaniva z obličiek považuje za dôležitú metódu pri diagnostike lupus erythematosus. V priebehu ochorenia sa často vyskytuje takzvaný „lupusový zápal obličiek“, zápal obličiek. V krvi sa potom dajú zistiť červené krvinky usporiadané vo valcoch (valce s erytrocytmi).
Okrem toho zápalová reakcia vedie k uvoľňovaniu bielkovín močom a k ich zvýšeniu krvný tlak. Z dôvodu akútneho obmedzenia oblička funkcie, je tiež často možné pozorovať hromadenie tekutiny v tkanive (edém). Prítomnosť lupusovej nefritídy má rozhodujúci vplyv na najvhodnejšiu liečbu a priebeh ochorenia. Aby sa mohla diagnostikovať lupus erythematosus, musia byť splnené najmenej štyri z jedenástich možných kritérií.
V diagnostike sa tieto označujú ako kritériá ACR.
- Erytém motýľa
- fotosenzitivita
- Artritída najmenej dvoch kĺbov
- Účasť na obličkách
- Účasť centrálneho nervového systému
- ANA (špecifické protilátky) v krvi
- Tekutina v perikarde alebo okolo pľúc (v pleurálnom priestore)
Veľmi dôležitým diagnostickým nástrojom je krvný test dotknutej osoby. Rôzne abnormality a zmeny v krvi môžu byť známkami lupus erythematosus.
krvný obraz môže vykazovať zníženie počtu doštičky (trombocytopénia), biele krvinky (leukocytopénia) a najmä lymfocyty (lymfocytopénia). Ďalej môžu krvné testy odhaliť zmeny, ktoré poukazujú na takzvanú hemolytiku anémia. Hemolytické anémia je charakterizovaný rozpadom červených krviniek.
Vyznačuje sa tiež zvýšenou hodnotou LDH, zvýšenou nepriamou bilirubín, zvýšenú hodnotu retikulocytov a pravdepodobne zvýšenú hladinu voľného hemoglobín. V prípade lupus erythematosus sa potom vykoná takzvaný Coombsov test na zistenie protilátky zodpovedný za rozpad erytrocyty. Tento test je pozitívny na lupus erythematosus.
Skúmajú sa tiež hodnoty celkového zápalu v krvi. To často odhalí zvýšenie takzvanej rýchlosti sedimentácie krvi (BSG) pri súčasne normálnej hodnote Hodnota CRP na ktorom sa používa ako indikácia zápalu v tele. Ďalej môžu byť znížené faktory komplementu C3 a C4.
Tieto tvoria dôležité súčasti imunitný systém. Pri diagnostike lupus erythematosus sa okrem týchto všeobecných krvných testov vykonáva aj špeciálna diagnostika reumatologických protilátok. Na stanovenie protilátok, ktoré sú pre diagnostiku veľmi dôležité, sa používajú špecifické laboratórne postupy (napr. Imunofluorescenčný test).
Veľmi dôležitou hodnotou je takzvaná hodnota ANA. ANA znamená Antinuclear Antibody a označuje hodnotu, ktorá je pozitívna asi u 95% pacientov s lupus erythematosus. Opakované negatívne hodnoty ANA majú preto sklon hovoriť proti lupusu.
Ďalej sú stanovené protilátky proti dvojvláknovej DNA, takzvané anti-dsDNA protilátky. Táto veľmi špecifická hodnota je pozitívna asi u 70% postihnutých pacientov. Pozitívny výsledok testu v tomto teste hovorí veľmi silne v prospech lupusu.
Čím silnejšia je aktivita ochorenia a príznaky, tým vyššia je táto hodnota. Ďalej sa často spája s oblička poškodenie ako súčasť lupus erythematosus (lupusová nefritída). Existujú aj ďalšie protilátky, ktoré sa vyšetrujú pri diagnostike reumatologických protilátok.
Patria sem anti-C1q protilátky a anti-SM protilátky. Tieto hodnoty nie sú tak často pozitívne, ale ak sú, výrazne to naznačuje lupus. Takzvané protilátky SS-A sú tiež pozitívne iba u asi 60% pacientov.
Pozitívne protilátky SS-A sú tiež spojené s Sjögrenov syndróm, ďalšie autoimunitné ochorenie. Nakoniec v niektorých prípadoch možno nájsť protilátky proti dôležitým zložkám systému zrážania krvi. Protilátky proti krvi doštičky (trombocyty) sú symptomaticky často spojené s bodkovitým krvácaním z kože a slizníc (petechie).
Ďalšou dôležitou súčasťou koagulačného systému je faktor 8, proti ktorému je možné detegovať aj protilátky. Symptomaticky to často sprevádza rozsiahle krvácanie resp opuch kĺbov. Lupus sa, bohužiaľ, neprejavuje vždy rovnako a musí sa preto diagnostikovať diferencovane.
Možno vykonať klasifikáciu. Ochorenie lupus erythematosus možno rozdeliť do troch foriem:
- Kožný lupus erythematosus Táto forma zvyčajne postihuje iba kožu a má dobrú prognózu. Choroba sa vyskytuje buď iba v izolovaných oblastiach kože (zvyčajne na hlava) alebo ovplyvňuje celé telo (driek, nadlaktie).
Kožné príznaky majú načervenalú zápalovú hranicu (zosilnený okraj) a sú v strede vtlačené kvôli úbytku tkaniva.
- Subkutánne (pod kožu) LE Táto forma sa vyznačuje všeobecným pocitom choroby, kĺbov a svalov bolesťa kožné zmeny. Zriedkavo sú postihnuté obličky.
- Systémový lupus erythematosus. Tento lupus sa vyznačuje určitými príznakmi a prejavmi, ktoré sa používajú na diagnostiku (pozri nižšie). Vždy sú ovplyvnené orgány - najmä obličky, ktoré tiež určujú rozsah ochorenia. Ak sú obličky silne postihnuté, SLE má pomerne zlú prognózu - ak sú obličky zasiahnuté len mierne, prognóza je lepšia.
Iné formy lupus erythematosus:
- Lupus erythematosus tumidus
- Lupus erythematosus dissminatus
- Lupus erythematosus discoides
- Lupus erythematosus visveralis
Lupus erythematosus tumidus je zvláštna forma kožného lupus erythematosus a často sa označuje ako intermitentný kožný lupus.
Kožný lupus ovplyvňuje hlavne pokožku. Pre lupus tumidus je charakteristický hlavne kožné zmeny na tvári, krk, dekolt, ruky a plecia. Červenkasté, približne 0.5 - 5 cm veľké kožné lézie, nazývané plaky alebo papuly, sa vyskytujú hlavne po kontakte so slnečným žiarením.
Koža postihnutých je veľmi citlivá na svetlo. Na rozdiel od iných kožných foriem lupusu je škálovanie kože dosť netypické. The kožné zmeny liečiť bez jaziev.
Termín „tumidus“ znamená „nafúknutý“ a je odvodený od vzhľadu kožných zmien. Pojem lupus disseminatus sa často používa ako synonymum systémového lupus erythematosus. Od toho treba odlišovať lupus miliaris disseminatus faciei.
Toto chronické zápalové ochorenie kože sa nesmie zamieňať s lupus erythematosus, ale predstavuje nezávislé ochorenie. Vyznačuje sa napadnutím kože, ktoré je sprevádzané hlavne červenohnedými kožnými zmenami očných viečok, čela a líca, ktorých príčina je nejasná. Lupus discoides alebo chronický diskoidný lupus erythematosus (CDLE) sa vyznačuje takmer výlučným postihnutím kože.
Kožné zmeny sú zvyčajne vyvolané slnečným žiarením a majú vzhľad disku. Táto forma lupusu sa preto nazýva aj „diskoidná“. Kožné lézie v tvare disku sú ostro ohraničené, mierne vyvýšené a majú šupinatý povrch.
V strede sa často nachádza rozjasnenie. Zmeny sa zvyčajne vyskytujú iba v jednej časti tela a zriedka v niekoľkých častiach tela súčasne. Uzdravujú sa zjazvené a vedú k vypadávanie vlasov na vlasatej pokožke hlavy (zjazvená alopécia).
Systémový lupus erythematosus sa zvykne nazývať viscerálny lupus, ale tento výraz je zastaraný. Na rozdiel od kožného lupusu, ktorý ovplyvňuje iba pokožku, je to forma, ktorá môže postihnúť akýkoľvek orgán. Preto sa nazýva systémový lupus.
Obáva sa predovšetkým poškodenia oblička alebo iné vážne poškodenie orgánov, ktoré môže viesť k zlyhaniu viacerých orgánov. Pretože sa však systémový lupus lieči liekmi, komplikáciám sa dá často predísť. Neexistuje žiadny liek na pacientov trpiacich lupus erythematosus.
Z tohto dôvodu sa terapia tohto ochorenia zameriava na zmiernenie typických príznakov. Najvhodnejšia liečba lupus erythematosus závisí od toho, ktoré orgánové systémy sú ovplyvnené a do akej miery sa choroba prejavuje. Preto neexistuje žiadny pevný liečebný režim pre lupus erythematosus.
Namiesto toho musí byť typ a intenzita liečby stanovená na základe konkrétneho pacienta. Pretože lupus erythematosus vedie k výraznej poruche fungovania vlastného obranného systému tela (tvorba autoprotilátky), je nesmierne dôležité potlačiť obrannú reakciu tela (imunosupresia). Z tohto dôvodu najdôležitejšie lieky používané pri liečbe lupus erythematosus zahŕňajú všetky látky zo skupiny glukokortikoidových liekov.
Klasickým príkladom takejto látky je kortizón. Tieto lieky sa však musia podávať v obzvlášť vysokých dávkach a musia sa používať dlhodobo. Kvôli vysokému počtu možných vedľajších účinkov sa však mnoho postihnutých obáva dlhodobého užívania.
Medzitým sa antimalarické liečivo „Hydroxychlorochin“ považuje za alternatívu v liečbe lupus erythematosus. Tento liek je považovaný za zvlášť vhodný na pokožku a kĺby sú ovplyvnené. Silnejšie účinné látky, ako je cyklofosfamid alebo azatioprin sa všeobecne používajú iba pri ťažkých formách lupus erythematosus.
Používajú sa hlavne u pacientov, u ktorých je zjavné postihnutie obličiek (centrálny lupusový zápal obličiek) nervový systém alebo srdce (zápal srdcových chlopní). Okrem toho sú dnes k dispozícii úplne nové lieky na liečbu lupus erythematosus. Umelo vyrobené protilátky (Belimumab) sú schopné inhibovať časť imunitných buniek u pacientov s lupus erythematosus a tým zmierňovať príznaky. V prípadoch, keď nie je možné dosiahnuť významné zlepšenie podávaním klasických liekov, sa používa účinná látka mykofenolát mofetil.
Ako takzvaný rezervný liek táto účinná látka ešte nebola oficiálne schválená na liečbu lupus erythematosus. V odborných kruhoch sa toto označuje ako „použitie mimo označenia“. Ďalej v niektorých prípadoch môže terapia pomôcť odstrániť autoprotilátky z obehu vykonaním premytia krvi (plazmaferéza).
Pacienti trpiaci lupus erythematosus môžu tiež pozitívne ovplyvňovať priebeh ochorenia užívaním iných liekov. Najmä lieky na zníženie krvný tlak a cholesterolu- pri liečbe lupus erythematosus sa majú pravidelne užívať lieky, ktoré znižujú riziko kardiovaskulárnych ochorení. Rôzne lieky proti bolesti môže byť použitý na uvoľnenie bolesť.
Dotknutí pacienti by sa navyše mali zdržať nikotín spotrebu a pripisujú osobitný význam a vápnikbohatý strava. Na prevenciu súbežného užívania sa tiež odporúča príjem vitamínu D3 osteoporóza. Pretože u pacientov s lupus erythematosus môže dôjsť k poškodeniu tkaniva v dôsledku usadzovania imunitných komplexov v slnečných oblastiach pokožky, mali by sa títo postihnutí dôsledne chrániť pred slnečným žiarením a inými UV žiarenie.
Hosťujúcim lehátkam by sa malo vo všeobecnosti vyhnúť. Ďalej sa odporúča používať krémy na ochranu proti slnečnému žiareniu s obzvlášť vysokým slnečným ochranným faktorom. Terapia závisí od typu ochorenia.
Ak je napríklad lupus spôsobený liekmi, tieto lieky sa podľa možnosti vysadia. Zameranie je na kortizón a imunosupresíva. kortizón je primárne určený na potlačenie zápalu v postihnutých orgánoch, zatiaľ čo imunosupresíva sú určené na potlačenie vlastného obranného systému tela.
To sa dá vysvetliť tým, že pri lupuse je náš imunitný systém je namierený proti vlastným bunkám tela. Tento nežiaduci účinok musí byť potlačený. V prípade kožného lupusu (tj
lupus obmedzený na kožu) sa používajú nasledujúce: Ak je lupus jedným z najťažších typov, tj. systémový lupus erythematosus, je terapia navrhnutá nasledovne. V každom prípade krvný tlak nastavenie je veľmi dôležité pre udržanie funkcia obličky, ktorá je už ohrozená samotnou chorobou. V menej závažných prípadoch, keď nie sú ovplyvnené žiadne orgány, lieky proti bolesti ako napríklad ASA alebo Ibuprofen® plus hydrochlórochín sa podávajú na úľavu bolesť kĺbov. Kortizón sa podáva iba v zápalových fázach.
V prípade závažného prípadu s poškodením (životne dôležitých) orgánov je terapia iná. Tu sa podávajú vysoké dávky kortizónu a imunitný systém potláča vlastný obranný systém tela. Kortizón a imunosupresíva potláčajú obranný systém tela.
To zaisťuje, že sa na prvom mieste nevytvoria imunitné komplexy, ktoré chcú bojovať proti uloženej DNA. Obranný systém tela je preto taký zlý, že proti spúšťaču choroby nemožno vôbec bojovať. Silné potlačenie (potlačenie) však imunitný systém musí sa s nimi zaobchádzať opatrne, pretože pre pacienta existuje vysoké riziko infekcie.
Aj to najmenšie prechladnutie môže byť pre týchto pacientov nebezpečné. Teraz potlačený a nepracujúci imunitný systém už nie je schopný bojovať vírusy, baktérie a ďalšie patogény.
- Retinoidy (deriváty vitamínu A),
- Krémy s vysokým slnečným ochranným faktorom a
- Kortizónové masti
