Prchavé, ale často výrazné epizódy opuchu, predovšetkým tváre, ale aj rúk, nôh alebo dýchacie cesty: také príznaky naznačujú angioedém. To sa zvyčajne vyskytuje v kontexte alergická reakcia; oveľa zriedkavejšie je to spôsobené vrodenou poruchou. V tomto prípade sa však zvyčajne vyskytujú ďalšie gastrointestinálne ťažkosti. Opuch je spôsobený voda akumulácia (edém) v podkoží; v minulosti sa volal aj angioedém tváre Quinckeho edém.
Formy angioedému
Najskôr je potrebné rozlišovať dve formy angioedému, pretože tieto dve formy si vyžadujú zásadne odlišnú liečbu:
- Angioedém je spôsobený buď neurotransmiter histamín (histamínom sprostredkovaný angioedém), ktorý sa uvoľňuje vo zvýšenom množstve počas alergie alebo intolerančná reakcia napríklad na drogy. Tento mechanizmus je podobný mechanizmu, ktorý sa vyskytuje v úľoch (žihľavka).
- Oveľa zriedkavejšia je nedostatočná funkcia špecifickej molekuly, ktorá je jej základom - inhibítor C1 (angioedém s nedostatkom inhibítora C1 - krátky: AAE), ktorý normálne spomaľuje imunitný systém pri nekontrolovaných reakciách. Táto forma je väčšinou dedičná, a teda vrodená (dedičný angioedém - v skratke: HAE). Získané formy nedostatku tohto inhibítora C1 vznikajú buď v súvislosti s rakovinami lymfatického systému, alebo v dôsledku autoimunitné ochorenia.
Aké sú príčiny dedičného angioedému?
U pacientov s dedičný angioedém, hladina proteínu tzv Inhibítor C1 esterázy je znížená v krv plazma. Tento proteín inhibuje prvú zložku systému komplementu. Systém komplementov zase pozostáva z kaskády séra proteíny ktoré hrajú dôležitú úlohu v imunitnej a zápalovej reakcii ľudského tela. Táto porucha sa dedí - ak je postihnutý jeden z rodičov, existuje 50-percentné riziko, že dieťa túto poruchu zdedí.
Koho sa to týka a prečo?
Vek nástupu príznakov HAE sa veľmi líši, ale vrchol frekvencie sa nachádza v prvej dekáde života a druhý v druhej. Približne 75% pacientov je do dosiahnutia veku 20 rokov symptomatických. Zdá sa, že útoky sa vyskytujú častejšie počas puberty a ranej dospelosti. Napríklad sa uvádza, že užívanie antikoncepčných piluliek spôsobuje prvý HAE záchvat u predtým nepozorovaných pacientiek. Ďalším spúšťacím faktorom môže byť infekcia, napríklad nezvyčajná vírusová infekcia mononukleóza (Pfeiffer glandular horúčka). K útokom môže dôjsť aj bez zjavných vonkajších príčin; stres, môže ich vyprovokovať úzkosť alebo ľahké zranenia. Napríklad zubné ošetrenie môže prispieť k opuchu sliznice v dýchacích cestách. Okrem toho boli opísané ďalšie spúšťače (napríklad opuch rúk po kosení trávnika, písaní, klepaní atď.).
Dedičný angioedém počas menštruácie a tehotenstva.
U žien menštruácie a tehotenstva sa zdá, že majú vplyv na aktivitu choroby. Niektoré ženy hlásia zvýšenie počtu záchvatov počas menštruácie. Počas tehotenstva, niektorí pacienti hlásia zvýšenú frekvenciu útokov, zatiaľ čo iní hlásia zníženú frekvenciu. Použitie orálne antikoncepčné prostriedky (antikoncepčné pilulky, najmä tie s vysokým obsahom estrogénu) alebo vnútromaternicové telieska obsahujúce hormóny zrejme zvyšujú frekvenciu a závažnosť opuchu sliznice.
Dedičný angioedém: príznaky.
Typickými príznakmi pre ochorenie HAE sú prechodný výskyt bolestivých, svrbivých opuchov, ktoré sú bezfarebné a nachádzajú sa v podkožných tkanivách alebo v akútnych bolesť brucha bez zjavnej inej príčiny. Pacienti často hlásia pocit zovretia v mieste, kde sa edém objaví, asi o 30 minút až niekoľko hodín neskôr. Opuch trvá najmenej štyri hodiny - v priemere od 24 do 72 hodín - ale v ojedinelých prípadoch môže trvať dlhšie.
Frekvencia dedičného angioedému.
Frekvencia útokov HAE sa veľmi líši. Niektorí pacienti sú dlhodobo bez príznakov, potom v krátkych intervaloch dôjde k opuchu. U ostatných postihnutých sa vyskytujú záchvaty v kratších, pravidelných intervaloch.
Komplikácie dedičného angioedému.
Útoky sú obzvlášť nebezpečné, ak k nim dôjde v dýchacie cesty.V takom prípade sliznice môže uzavrieť dýchacie cesty a vyžadovať núdzový stav tracheotómia (priedušnice rez). Neliečený opuch sliznice v priedušnici je hlavnou príčinou smrti u pacientov s HAE. Ak bol HAE predtým nerozpoznaný, v minulosti bola pozorovaná úmrtnosť 25 až 30 percent pacientov. Preto v prípade opuchu sliznice v hrtan, okamžitý správa koncentrátu inhibítora C1-esterázy a lekárske ošetrenie je nevyhnutné.
