V Quinckeho edéme - hovorovo nazývanom angioedém (AE) - (synonymá: Akútny esenciálny edém; Akútny Quinckeho edém Koža; Akútny opísaný edém; Akútny edém cirkusu; Alergický angioneurotický edém; Alergický angioedém; Alergický glotický edém; Angioneurotický edém; Angioneurotický edém s žihľavka; Angioedém s urtikáriou; Bannisterova choroba; Laryngeálna žihľavka; Periodický edém; Quinckeho syndróm; Urticaria gigantea; angioedém (AE); ICD-10 T78. 3) je často masívny opuch podkoží (submukózy) alebo submukózy (submukóznej) spojivové tkanivo), ktorý zvyčajne postihuje pery a očné viečka, ale môže tiež postihovať jazyk alebo iných orgánov.
Dajú sa rozlíšiť rôzne príčiny. Vo väčšine prípadov ide o alergická reakcia alebo vedľajší účinok liekov.
Podľa príčiny sa rozlišujú tieto formy:
- histamín-sprostredkovaný angioedém.
- Alergický angioedém; vyskytuje sa v polovici prípadov v súvislosti s urtikáriou (žihľavkou); najbežnejšia forma
- Alergie- ako angioedém - v súvislosti s infekciami, intoleranciami (intolerančné reakcie; zvyčajne ich vyvoláva drogy ako kyselina acetylsalicylová, ASS) alebo autoimunitné reakcie (patologická (patologická) reakcia imunitný systém proti vlastnému tkanivu tela).
- Fyzikálne podmienené: napr. Tlak, studený, svetlo a pod.
- Idiopatický angioedém - bez zjavnej príčiny (zriedkavo).
- bradykinínsprostredkovaný angioedém (bradykinín je peptid a tkanivový hormón, ktorý je okrem iného vazoaktívny (krv plavidlo) a zapojené do bolesť výroba).
- Dedičný angioedém (HAE) - spôsobený nedostatkom inhibítora C1 esterázy (C1-INH) (nedostatok krvných bielkovín); približne 6% prípadov:
- Typ 1 (85% prípadov) - znížená aktivita a koncentrácie inhibítora C1.
- Typ II (15% prípadov) - znížená aktivita s normálnou alebo zvýšenou koncentrácie inhibítora C1.
- Angioedém vyvolaný inhibítorom RAAS (RAE) - spôsobený kardiovaskulárnym ochorením drogy: Inhibítory ACE (časté:> 50% prípadov so závažným angioedémom) alebo antagonisty AT1 (antagonisti receptora podtypu 1 receptora angiotenzínu II, antagonisti receptora AT1, blokátory AT1, blokátory receptorov angiotenzínu), “sartany“) (Zriedkavo).
- Získaný angioedém:
- Najmä pri malígnom lymfóme (hovorovo rakovina lymfatických uzlín) (typ 1) resp
- Inhibítor C1 protilátky (typ 2).
- Dedičný angioedém (HAE) - spôsobený nedostatkom inhibítora C1 esterázy (C1-INH) (nedostatok krvných bielkovín); približne 6% prípadov:
- Iný angioedém - vývoj sa nedá vysvetliť histamín sám, ani tým bradykinín sám; tu zohrávajú úlohu ďalšie endogénne látky.
Vrchol frekvencie: alergický angioedém sa vyskytuje prevažne v dospelosti, zatiaľ čo dedičná forma sa zvyčajne objavuje najskôr u detstva a dospievania. Získaná forma sa zvyčajne vyskytuje po 30. roku života.
Prevalencia (frekvencia ochorenia) pre dedičný angioedém je <1% (v Nemecku). Odhaduje sa, že v Nemecku je každý rok postihnutých opakujúcim sa (opakujúcim sa) Quinckeho edémom niekoľko tisíc ľudí. Približne 0.1 - 0.6% pacientov užíva Inhibítory ACE vyvinúť angioedém. Pri užívaní blokátorov AT1 je podiel ešte nižší.
Výskyt (frekvencia nových prípadov) pre dedičný angioedém je 2 - 4 prípady na 100,000 XNUMX obyvateľov ročne (v Nemecku).
Priebeh a prognóza: Quinckeho edém sa vyskytuje akútne. Je to bezbolestné a zriedka svrbiace. Opuch môže trvať niekoľko hodín až dní. Ak sa Quinckeho edém vyvíja rýchlo a zahŕňa hltan sliznice, je to lekárska pohotovosť, pretože prekážka (zúženie) dýchacie cesty a môže dôjsť k následnému uduseniu.
