bilirubín je produkt rozkladu v systéme Windows hemoglobín metabolizmus. Makrofágy sa neustále rozpadajú staré erytrocyty v pečeň a slezina generovať bilirubín. Ak je tento proces narušený, látka sa hromadí a žltačka vyvíja.
Čo je bilirubín?
bilirubín je produkt rozkladu červenej farby krv pigment. Tento pigment je tiež známy ako hemoglobín, červená krv bunky žijú iba asi 120 dní. Obnova a eliminácia starých červených krviniek sa koná vo forme hemoglobín metabolizmus. Najmä v slezina a pečeň, makrofágy sa tak natrvalo rozpadajú na staré erytrocyty. Hemoglobín sa premieňa na medziprodukt biliverdín v takzvanej hemoxygenáze, pri ktorej vzniká bilirubín v biliverdínreduktáze. V krv plazma, na ktorú sa viaže bilirubín bielkovina. Produkt rozkladu má žltohnedú farbu a je prítomný v krvi ako bielkovina-viazané na 90 percent. bielkovinaviazaný bilirubín sa tiež označuje ako primárny bilirubín. Konjugovaný bilirubín sa naopak tvorí v pečeň bunky, kde sa látka spája s kyselinou glukurónovou. Spoločne konjugovaný a nekonjugovaný bilirubín tvoriť priamy bilirubín. V ľudskom organizme sa každý deň vytvorí asi 30 miligramov bilirubínu. Veľká časť z nich sa vylučuje cez črevá a močové cesty.
Anatómia a štruktúra
Bilirubín je vždy a žlč pigment. Existuje niekoľko druhov, ktoré sa anatomicky líšia. Hlavné rozlíšenie vyplýva z rôznych ciest metabolizmu krvi, o ktorých sa hovorí vyššie. Nepriamy bilirubín je nekovalentný a viaže sa na albumín. Je to primárna a nekonjugovaná časť bilirubínu. Priamy bilirubín je na druhej strane glukuronidovaný a zodpovedá konjugovanému sekundárnemu bilirubínu. Do tejto skupiny patrí aj delta-bilirubín, ktorý je kovalentne viazaný na albumín. Kovalentná väzba je termín používaný pre všetky chemické väzby, ktoré prenášajú spoločné elektrónové páry medzi molekulovými atómami. Bilirubín zvierat a rastlín má podobnú štruktúru ako ľudia. Klinicky merateľný je iba priamy bilirubín. Nepriama zložka sa zvyčajne počíta z priamej zložky.
Funkcia a úlohy
V ľudskom tele samotný bilirubín v skutočnosti nevykonáva žiadne funkcie ani úlohy. Celkovo to platí pre takmer všetky jeho produkty rozkladu. Východiskový produkt, hemoglobín, na druhej strane v skutočnosti vykonáva životne dôležité funkcie v ľudskom organizme. Červený krvný pigment sa primárne transportuje kyslík a uhlík oxid. Každá molekula hemoglobínu je tak vybavená celými štyrmi kyslík molekuly, Touto cestou, kyslík najskôr sa dostane do pľúc a tkanív tela. Prostredníctvom svojej schopnosti viazať sa na oxid dusnatý, reguluje aj hemoglobín krvný tlak. Kedy oxid dusnatý sa uvoľňuje z hemoglobínu molekuly viazaný na to, krv plavidlá napríklad rozšíriť. Prietok krvi sa zlepšuje a krvný tlak kvapky. Bez červeného krvného pigmentu by preto nebol možný život, pretože by nemohlo dôjsť k vitálnemu transportu kyslíka. Avšak po 120 dňoch života červené krvinky s týmito životne dôležitými úlohami odumierajú a prichádzajú nové. Aby k tomu mohlo dôjsť, musia sa staré krvinky odbúrať a vylúčiť. Bilirubín je preto iba taký degradačný produkt krvného farbiva, ktorý starne erytrocyty vylúčiteľné. Ak by sa bilirubín už nevylučoval, uložil by sa. Tento jav odfarbuje koža žltkastý. Za rozklad látky je zodpovedná najmä pečeň. Hodnota bilirubínu môže preto poskytnúť laboratórne diagnostické príznaky ochorenia pečene. Zvýšená hodnota však môže naznačovať aj nevybavené položky žlč. Okrem týchto možných príčin je so zvýšenou hladinou bilirubínu spojených aj množstvo rôznych syndrómov.
Choroby
Jednou z najznámejších chorôb spojených s bilirubínom je žltačka. Pri tomto jave sa látka skladuje. V sére je pri tomto fenoméne hladina bilirubínu nad 1.2 mg / dl. Najskôr biela koža oka zožltne kvôli usadeninám. Neskôr zvyšok koža je tiež ovplyvnená. Žltačka s výrazne zvýšenými koncentráciami rozkladného produktu dokonca sfarbí orgány do žlta. Novorodenecká žltačka sa vyskytuje najčastejšie, pretože novorodenci rozkladajú fetálny hemoglobín, čo môže viesť k zvýšeným koncentráciám bilirubínu. Pretože hematoencefalickú bariéru ešte nie je úplne vyvinutá u novorodenca, môže sa vyskytnúť aj táto forma žltačky viesť k vývojovo zhoršujúcim sa vkladom v mozog or bazálna uzlina. Žltačka v neskoršom veku môže byť spôsobená rôznymi príčinami. Napríklad žltačka sa môže vyskytnúť ako súčasť Dubin-Johnsonovho syndrómu alebo Rotorovho syndrómu. To isté platí pre Gilbertov syndróm a Crigler-Najjarov syndróm, dedičnú metabolickú poruchu hemoglobínu. So žltačkou sú často spojené aj všetky choroby pečene. Extrémna pečeň stres v dôsledku otravy resp závislosť na alkoholemôže napríklad spôsobiť vznik žltačky. To isté platí pre pečeň zápal alebo pečeň metastázy z nádorov. Kauzálny terapeutický prístup sa líši od príčiny žltačky a zvýšenej hladiny bilirubínu. V prípade porúch metabolizmu hemoglobínu symptomatická liečba zvyčajne zodpovedá predovšetkým degradácii uloženého bilirubínu. Medzitým sú k dispozícii sľubné terapeutické možnosti odbúravania z pokožky. fototerapia môžu byť použité napríklad na premenu uloženého degradačného produktu na lumirubín. Táto látka je voda-rozpustný, a preto sa môže vylučovať.
