Dyneín je motorický proteín, ktorý primárne zaisťuje pohyblivosť mihalníc a bičíkov. Je teda dôležitou intracelulárnou zložkou riasiniek epitel, Muž spermie, Eustachovej trubice a priedušiek alebo maternice. Mutácia niekoľkých génov môže zhoršiť funkciu dyneínu.
Čo je to dyneín?
Spolu s myozínom, kinezínom a prestínom tvorí cytoskeletálny proteín dyneín skupinu motorických proteíny. Alosterický motor proteíny sú zodpovedné za transport záťaží, ako sú bunkové organely alebo vezikuly vo vnútri buniek. Patria k intracelulárnym proteíny a môžu sa viazať na proteínovú sieť vďaka svojej motorickej doméne. Ich koncová doména má väzobné miesto pre zaťaženie. Dyneín obvykle vytvára diméry dvoch monomérov. Viažu sa na mikrotubuly, ktoré sú tubulárnymi vláknami vyrobenými z bielkovín. Transport mikrotubulov sa zvyčajne uskutočňuje z bunková membrána smerom k jadru. Dyneín má niekoľko podtypov. Niektoré sa nachádzajú výlučne v axoneme mihalníc a bičíkov. Dyneín je spolu s kinezínom súčasťou mikrotubulárnych vlákien cytoskeletu. Bičíky a pohyblivé mihalnice sa vďaka dyneínu stávajú pohyblivou a nastaviteľnou zložkou. Na biomolekulárnej báze niekoľko génov kóduje dyneín. Napríklad gény DNAL1, DNAI1, DNAH5 a DNAH11 patria medzi kódujúce gény.
Funkcia, činnosť a roly
Rovnako ako všetky motorické bielkoviny, aj dyneín je transportér, ktorý transportuje vezikuly a realizuje ďalšie transportné a pohybové procesy. Molekula sa viaže na mikrotubuly so svojimi hlava regiónu. Chvostová časť môže interagovať s lipidovými membránami. V hlava oblasti sa môže dyneín viazať a hydrolyzovať adenozín trifosfát (ATP) v dvoch doménach. Týmto spôsobom molekuly zabezpečujú potrebnú energiu pre dopravné procesy. Hydrolýza zodpovedá štiepeniu chemických zlúčenín pridaním a voda molekula. Dipólový charakter molekuly H2O spôsobuje štiepenie látok. Každý dyneínový komplex najskôr na seba naviaže molekulu. Potom vďaka predtým získanej energii beží pozdĺž mikrotubulu. Preprava je riadená preprava. Je to tak preto, lebo dyneín môže prechádzať iba pozdĺž mikrotubulov v smere k mínus koncu. Dyneíny teda transportujú svoj náklad z periférie plazmatickej membrány do centra organizovania mikrotubulov v blízkosti jadra. Tento typ prepravy sa nazýva aj retrográdna preprava. Motorický proteín kinezín je zodpovedný za opačne smerovaný transport. Niektoré vírusy využívajú transportné procesy motorických proteínov na dosiahnutie jadra buniek, ako napr opar simplex. Pretože dyneín sa môže viazať na membránu lipidy a mikrotubuly súčasne, dyneín spája intracelulárne vezikuly s cytoskeletom a vykonáva na nich ATP závislé konformačné zmeny transportom proteínovej štruktúry k mínusovému koncu vlákna.
Vznik, výskyt, vlastnosti a optimálne úrovne
Dyneín sa nachádza v mihalniciach plazmatickej membrány. V každom tubule A nesie cilium páry štruktúr podobných ramenám, tiež známych ako dyneínové ramená, orientovaných k B tubulu susedného tubulu. Okrem konformačných zmien dyneín primárne vykonáva pohyb mihalníc a bičíkov. Najmä riasinkám sa teraz pripisujú zásadné úlohy, pretože zabezpečujú činnosť mnohých orgánov. Podľa toho je výskyt dyneínu v ľudskom organizme častý. Napríklad motorický proteín sa nachádza v epitel maternicovej trubice, v prieduškách alebo v spermie chvost. Ciliated epitel z pľúca, Eustachovej trubice alebo sliznice paranazálne dutiny závisí aj od dyneínu. V konečnom dôsledku je molekula rozhodujúcou zložkou pre všetky epitely nesúce mihalnice. Tvorba motorického proteínu začína na biomolekulárnej úrovni. Tu rôzne gény kódujú cytoskeletálny proteín a získavajú svoje funkcie počas embryonálnej fázy.
Choroby a poruchy
Genetické chyby v kódujúcich génoch pre dyneín vedú ku klinickému obrazu Kartagenerovho syndrómu. Konkrétne mutácie DNAL1, DNAI1, DNAH5 a DNAH11 sú s touto chorobou spojené doteraz. Funkcia epitelu nesúceho cilium je mutáciou narušená. Kartagenerov syndróm sa nazýva aj primárny mihalník dyskinéza a je autozomálne recesívny. Cilia dyskinéza zodpovedá absencii alebo strate funkcie dyneínových ramien. Z dôvodu tejto straty funkcie je pohyblivosť mihalníc obmedzená alebo vôbec neexistuje. V primárnej mihalnici dyskinézaklinický obraz ovplyvňuje všetky bunky tela obsadené mihalnicami. Teda ani bunky bronchiálneho epitelu, ani bunky Eustachovej trubice, ani bunky paranazálne dutiny stále adekvátne fungujú. Smerovaný ciliárny rytmus už v embryonálnej fáze chýba. Asi polovica všetkých postihnutých osôb tak trpí početnými polohovými anomáliami vnútorné orgány. Spravidla je prítomný takzvaný situs inversus. Muži trpia spermie dysknesia, ktorá je spojená s neplodnosť. Ženy môžu byť tiež ovplyvnené neplodnosť v dôsledku nehybnosti mihalníc v tubuse maternice. Z dôvodu zhoršeného mukociliárneho klírensu, upchatia alebo infekcie dýchacie cesty vyskytuje. Opakujúci bronchitída, nádcha or zápal dutín sú časté príznaky. bronchiektázie ako choroba postupuje, často sa tvorí. Funkčnosť mihalníc sa dá skontrolovať testom funkcie mihalníc. Neexistuje príčinná súvislosť terapie. Teraz je však možné zvládnuť aspoň príznaky, ako je retencia sekrétov dýchacích ciest. Bohatý príjem tekutín, správa mukolytikum a inhalácia β2-sympatomimetika patria medzi najdôležitejšie možnosti liečby.
