príznaky
Zvyčajne začínajúci pred 20. rokom života je výskyt bielych škvŕn úplne asymptomatický; samotné ohniská nevykazujú svrbenie ani zmenu mierky, sú často bizarne nakonfigurované a občas majú tmavšiu pigmentáciu po okrajoch. Dedičná predispozícia existuje u jednej tretiny (približne 35%) postihnutých osôb. Rozšírenie je mimoriadne variabilné, môže zostať pri niekoľkých menších bielych plochách alebo môže dôjsť k generalizovanému rozšíreniu na veľké časti povrchu tela. Vitiligo často začína na miestach vystavených slnečnému žiareniu, ako je tvár (najmä očné viečka, ústa oblasti) a rúk, ako aj v oblasti genitálií. Polióza sa týka vitiliga pokožky hlavy s bielením vlasy, obočie alebo mihalnice. Vitiligo môžu sprevádzať poruchy sluchu, ktorých príčina tiež ešte nie je úplne objasnená. Častý výskyt vitiliga v súvislosti s rôznymi autoimunitnými ochoreniami naznačuje chybnú reakciu imunitný systém so zničením vlastných pigmentových buniek tela. Defektný enzým (kataláza) v pigmentových bunkách môže byť zodpovedný za ich deštrukciu a môže vysvetliť rodinnú akumuláciu. Vitiligo sa bežne vyskytuje pri ochoreniach štítnej žľazy (Hashimoto tyreoiditida, Gravesova choroba), typ I cukrovka mellitus, kruhový vypadávanie vlasov, alebo iných chorôb, pri ktorých autoprotilátky sú tvorené.
Klasifikácia
Rozlišujú sa tri typy: 1. Segmentové vitiligo začína v detstva a rýchlo sa rozvíja. Je zriedka sprevádzané ďalšími autoimunitnými ochoreniami a vyznačuje sa hlavne svojimi bielymi symetrickými škvrnami. Niekoľko koža segmenty (dermatómy) sú postihnuté depigmentáciou. Vyskytuje sa u 5% pacientov. 2. ložiskové vitiligo sa zvyčajne prejaví v neskoršom štádiu, ale môže sa prejaviť aj v detstva. Vyvíja sa postupne a postupne a vyskytuje sa asi u 15% pacientov. Charakteristická je jednostranná asymetria distribúcia škvŕn, ktoré zvyčajne postihujú iba jednu koža segment. Zriedka môžu byť zahrnuté dva alebo viac segmentov. Generalizované vitiligo sa vyskytuje asi u 80% pacientov a je najbežnejšou formou. Často vykazuje rýchlejšiu progresiu a často sa spája s autoimunitnými ochoreniami, ako je ochorenie štítnej žľazy.
Príčiny a spúšťače
Príčiny ochorenia neboli doposiaľ stanovené; je možné, že existujú rôzne príčinné faktory, ktoré jednotlivo alebo spoločne vedú k deštrukcii pigmentových buniek (melanocytov). V literatúre sú opísané rôzne hypotézy týkajúce sa vývoja vitiliga:
- Genetická predispozícia (narušenie tvorby pigmentu zmenenou enzýmy) so sebadeštrukciou melanocytov.
- Autoimunologické procesy so vznikom imunitných buniek, ktoré napádajú vlastné pigmentové bunky tela.
- Stres faktory, úpal, toxické radikály ako napr vodík peroxid.
Komplikácie
Vitiligo nie je bolestivé ani nebezpečné, ale môže predstavovať psychosociálnu záťaž. Nedostatok UV ochrany v oblastiach vitiligo podporuje spálenie a rozvoj koža rakovina, takže postihnuté oblasti pokožky musia byť dobre chránené pred slnečným žiarením pomocou a krém alebo oblečenie.
Diagnóza
Diagnóza sa robí lekárskym spôsobom a je založená na dermatologických vyšetreniach a vylúčení iných príčin. Odlišná diagnóza môže vymedziť niekoľko pigmentových porúch, pri ktorých je buď nedostatok melanocytov, alebo pokles melanín.
Nefarmakologická liečba
Vitiligo je dnes najčastejšie ošetrované kozmeticky prostriedkami na farbenie pokožky a samoopaľovacími prostriedkami (napr. dihydroxyaceton) (maskovanie). Používajú sa na povrchové pokrytie depigmentovaných oblastí pokožky. Liečba prvej voľby u pacientov s ťažkým vitiligom je takzvaný úzkopásmový UVB fototerapia. Je to bezpečné a vhodné aj pre deti. Ovplyvnené oblasti pokožky sú ožarované ultrafialovým svetlom v rozsahu 311 nm. U niektorých pacientov sa dosiahla repigmentácia viac ako 75% do jedného roka. Iný typ fototerapia spočíva v kombinácii perorálne podávaného psoralénu a fototerapie ultrafialovým žiarením (terapia PUVA). Trvá najmenej 2 - 3 mesiace a vyžaduje okolo 200 ošetrení. Kompletná repigmentácia sa vyskytuje iba u asi 15 - 20% postihnutých. V takzvanom PUVA voda kúpeli, pacienti ležia 15 minút vo vani naplnenej psoralenovou vodou, ktorá podporuje vstrebávanie účinnej látky do pokožky. Potom nasleduje fototerapia.
Liečba drogami
aktuálne glukokortikoidy, lokálne inhibítory kalcineurínu (takrolimus, pimekrolimus), A vitamín D analógy (kalcipotriol, takalcitol) sa používajú najmä na liekovú terapiu vitiliga. V porovnaní s fototerapiou spôsobujú rozmazanejšiu repigmentáciu, ktorá nastáva rýchlejšie, ale je menej stabilná. Preto sa lieková terapia často kombinuje s fototerapiou. Afamelanotide stimuluje tvorbu pigmentu a je v súčasnosti v klinickom výskume.
