Brachycephalus predstavuje deformáciu lebka spôsobené predčasným skostnatenia lebečného stehu. The hlava sa javí okrúhly kvôli svojej krátkosti a šírke. Pretože mozogRast je obmedzený touto deformáciou lebka, brachycefalus sa musí v počiatočnom štádiu liečiť chirurgicky.
Čo je to brachycefalus?
Termín brachycephalus pochádza z gréčtiny a znamená „guľatosť“ alebo „skrat“. Pojem brachycefália sa môže tiež použiť synonymne s týmto pojmom. Príčina je nerovnomerná lebka rast v dôsledku predčasného uzavretia lebečného stehu. Niekoľko hlava tvary sa rozlišujú v rámci normálnej populácie. Jedná sa o dlhú lebku (dolichocephalus), strednú lebku (mesocephalus) a krátku lebku (brachycephalus). V extrémnych prípadoch týchto tvarov lebky je prítomná patologická porucha rastu lebky. V antropológii majú tvary lebiek hlavnú úlohu pri určovaní pôvodu. Metóda merania podľa Karolyiho sa stala všeobecne akceptovanou. Toto meranie, známe tiež ako lebečný index, určuje pomer najväčšieho hlava šírka na najväčšiu dĺžku hlavy. Výsledný index dĺžky a šírky sa pohybuje od 70/75 pre dlhú lebku do 80/85 pre krátku lebku. Ak je tento rozsah indexu prekročený, sú prítomné patologické deformácie lebky.
Príčiny
Príčina vzniku brachycefalusu je predčasná skostnatenia koronálneho stehu. Koronálny steh, tiež nazývaný koronálny steh, je a spojivové tkanivo- podobný steh medzi prednou časťou lebky (Os frontale) a dvoma zadnými časťami lebky (Ossa parietalia). Za normálnych okolností skostnatenia stehov sa začína v druhom roku života a zvyčajne sa dokončuje medzi šiestym a ôsmym rokom života. Ak sa však koronálny šev uzavrie predčasne, pozdĺžny rast lebky sa zastaví. Potom často nastáva kompenzačný rast lebky na výšku, čo vedie k vytvoreniu takzvanej vežovej lebky (turricephalus). Predčasný uzáver stehu sa nazýva aj kraniostenóza. Brachycephalus je iba jednou z foriem kraniostenózy. V mnohých prípadoch nie sú známe príčiny kraniostenózy. Môžu sa okrem iného vyskytnúť v kontexte genetické choroby ako je Apertov syndróm alebo Crouzonova choroba. Často sa vyskytujú aj izolovane ako jediný príznak. V týchto prípadoch pravdepodobne zohrávajú úlohu vnútromaternicové vývojové poruchy. Pri poruchách kostného metabolizmu sa môže tiež vyskytnúť predčasné uzavretie stehu a následná kraniostenóza. Bolo tiež preukázané, že fajčenie počas tehotenstva môcť viesť zodpovedajúcim nesprávnym vývojom.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Príznaky závisia od závažnosti brachycefalusu. Čím skôr dôjde k osifikácii koronálneho stehu, tým závažnejšie sú zodpovedajúce deformácie. Intrakraniálny tlak je pre mozog rozvoja. Intrakraniálny tlak je rast mozog proti príliš malej lebke. Rast lebky sa spravidla prispôsobuje rastu mozgu. To umožňujú neuzavreté spojivové tkanivo-ako stehy v lebke. V tomto procese sa šev rozširuje a stimuluje rast lebky. Ak sa však šev uzavrie príliš skoro, môže to utrpieť vývoj mozgu. Brachycephalus je tiež často spájaný s problémami so zrakom.
Diagnóza
Brachycephalus je diagnostikovaný meraním lebečného indexu. Ak je táto hodnota vyššia ako 85, neobvyklé krátka postava možno predpokladať. Ďalej sa používajú zobrazovacie techniky, ako sú röntgenové lúče a CT snímky. Pomocou CT skenu je možné lebku vizualizovať v troch rozmeroch. To sa ukazuje ako užitočné pri plánovaní terapie. Diagnostika zahŕňa aj vyšetrenia na akékoľvek existujúce poškodenie mozgu. Na tento účel sa okrem iného zaznamenáva EEG. Okrem toho musia prebehnúť aj očné vyšetrenia a vyšetrenia na možný neurologický deficit.
Kedy treba ísť k lekárovi?
Vo väčšine prípadov toto stav sa zistí pomerne skoro alebo bezprostredne po narodení dieťaťa. Včasná liečba a diagnostika tohto ochorenia má veľmi pozitívny vplyv na jeho priebeh a v procese môže úplne obmedziť rôzne sťažnosti a komplikácie. V prípade osifikácie alebo deformácie lebky pacienta musí byť spravidla konzultovaný lekár. kosti. Vo väčšine prípadov sú zreteľne viditeľné alebo hmatateľné. Pomalý vývoj dieťaťa môže tiež naznačovať poruchy mozgu, preto by sa mala preskúmať aj táto sťažnosť. Zvyčajne sa o tom môžete poradiť s praktickým lekárom alebo s pediatrom. Ďalšiu diagnózu však robí Röntgen. Chirurgické zákroky sú nevyhnutné pre terapie, takže táto liečba zvyčajne prebieha v nemocnici. Včasný chirurgický zákrok tak môže zabrániť neskorším komplikáciám a následkom. Z tohto dôvodu sú pravidelné vyšetrenia u lekára veľmi dôležité, najmä u detí.
Liečba a terapia
Brachycephalus možno úplne napraviť iba včasným chirurgickým zákrokom. Toto mimochodom platí aj pre všetky ostatné kraniostenózy. Ovplyvnené časti lebky sa v procese remodelujú. Na plánovanie operácie je možné vopred vytvoriť model z údajov CT. Počas operácie musí byť najskôr otvorená kostná lebka. Tento postup sa nazýva kraniotómia. U brachycefalusu je táto operácia kombinovaná aj s kraniektómiou. Pri tomto postupe sa časti strechy lebky neurochirurgicky odstránia kvôli rekonštrukcii a následnej opätovnej implantácii. Rekonštrukcia tvaru lebky zvyčajne zahŕňa použitie vstrebateľných plastových dosiek alebo skrutiek. Pretože sa tieto materiály resorbujú, nie sú neskôr potrebné žiadne ďalšie chirurgické zákroky. Chirurgický zákrok by sa mal vykonať vo veku sedem až dvanásť mesiacov. V tomto veku sú výsledky operácie zvyčajne stále také dobré, že tvar lebky je možné dokonca úplne upraviť. Odlišné tvary lebky potom už nie sú viditeľné. Týmto včasným liečením sa dá zabrániť aj poškodeniu mozgu. Neskoršie opravy už stuhnutej deformácie lebky už nemôžu zvrátiť poškodenie mozgu, ku ktorému už došlo. Úprava tvaru lebky tiež nebude taká úspešná.
Výhľad a prognóza
Prognóza brachycefalusu je dobrá, ak sa vyhľadá lekárske ošetrenie. Deformácia hlavy sa koriguje chirurgickým zákrokom. Ak neexistujú žiadne ďalšie podmienky, pacient je vyliečený ako vyliečený po dokončení následného procesu hojenia. Chirurgický zákrok je rozsiahly a trvá niekoľko hodín u vyškolených i skúsených lekárov. Okrem toho je spojená s obvyklými rizikami a vedľajšími účinkami chirurgického zákroku pod celková anestézia. Ak je dieťa v poriadku zdravie a má stajňu imunitný systém podľa svojho veku sa môže v priebehu niekoľkých týždňov po operácii opäť nezmenšene zúčastňovať na každodennom živote. Napriek tomu by malo byť dieťaťu ušetrené niekoľko mesiacov. Bez lekárskej starostlivosti sú prognózy veľmi nepriaznivé. V závažných prípadoch môže pacient zomrieť. Hlava je deformovaná takým spôsobom, že v rámci prirodzeného procesu rastu a vývoja má mozog príliš málo miesta vo vnútri hlavy. Krv plavidlá zúžiť, bolesti hlavy dôjde a tlak v hlave sa zvýši. Ak sa neprijmú okamžité opatrenia, krv dochádza k preťaženiu. V ďalšom kurze krv plavidlá praskla a pacient zažil a mŕtvica. Okrem celoživotných porúch hrozí pacientovi predčasná smrť bez okamžitej intenzívnej lekárskej starostlivosti.
Prevencia
Pretože príčiny brachycefalusu, ako aj všetky kraniostenózy, nie sú všeobecne známe, neexistujú žiadne stratégie jeho prevencie. Často sa deformácie vyskytujú v súvislosti s genetickými poruchami. Tu je možné v prípade familiárnej akumulácie riziko pre potomstvo vyhodnotiť v priebehu genetického vyšetrenia človeka. Intrauterinné vývojové poruchy môžu byť tiež vyvolané toxínmi z životného prostredia a drogy. Je teda známe, že fajčenie počas tehotenstva môcť viesť k týmto poruchám. Preto fajčenie a pitie alkohol je potrebné sa im vyhnúť počas tehotenstva.
Toto môžete urobiť sami
Brachycephalus sa prejavuje už u dojčiat, takže samotní pacienti majú pri svojpomoci malú rolu. Sú to skôr rodičia dieťaťa choré dieťa ktorí svojou starostlivosťou a rozhodnutiami významne ovplyvňujú priebeh ochorenia a neskoršiu kvalitu života pacienta. Operácia lebky, ktorá je zvyčajne nevyhnutná, by sa mala vykonať čo najskôr, aj keď je to zložitý postup. Ak je to možné, rodičia sprevádzajú choré dieťa počas pobytu v nemocnici. Na zmiernenie sú potrebné adekvátne lieky bolesť. Dlhé obdobie po operácii sú tiež potrebné pravidelné kontrolné vyšetrenia. Rodičia sú zvyčajne vystavení značnému psychickému stavu stres kvôli brachycephalu dieťaťa a niekedy sa vyvinú depresia alebo iné duševné choroby. Preto je liečba opatrovníkov psychoterapeutom užitočná na zabezpečenie starostlivosti o pacienta. Ak sa chirurgický zákrok na korekciu brachycefalusu nevykoná alebo sa vykoná príliš neskoro, u niektorých pacientov sa objavia poruchy vývoja mozgu. Okrem toho sú možné vizuálne poruchy, ktoré si naopak vyžadujú náležité riešenie terapie. Pacienti pravidelne navštevujú oftalmológov aj optometristov v pokročilom veku a používajú vhodný vizuálny obraz AIDS.
