Synonymum
Atrézia žlč ducts, anglicky: biliary atresia, BA klasifikácia podľa ICD-10 ? Q44. 2Všeobecná biliárna atrézia je vrodená malformácia žlč kanály.
žlč potrubia sú uzavreté (occlusion = atrézia). Ochorenie sa vyskytuje výlučne u novorodencov a je častou indikáciou pre a pečeň transplantácia v dojčenskom veku. Príčiny Ako pri mnohých ľudských ochoreniach, etiológia biliárnej atrézie nie je úplne objasnená.
Existujú však genetické a zápalové infekčné zložky, ktoré s najväčšou pravdepodobnosťou vedú k takejto dislokácii žlčových ciest. S najväčšou pravdepodobnosťou existuje spojenie medzi touto malformáciou a vírusovou infekciou počas tehotenstva s Epstein-Barrovou, cytomegalovírus, respiračný synciciálny a ľudský papilóm vírusy. Okrem toho sa u postihnutých detí zisťujú genetické abnormality.
Ak sú žlčovody vnímané ako jemné tkanivá, skleróza (obštrukcia s spojivové tkanivo) a možno vidieť zápalové zmeny. Dievčatá sú častejšie postihnuté žlčový kanál atrézia ako chlapci. Choroba sa vyskytuje s prevalenciou 1:20,000 XNUMX a je častejšia v Ázii a tichomorskej oblasti.
Rozlišuje sa syndrómová a nesyndromálna forma. Pri nesyndromovej forme ochorenia sú upchaté len žlčové cesty, pričom syndrómová forma je spojená s inými malformáciami ako napr. srdce vady. Symptómy U novorodencov s biliárnou atréziou je predĺžená žltačka (na rozdiel od fyziologickej novorodeneckej žltačky) sfarbenie stolice (acholická stolica) a hnedé sfarbenie moču.
Okrem toho pečeň môže byť zväčšená, čo sa nazýva hepatomegália. Všeobecné stav detí sa potom časom zhoršuje, takže možno pozorovať úbytok hmotnosti. Výsledkom je zväčšenie slezina, čo môže byť mimoriadne bolestivé, a ascites v bruchu.
Poruchy trávenia a teda bolesť v oblasti čriev môže byť výsledkom nedostatku žlčových kyselín. Existuje tiež zvýšený sklon ku krvácaniu, pretože absorpcia vitamínu K je narušená v dôsledku nedostatku žlčových kyselín. Diagnóza An ultrazvuk vyšetrenie môže odhaliť anatomické abnormality, ako je zmenšený žlčník alebo deformity pečeň.
Ak sú nálezy neisté, možnou možnosťou je cholangiografia, pri ktorej sa žlčové cesty vizualizujú pomocou kontrastnej látky. Je tiež možné vykonať pečeň biopsia. Liečba Biliárna atrézia si v každom prípade vyžaduje liečbu, pretože vzniká neliečená cirhóza pečene, ktorá vedie k predčasnej smrti. Dojčatá sa zvyčajne liečia chirurgicky. Transplantácia pečene je zvyčajne potrebné do druhého roku života.
