Amyloidová angiopatia: príčiny, príznaky a liečba

Amyloidová angiopatia je ochorenie, ktoré ovplyvňuje krvložiskové plavidlá z mozog. Beta-amyloidy sú uložené vo vnútri krv plavidlá, čo spôsobí zúženie lúmenu. Okrem toho sa niekedy vyvinú mikroaneuryzmy. To má za následok riziko prasknutia aneuryzmy a krvácania do mozog.

Čo je to amyloidová angiopatia?

Amyloidová angiopatia je ochorenie, ktoré ovplyvňuje krv-prenášanie plavidlá z mozog. Amyloidná angiopatia je označovaná synonymom cerebrálna amyloidná angiopatia alebo skratkou CAA. V roku 1938 výskumník Scholz prvýkrát popísal amyloidnú angiopatiu u pacientov v pokročilom veku. Objavil typické ložiská beta-amyloidov v mozgu týchto jedincov. Pretože sa v znakoch ochorenia našli určité paralely, amyloidná angiopatia bola pôvodne kategorizovaná ako Alzheimerova choroba choroba. Vedci však neskôr zistili, že amyloidová angiopatia je choroba sama o sebe. Amyloidná angiopatia sa teda nevyvíja v dôsledku vysoký tlak, ktorá je príčinou mnohých ďalších krvácaní do mozgu. Najčastejšie sa amyloidná angiopatia prejavuje ložiskami beta-amyloidov. Veľká časť pacientov s Alzheimerova choroba choroby trpia takýmito stavmi. Okrem toho existuje niekoľko geneticky spôsobených typov amyloidnej angiopatie. Patria sem genetické mutácie ovplyvňujúce napríklad presenilín a prekurzorový proteín amyloidu. A gen mutácia cystatín C vyskytuje sa aj v niektorých prípadoch. Amyloidná angiopatia a súvisiace príznaky sú v zásade dôsledkom ukladania určitých peptidov do krvných ciev mozgu. Vo väčšine prípadov je uložený peptid beta-amyloid. Usadeniny sa hromadia v rôznych oblastiach vo vnútri krvného systému v mozgu. V dôsledku toho sa vyvíjajú rôzne stenózy a často mikroaneuryzmy.

Príčiny

Amyloidná angiopatia sa vyvíja v dôsledku ukladania peptidu beta-amyloidu. Táto látka vzniká pri rozklade amyloidového prekurzorového proteínu. To si vyžaduje enzýmy gama- a betasekretáza. U zdravých jedincov metabolizmus tieto peptidy neprodukuje. Predpoklady predpokladajú, že primárne nervové bunky produkujú látku amyloid. Látka sa hromadí v nervovej tekutine u pacientov, takže sa postupne tvoria usadeniny v stenách mozgových krvných ciev alebo mozgovom tkanive. Tieto ložiská sú známe ako senilné plaky a vyskytujú sa hlavne v pokročilom veku. Vyskytujú sa tiež v spojení s Alzheimerova demencia. Určité genetické faktory zvyšujú riziko vzniku amyloidnej angiopatie. Najmä alela nazývaná ApoE4 predisponuje postihnutých jedincov k hromadeniu zodpovedajúcich depozitov amyloidu v cievach.

Príznaky, sťažnosti a znaky

Amyloidná angiopatia sa prejavuje predovšetkým v typických usadeninách peptidu beta-amyloidu v krvných cievach v mozgu. Látka sa hromadí najmä v stenách ciev. Na tvorbu beta-amyloidu je potrebný špeciálny proteín prekurzora amyloidu. Ten vzniká, keď je prekurzorová látka rozdelená enzymatickými procesmi. Týmto spôsobom sa vytvorí patogénny beta-amyloid. Takéto procesy sa vyskytujú výlučne v neuronálnom tkanive pacientov. U zdravých ľudí organizmus naopak neprodukuje žiadnu frakciu beta-amyloidu. Peptid sa hromadí v nervovej tekutine, takzvanej mozgovomiechovej tekutine. Charakteristické plaketa potom sa formuje. Tieto usadeniny v tkanive nervy sú vo veľkej miere zodpovední za rozvoj Alzheimerova choroba ochorenia.

Diagnóza a progresia

Diagnóza amyloidnej angiopatie je u žijúcich pacientov veľmi zložitá. Spoľahlivá diagnóza je preto často úspešná iba pri pitvách zosnulých pacientov. Odhaľujú minimálne krvácanie do mozgových tkanív bez zjavnej príčiny. To umožňuje záver o amyloidnej angiopatii. Diagnóza je založená na vykonaní vyšetrenia MR. Tu sú viditeľné hyalinizované krvné cievy so stratou štruktúr buniek hladkého svalstva. Klinická diagnóza je založená na zobrazovacích štúdiách, ktoré ukazujú izolované alebo viacpočetné lobárne krvácanie do mozgu. Tieto krvácania sa vyskytujú hlavne na hranici medzi kôrou a dreňou. Okrem toho sú možné mikrohemorágie do mozgu, ktoré neodhalia inú príčinu. Štatistické vyhodnotenia ukazujú, že približne päť až dvanásť percent intrakraniálnych krvácaní je spôsobených amyloidnou angiopatiou. Údaje sa týkajú iba osôb starších ako 55 rokov. U ľudí, ktorí majú amyloidnú angiopatiu a užívajú určité antikoagulanciá, je obzvlášť pravdepodobné, že budú mať mozgové krvácanie.

Komplikácie

Amyloidová angiopatia je pomerne závažné ochorenie. V najhorších prípadoch môže dôjsť k silnému krvácaniu do mozgu, čo pre pacienta vytvorí život ohrozujúcu situáciu. U najviac postihnutých osôb Alzheimerova choroba sa vyvíja v dôsledku amyloidnej angiopatie. To sa môže vyvinúť v priebehu času a nemusí k nemu dôjsť náhle. Pre lekára je ťažké zistiť amyloidnú angiopatiu, a preto nie je možná špecifická liečba. Je však možné identifikovať pitvu v mozgu pri pitve. Liečba amyloidovej angiopatie bohužiaľ nie je možná. Pacient musí s touto chorobou žiť, hoci zdravý životný štýl môže mať na túto chorobu pozitívny vplyv a zmierniť príznaky. Môžu nastať rôzne komplikácie v dôsledku Alzheimerova choroba. Väčšina ľudí kvôli tomu už nemôže žiť sama strava a sú závislé od podpory rodiny alebo opatrovateľov. Každodenný život je výrazne obmedzený amyloidnou angiopatiou a kvalita života sa výrazne znižuje. Bohužiaľ nie je možné liečiť Alzheimerova choroba úplne. Príznaky, ktoré sa objavia, je možné zmierniť iba čiastočne.

Kedy by ste mali navštíviť lekára?

V najhoršom prípade môže amyloidná angiopatia spôsobiť krvácanie do mozgu. Aby sa zabránilo týmto krvácaním, a tým aj ďalším následným škodám, mali by ste v prípade výskytu tohto ochorenia v každom prípade vyhľadať lekára. To tiež môže zabrániť predčasnej smrti postihnutej osoby. Najmä v prípade voda zadržiavaní v rôznych oblastiach tela, je potrebné vykonať lekárske vyšetrenie a ošetrenie. Vo väčšine prípadov sú spojené so sťažnosťami na krv obeh. Rovnako je potrebné vyhľadať lekára, ak sa u postihnutého prejavia prvé príznaky a príznaky Alzheimerovej choroby. Spravidla sa choroba nedá úplne vyliečiť, ale iba zastaviť. Pacienti trpia zábudlivosťou, poruchami v koncentrácie a koordinácie. Orientácia a bežné myslenie a konanie môžu byť tiež obmedzené amyloidnou angiopatiou. Najmä príbuzní musia týmto príznakom venovať pozornosť a v prípade potreby požiadať o vyšetrenie. Vyšetrenie sa tiež odporúča v prípade zníženej odolnosti alebo konštantnosti únava. Platí to najmä vtedy, ak sa tieto sťažnosti vyskytnú neočakávane a bez konkrétneho dôvodu. Je tiež možné, že amyloidová angiopatia môže obmedziť dĺžku života pacienta.

Liečba a terapia

V súčasnosti nesúvisí s liečbou Opatrenia sú k dispozícii pre internet terapie amyloidnej angiopatie. Neexistujú príčinné ani symptomatické prístupy k liečbe. Amyloidová angiopatia často sprevádza Alzheimerovu chorobu a vyžaduje si osobitnú starostlivosť Opatrenia pre postihnutých pacientov. V niektorých prípadoch dostanú jednotlivci ambulantnú starostlivosť alebo žijú v zariadeniach asistovaného života, aby im pomohli zvládnuť každodenný život s touto chorobou. Všeobecne zdravý životný štýl môže mať celkovo priaznivý vplyv zdravie, čím sa zlepšuje kvalita života napriek amyloidnej angiopatii.

Výhľad a prognóza

V mnohých prípadoch nie je včasná liečba amyloidnej angiopatie možná, pretože príznaky a príznaky tohto ochorenia majú postupný nástup a nakoniec viesť na Alzheimerovu chorobu. Kvalita života postihnutého je chorobou výrazne obmedzená a znížená, takže môže viesť ťažkosti postihnutého človeka v každodennom živote. Nezávislé liečenie amyloidnej angiopatie sa zvyčajne nevyskytuje. Alzheimerova choroba ďalej enormne obmedzuje každodenný život pacienta, takže pacient môže byť závislý na pomoci iných ľudí. Nie je to nezvyčajné koordinácie a koncentrácie narušené.Rušené je aj myslenie a konanie, takže pacient môže byť nebezpečný pre seba alebo pre iných ľudí. V mnohých prípadoch amyloidná angiopatia znamená aj to, že postihnutá osoba sa už nemôže samostatne živiť. Priama liečba amyloidovej angiopatie bohužiaľ nie je možná. Príznaky môžu byť v niektorých prípadoch obmedzené a zmiernené, ale kauzálna a základná liečba tohto ochorenia nie je možná. Očakávanú dĺžku života pacienta môže znížiť aj amyloidná angiopatia.

Prevencia

Žiadne preventívne Opatrenia amyloidnej angiopatie sú zatiaľ k dispozícii a testované. Ochorenie sa vyskytuje častejšie vo vyššom veku v dôsledku metabolickej poruchy. Presné príčiny amyloidnej angiopatie však neboli preskúmané. Doteraz neexistujú účinné spôsoby ovplyvnenia zodpovedajúcich metabolických procesov, ktoré významne prispievajú k rozvoju amyloidnej angiopatie.

Nasleduj

Možnosti následnej starostlivosti sú pri amyloidnej angiopatii zvyčajne veľmi obmedzené. Postihnutí jedinci sa pri zmierňovaní príznakov a predchádzaní ďalším komplikáciám vždy spoliehajú na lekárske ošetrenie. Liečba pomocou svojpomoci nemožno použiť ani v tomto prípade. Je možné, že amyloidová angiopatia vedie aj k zníženiu strednej dĺžky života postihnutej osoby. Postihnuté osoby sú vo svojom živote závislé hlavne na trvalej starostlivosti, pretože ochorenie sa nedá úplne liečiť. V prvom rade má láskyplná a intenzívna starostlivosť a podpora vlastných príbuzných alebo priateľov veľmi pozitívny vplyv na ďalší priebeh choroby. Zdravý životný štýl so zdravým strava môže tiež mať pozitívny vplyv na priebeh amyloidnej angiopatie. Dotknuté osoby by sa mali zdržať prijímania nikotín a alkohol. Postihnuté osoby musia byť intenzívne povzbudzované, aby bojovali proti chorobe. To je jediný spôsob zachovania Pamäť. Odporúča sa často navštevovať pacientov a byť v kontakte s postihnutými osobami. Užitočný môže byť aj kontakt s inými pacientmi s amyloidnou angiopatiou.

Tu je to, čo môžete urobiť sami

Choroba ponúka postihnutej osobe niekoľko možností svojpomoci. Vo veľkom počte prípadov sa diagnóza objaví až v akútnych štádiách života alebo po smrti. Vývoj postihnutia postihnutá osoba v každodennom živote vníma len ťažko alebo vôbec. Preto vývoj a progresia ochorenia amyloidnej angiopatie často zostávajú dlho bez povšimnutia. V zásade zlepšenie v zdravie možno dosiahnuť štruktúrovaním všeobecného životného štýlu. Skrz strava, životný štýl a životný štýl založený na fyzických potrebách, je možné dosiahnuť významné zlepšenie blahobytu. Aj keď tieto opatrenia prispievajú k zvýšeniu kvality života v každodennom živote, nemožno vylúčiť, že sa amyloidná angiopatia ďalej vyvíja. Vedci zistili, že zdravý životný štýl má pozitívny vplyv na progresiu ochorenia. Príznaky sú zmiernené a progresia ochorenia je výrazne potlačená. Preto by sa mala venovať osobitná pozornosť vyváženej strave. To stabilizuje a podporuje vlastný obranný systém tela. Okrem toho významne prispieva k minimalizácii komplikácií. Forma výživy v kombinácii s dobrou spánkovou hygienou a vyhýbaním sa škodlivým látkam ako napr alkohol a nikotín znižuje pravdepodobnosť progresie závažného ochorenia.