Alzheimerova demencia

Synonymá v širšom zmysle

Alzheimerova choroba, demencia, Alzheimerova choroba

Alzheimerova choroba demencie je degeneratívny mozog choroba, ktorá vedie k demencii. Dôvody poklesu mozog funkcie (degenerácia) sú stratou jadier centrálnej nervový systém, ktoré produkujú látky prenášajúce látky (prenášače) a stratu tkaniva (atrofiu) mozgovej kôry. Zároveň dochádza k nadmernému ukladaniu určitých látok do mozog a steny mozgových ciev.

Alzheimerova choroba sa považuje za najbežnejšiu príčinu demencie v západných krajinách a je zodpovedný za 50-75% všetkých demencií. V ázijských krajinách na druhej strane iná forma demencie, vaskulárna demencia, sa na rozdiel od Európy a USA zdá byť bežnejšia ako demencia Alzheimerovej choroby. Frekvencia ochorenia závisí od veku.

Je to asi 0.04% vo vekovej skupine do 60 rokov, asi 1% do veku 70 rokov, asi 3% medzi 70 a 79 a asi 10% medzi 80 a 90 rokmi. Z rôznych zdrojov existujú rôzne údaje o ročné deti: Na jednej strane sa uvádza, že v tomto veku sa frekvencia výskytu opäť znižuje, na druhej strane sa tvrdí, že 95 - 40% je chorých. Všeobecne sa však dá povedať, že asi 50% všetkých ľudí nad 5 rokov trpí demenciou, 65-50% z nich Alzheimerovou demenciou.

Hlavný vek nástupu ochorenia je medzi 70 a 80 rokom života. Ženy ochorejú porovnateľne častejšie, ale pravdepodobne len preto, že ich podiel v tejto vekovej skupine je oveľa väčší ako u mužov. Vzácna rodinná forma má mladší vek nástupu.

História

Alzheimerova choroba bol prvýkrát popísaný v roku 1901 nemeckým lekárom Aloisom Alzheimerom (1864-1915) ako „zvláštny klinický obraz“. Pacientom, ktorého popísal, bol vtedy 51-ročný Auguste Deter. Mala nápadnú Pamäť slabosť v ranom veku, ktorá bola spojená s dezorientáciou a halucinácie a v roku 55 viedol k jej smrti vo veku 1906 rokov.

Alzheimerova choroba po smrti skúmala jej mozog a objavila nejaké abnormality: Mozgová kôra bola tenšia ako zvyčajne a on ju zistil srdce- usadeniny v tvare „Alzheimerove plaky a fibrily“. V nasledujúcich piatich rokoch boli ďalšie prípady pacientov s podobnými chorobami v lekárskej literatúre opísané ako „Alzheimerova choroba“. Oficiálny názov sa datuje do psychiater Emil Kraepelin, s ktorým Alzheimer pracoval niekoľko rokov.

V roku 1910 nazval túto chorobu po Aloisovi Alzheimerovi vo svojej „učebnici psychiatrie“. Ďalej hrajú úlohu genetické faktory príčiny Alzheimerovej choroby. U 7% všetkých pacientov s Alzheimerovou chorobou dochádza k rodinnej akumulácii demencie.

Títo pacienti sú zoskupení do skupín ako familiárna Alzheimerova demencia (FAD). V niektorých z týchto prípadov je Alzheimerova choroba spôsobená dominantným dedičným genetickým defektom. Chybné gény sú lokalizované na chromozómy 1, 14 a 21, zatiaľ čo mutácie na chromozómoch 1 a 14 ovplyvňujú gény presenilínu proteíny.

Ak je ovplyvnený presenilín-1 na chromozóme 14, ochorenie sa začína pred 60. rokom života, v extrémnej forme pred 30. rokom života. Mutácia génu pre presenilín-1 je najčastejšou príčinou familiárnej Alzheimerovej demencie so skorým nástupom. Ak je ovplyvnený presenilín-2 na chromozóme 1, vek nástupu ochorenia je medzi 45 a 73 rokmi.

Oba proteíny súvisia so štiepením usadenín obsahujúcich bielkoviny v tkanive (amyloid). Mutácie amyloidného prekurzorového proteínu (amyloidného prekurzorového proteínu (APP)) na chromozóme 21 vedú k nástupu ochorenia pred 65. rokom života. V skupine Alzheimerovej demencie spôsobenej genetickými poruchami možno mutáciu na chromozóme 14 nájsť v 80% pacientov, v 15% na chromozóme 1 a v 5% na chromozóme 21.

Pri trizómii 21 je demencia pravidlom pre osoby staršie ako 30 rokov a dajú sa zistiť veľmi podobné zmeny v mozgu ako pri Alzheimerovej demencii. Porucha génu apolipoproteínu-E na chromozóme 19 môže byť tiež príčinou Alzheimerovej demencie, pretože apolipoproteín-E reaguje s amyloidom a tým urýchľuje akumuláciu (agregáciu) amyloidu na plaky. Je tiež spojená s určitými neurologickými príznakmi, ktoré sa môžu vyskytnúť u pacientov s Alzheimerovou chorobou.