Pseudo-Lennoxov syndróm je zvláštny typ epilepsie to je pomerne zriedkavé. Pojem je odvodený od tzv Lennox-Gastautov syndróm, ktorý sa pseudo-Lennoxovým syndrómom do istej miery podobá závažnosťou záchvatov. Vo väčšine prípadov sa porucha prejaví vo veku od 2 do 7 rokov.
Čo je to pseudo-Lennoxov syndróm?
Syndróm pseudo-Lennoxa sa v zásade objavuje v mnohých prípadoch už v detstva. V tejto súvislosti choroba postihuje predovšetkým tých jedincov, u ktorých sa predtým prejavili určité poruchy celkového vývoja. Niekedy ide iba o čiastočné poruchy funkcií, ktoré sa však výraznejšie prejavia v priebehu pseudo-Lennoxovho syndrómu. Okrem toho je možné, že sa postihnuté deti vyvíjajú normálne. Okrem toho je v niektorých prípadoch možné pozorovať pseudo-Lennoxov syndróm u pacientov trpiacich špecifickými chorobami mozog poškodiť.
Príčiny
Súčasný lekársky výskum zatiaľ nenašiel presvedčivú odpoveď na otázku príčin syndrómu pseudo-Lennoxovho syndrómu. Namiesto toho sú dôvody vývoja poruchy idiopatické. Presnú príčinu teda nemožno zistiť. V určitých prípadoch existuje súvislosť medzi výskytom pseudo-Lennoxovho syndrómu a určitým poškodením mozog. Niekedy existuje podozrenie, že na vzniku choroby sa podieľajú aj genetické príčiny. Lekárske pozorovania navyše naznačujú, že epileptické záchvaty, ktoré sa vyskytujú pri pseudo-Lennoxovom syndróme, súvisia s dozrievaním mozog počas detský rozvoj. Pokiaľ ide o príčiny, zreteľný rozdiel sa nachádza medzi Lennox-Gastautov syndróm na jednej strane a pseudo-Lennoxov syndróm na druhej strane. Je to spôsobené tým, že v prípade prvého z nich boli dôvody vývoja choroby z väčšej časti objasnené. Ďalej je možné identifikovať dôvody vývoja v rámci diagnostických vyšetrovacích postupov. Navyše záchvaty, ktoré sú výlučne tonikum sa nevyskytujú v súvislosti s pseudo-Lennoxovým syndrómom. Je však potrebné zdôrazniť, že jednotlivé syndrómy nie je možné v každom prípade jasne vymedziť, pretože sa môžu zlúčiť. To platí aj pre takzvaný Landau-Kleffnerov syndróm.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Charakteristické príznaky pseudo-Lennoxovho syndrómu sú v zásade pomerne rôzne. V prvom rade sú to rôzne typy epileptických záchvatov, ktoré sa vyskytujú v priebehu ochorenia. Na prvom mieste sú tzv tonikum záchvaty. Pri takomto záchvate silno stuhnú svaly v organizme pacienta. Je to spôsobené hlavne kŕče vo svaloch kostry. Dĺžka tonikum záchvaty sa líšia a zvyčajne sa pohybujú od niekoľkých sekúnd do niekoľkých minút. Ďalším rozhodujúcim faktorom je to, že dotknutá osoba dýchanie sa počas tonického záchvatu na chvíľu zastaví. Výsledkom je, že oblasť tváre a koža na perách môže zmodrať. Oči často smerujú nahor a dochádza k rozšíreniu zreničiek. Z dôvodu prerušovaného dýchanie, mnoho pacientov upadne do bezvedomia. Z tohto dôvodu sa zvyšuje riziko nehôd. Ohyb hlava počas tonického záchvatu je možný. Ak postihnuté osoby príliš napnú čeľusť, hryzú si svoje jazyk v niektorých prípadoch. V zásade sa však tonické záchvaty vyskytujú spolu s inými typmi záchvatov. Syndróm pseudo-Lennoxa sa v zásade vyznačuje mnohými rôznymi formami epileptických záchvatov. Okrem tonických záchvatov treba spomenúť najmä takzvané Rolando záchvaty. Pomerne často sa vyskytujú u infantilných pacientov. Je tiež možné, že pseudo-Lennoxov syndróm vzniká z bežného Rolanda epilepsie.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Diagnóza pseudo-Lennoxovho syndrómu sa stanovuje primárne na základe typickej zmeny v EEG. Ide o závažné odchýlky multifokálneho charakteru. Tento jav sa vyskytuje hlavne počas spánkových fáz. Syndróm pseudo-Lennoxa je navyše často sprevádzaný ESES. Toto je špeciálna bioelektrika stav ktorá sa primárne prejavuje počas spánku. Vo výsledku sú možné značné poruchy vo vývoji. V niektorých prípadoch sa dokonca vyskytujú trvalé mentálne postihnutia.
Komplikácie
V dôsledku pseudo-Lennoxovho syndrómu trpia pacienti epilepsie a teda veľmi silné a hlavne bolestivé kŕče vo svaloch. Zvyčajne epileptický záchvat môže byť tiež smrteľné, ak je predĺžené alebo ak sa postihnutý počas záchvatu inak zraní. Z dôvodu pseudo-Lennoxovho syndrómu je postihnutej osobe zásobovaných tiež menej kyslík, takže pery niekedy zmodrejú. To môže tiež spôsobiť nezvratné poškodenie mozgu a vnútorné orgány. Je možné, že pacient je následne mentálne postihnutý. V prípade pretrvávajúceho kŕče postihnutá osoba zvyčajne stratí vedomie, takže v procese môže dôjsť aj k pádu a rôznym zraneniam. Kvalita života je výrazne znížená pseudo-Lennoxovým syndrómom. Najmä u detí, an epileptický záchvat môže rýchlo viesť do smrti. Nie je nezvyčajné, že pacienti a ich príbuzní požadujú psychologickú podporu. Syndróm pseudo-Lennoxa sa lieči pomocou liekov. Spravidla neexistujú žiadne komplikácie. Neexistuje však záruka, že záchvaty budú úplne obmedzené.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Lekár musí okamžite vyhodnotiť opakované epileptické záchvaty. Pseudo-Lennoxov syndróm sa môže prejaviť mnohými typmi záchvatov, z ktorých niektoré súvisia so značným fyzickým diskomfortom. Tonikové záchvaty, ako aj myoklonické alebo atonicko-astatické záchvaty musí objasniť lekár. Syndróm pseudo-Lennoxa lieči neurológ. Postihnuté osoby musia byť ošetrené na špecializovanej klinike. V prípade záchvatu vo forme ESES je potrebné navštíviť spánkové laboratórium, kde bol zistený pôvod stav sa stanoví pomocou merania EEG. Pretože kauzálne terapie nie je možné, protiopatrenia sa obmedzujú na dobre ušité lieky a preventívne kroky. Ak je epileptický záchvat sa musí okamžite privolať pohotovostná lekárska služba, najmä ak sa vyskytne status epilepticus, pri ktorom je záchvat oveľa dlhší a intenzívnejší. Pretože toto môže viesť k zástave dýchania alebo srdcovému zlyhaniu, prvá pomoc Opatrenia musí byť zahájená okamžite. Pacient potom musí vyhľadať ošetrenie na špecializovanej klinike a môže vyžadovať fyzioterapeutickú pomoc.
Liečba a terapia
Je nevyhnutné primerane liečiť pseudo-Lennoxov syndróm. V tejto súvislosti terapie ESES má veľký význam, pretože inak môže dôjsť k vývojovým poruchám. V zásade však platí, že Opatrenia pre terapie sú ťažké. Z tohto dôvodu asi 50 percent postihnutých pacientov trpí výrazne oneskoreným mentálnym vývojom od neskorej puberty. Okrem toho sa na liečbu pseudo-Lennoxovho syndrómu predpisujú antikonvulzíva. Toto sú drogy ktoré sa používajú na liečbu epileptických záchvatov. Pacienti takéto často dostávajú drogy ako súčasť kombinovanej liečby na zvýšenie účinnosti. Možné drogy tu zahrnúť sultiam, lamotrigín, alebo rôzne kortikosteroidy.
Prevencia
Pretože presné príčiny vývoja pseudo-Lennoxovho syndrómu ešte nie sú úplne objasnené, nemožno urobiť nijaké vyhlásenie o možných spôsoboch prevencie tejto choroby. Namiesto toho by sa pri prvých príznakoch pseudo-Lennoxovho syndrómu mal vyhľadať lekár.
Nasleduj
Syndrómu pseudo-Lennoxa môže predchádzať už existujúce poškodenie mozgu. Niektorí pacienti však také vlastnosti nemajú a pred nástupom ochorenia boli zdraví. Následná starostlivosť je nevyhnutná, aby sa zabránilo sekundárnemu poškodeniu a umožnilo sa postihnutej osobe viesť do značnej miery normálny život. Následná starostlivosť sa týka aj príbuzných. Musia byť informovaní o tom, ako sa primerane starať o pacienta počas útoku. V prípade závažnej epizódy je potrebné okamžite zavolať záchrannú zdravotnú službu. Pre následnú starostlivosť je rozhodujúca pozornosť a citlivosť pri liečbe syndrómu. Terapia sa uskutočňuje pomocou liekov správa. Frekvencia a intenzita epileptických záchvatov sa zaznamenávajú počas sledovania. Tieto faktory poskytujú informácie o procese hojenia. Priebeh ochorenia nie je jednotný, existujú rôzne prejavy. V miernych prípadoch je prognóza hojenia priaznivá. Následná starostlivosť už nie je vhodná, ak je pacient úplne bez príznakov bez sekundárneho poškodenia. V závažných prípadoch zanechávajú záchvaty trvalé poškodenie. Následná starostlivosť sprevádza pacienta až do dospelosti. V prípadoch výrazného kognitívneho poškodenia je pacient často práceneschopný a vyžaduje si individuálnu podporu v každodennom živote. Toto poskytujú príbuzní, ošetrujúci neurológ a vo vhodných podporných zariadeniach.
Čo môžete urobiť sami
Pri tejto poruche je dôležitý dobrý súlad: rodičia malých pacientov musia zabezpečiť pravidelné užívanie liekov podľa pokynov lekára. To by malo zabrániť záchvatom alebo aspoň znížiť ich počet. Zatiaľ čo sú pacienti ešte mladí, nemali by zostať sami. Akýkoľvek záchvat môže byť životu nebezpečný a sprevádzajúca osoba môže zvyčajne zabrániť horším nehodám. Pacienti alebo ich príbuzní by sa tiež mali ubezpečiť, že ich životné prostredie je bezpečné. Napríklad dom by mal byť bezbariérový a bez nebezpečenstva zakopnutia, ako sú voľné koberce, klzká podlaha alebo nezabezpečené káble. Pacienti s pseudo-Lennoxovým syndrómom majú prospech aj z domáceho tiesňového volania, pomocou ktorého je možné rýchlo privolať pomoc v prípade útoku. Byť závislý od neustáleho monitoring a pomoc môže byť pre pacientov a ich rodiny veľmi stresujúca. Tu by bolo vhodné vyhľadať psychoterapeutickú liečbu. Relaxácia techniky (napríklad Jacobsonova progresívna svalová relaxácia, Tai Chi, qigong or jóga) sa tiež osvedčili ako prospešné, najmä pre príbuzných. Na internete existuje veľa miest, kde sa ľudia môžu skontaktovať s ostatnými postihnutými, napríklad Epilepsy Network (www.epilepsie-netz.de) s jeho fórom (www.forum.epilepsie-netz.de). Aj „Rehakids, fórum pre špeciálne deti“ sa už zaoberalo pseudo-Lennoxovým syndrómom (www.rehakids.de).
