V neurológii je syndróm tolosa-hunt zvláštna forma syndrómu sinus cavernosus charakterizovaná zlyhaním rôznych lebečných nervy. Pri syndróme tolosa Hunta je prítomná paralýza očnej svaloviny v dôsledku granulomatózy zápal. Prognóza je priaznivá, ale často sa vyskytujú recidívy.
Čo je Tolosa-Huntov syndróm?
Tolosa-Huntov syndróm je zvláštna forma syndrómu kavernózneho sínusu, ktorá vedie k neurologickým deficitom. Kavernózny sínus je žilový krv potrubie z mozog, s rôznymi lebečnými nervy nachádza sa v jeho bočnej stene. Podľa toho pri syndróme sinus cavernosus dochádza k zlyhaniu lebky nervy. Hlavové nervy III, IV, VI, V1 a V2 sú ovplyvnené kompresiou. Príčinou týchto kompresií môže byť nádor, rovnako ako septický alebo aseptický trombóza. Rovnako často syndróm vyvolávajú fistuly alebo trauma. Tolosa-Huntov syndróm je konečnou predstaviteľnou príčinou syndrómu sinus cavernosus. Klinické príznaky syndrómu Tolosa-Hunt teda do značnej miery pripomínajú príznaky syndrómu sinus cavernosus a sú s ním príčinne spojené. Tolosa-Huntov syndróm je granulomatózne zápalové ochorenie kavernózneho sínusu, ktoré spôsobuje stlačenie hlavových nervov a má za následok príznaky syndrómu sinus cavernosus. Eduard Tolosa a William Edward Hunt najskôr opísali stav v 20. storočí.
Príčiny
Klinické príznaky Tolosa-Huntovho syndrómu sú charakterizované granulomatóznymi zápal. To zápal dáva vznik malým a nodulárnym bunkovým zbierkam na kavernóznom sínuse, tiež známym ako granulómy. Pri granulomatóznom zápale bunkové akumulácie monocytyV zapálenom tkanive sú prítomné makrofágy a epiteloidné bunky alebo [Langhansove obrovské bunky]. lymfocyty môžu byť tiež prítomné v zapálenej oblasti. Takéto zápaly sú charakteristické napríklad v súvislosti s chorobami, ako sú napr tuberkulóza, sarkoidóza, malomocenstvo, Alebo syfilis. Zodpovedajú buď reakcii epiteloidných buniek malého zamerania, reakcii granulomatóznych epiteloidných buniek, granulómom zmiešaných buniek alebo histiocytárnym granulómom. Etiológia granulomatózneho zápalu pri Tolosa-Huntovom syndróme ešte nebola stanovená. Je možné, že syndrómom sú v jednotlivých prípadoch základné zhubné ochorenia. Toto ochorenie postihuje takmer výlučne dospelých. S 300 známymi prípadmi je syndróm extrémne zriedkavým neurologickým ochorením očí.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Syndróm Tolosa-Hunt spôsobuje ostré bolesť za okom, ktoré prudko strieľa do štruktúr. Zápal ďalej spôsobuje ochrnutie očných svalov. Deficity môžu mať vplyv na časti okulomotorického nervu, ako aj na časti trochleárneho nervu a nervu abducens. Ak je postihnutý okulomotorický nerv, môže dôjsť k akomodačnej poruche oka. Horná časť očné viečko obyčajne droops. Naopak, odchýlka pohľadu je charakteristická pre obrnu trochleárneho nervu. Oko sa krúti smerom von alebo sa odkláňa vertikálne. Pre obrnu abducens je charakteristické dvojité videnie. Ovplyvnené oko pri pohľade do strany zaostáva za zdravým okom. Jednotlivé parézy sú zvyčajne prítomné súčasne pri Tolosa-Huntovom syndróme. Dôsledkom je oftalmoplegia, tj komplexné ochrnutie vonkajších alebo vnútorných očných svalov. Preorbital bolesť v oku sa považuje za skorý príznak. Príznaky paralýzy sa prejavia až neskôr. Príznaky často ustúpia samy do ôsmich týždňov.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Diagnóza Tolosa-Huntovho syndrómu sa stanovuje funkčným testom hlavových nervov a neurologickými nálezmi zhromaždenými počas testu. Prebieha aj vizuálne hodnotenie. Na stanovenie zápalovej príčiny sa používajú laboratórne testy. Malígne ochorenia musia byť vylúčené pomocou zobrazovacej diagnostiky. Pravidelné monitoring je tiež užitočný v ďalšom priebehu ochorenia na včasné zistenie akýchkoľvek degenerácií. Prognóza Tolosa-Huntovho syndrómu sa považuje za priaznivú. Trvalá ochrnutie pohľadom sa zvyčajne nevyskytuje. Prejavy zvyčajne rýchlo ustúpia. Napriek tomu sa v budúcnosti môžu vyskytnúť bolestivé recidívy.
Komplikácie
Syndróm Tolosa-Hunt spravidla vedie k závažným vizuálnym ťažkostiam. V horšom prípade to tiež môže byť viesť dokončiť slepota postihnutej osoby. Najmä u mladých ľudí, slepota môcť viesť na závažné psychologické sťažnosti alebo dokonca depresia. Pri Tolosa-Huntovom syndróme ochrnú predovšetkým svaly v očiach, takže postihnutý už nemôže hýbať ani zatvárať oči. Toto môže tiež viesť na poruchy spánkového rytmu. Samotné oko tiež nemôže byť správne držané a odvaľuje sa. Ďalej často existuje bolesť v očiach, ktoré sa môžu rozšíriť do uší resp hlava. V mnohých prípadoch príznaky nie sú trvalé. Okrem toho môže Tolosa-Huntov syndróm tiež viesť k spontánnemu hojeniu. Liečba Tolosa-Huntovho syndrómu sa zvyčajne vykonáva pomocou očné kvapky a môže výrazne zmierniť príznaky. To tiež zabraňuje úplnosti slepota. Pozitívny priebeh ochorenia sa však nedá úplne predpovedať. Priemerná dĺžka života pacienta však nie je chorobou negatívne ovplyvnená.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Postihnutá osoba so syndrómom Tolosa Hunt je spravidla závislá od lekárskeho ošetrenia, aby sa zabezpečilo, že nenastanú ďalšie komplikácie alebo sťažnosti. To tiež nemusí mať za následok samoliečbu, preto musí postihnutá osoba vždy vyhľadať lekára. Čím skôr je lekár u Tolosa-Huntovho syndrómu konzultovaný, tým je ďalší priebeh tejto choroby zvyčajne lepší. Ak postihnutá osoba trpí náhlymi problémami s očami, musí byť pri syndróme Tolosa-Hunt konzultovaná s lekárom. Spravidla sa vyskytuje ovisnuté oko, ktoré samo o sebe nezmizne. Ochrnutie očných svalov môže tiež naznačovať Tolosa-Huntov syndróm a malo by ho vyšetriť aj lekár. V niektorých prípadoch príznaky zmiznú samy od seba po niekoľkých týždňoch, aj keď by ich mal stále skontrolovať lekár. V prípade syndrómu Tolosa-Hunt, an oftalmológ mali by ste sa poradiť. Ďalší postup tým veľmi silno závisí od presného vyjadrenia sťažností, takže tým nemožno určiť všeobecný smer.
Liečba a terapia
Syndróm Tolosa-Hunt sa lieči symptomaticky. Pretože príčina ešte nie je jednoznačne stanovená, doposiaľ neexistujú príčinné terapie. Symptomatická liečba zvyčajne nepretrváva očné kvapky ale zameriava sa na intravenózny liek správa. Pacientom sa podávajú vysoké dávky kortikosteroidov. Ako lipofilné hormóny, všetky kortikosteroidy pôsobia na receptory v cytosóle a jadrách. Účinná látka voľne difunduje cez bunková membrána dosiahnuť príslušné štruktúry. Medzitým má liek podozrenie, že kortikosteroidy pôsobia aj na membránové receptory. Receptory vo vnútri bunky možno rozdeliť do dvoch rôznych typov. Prvý typ je špecifický pre minerálne kortikoidy. Naproti tomu druhý typ reaguje na glukokortikoidy. Špecifickosť všetkých vnútorných receptorov pravdepodobne závisí od aktivity 11beta-hydroxysteroid dehydrogenázy-1, pri ktorej dochádza k dehydrogenácii skupiny B-OH. Zvyčajne príznaky Tolosa-Huntovho syndrómu ustúpia po troch až piatich dňoch intravenózneho podania kortikosteroidu správa. V ojedinelých prípadoch dysfunkcia očného svalu pretrváva. Ak je to tak, pohyb očí terapie sa môže podávať popri liekovej terapii. V ideálnom prípade je možné paralýzu lebečných nervov zvrátiť špecifickým tréningom. Týmto spôsobom sa môžu znova aktivovať hlavové nervy alebo sa pacienti môžu naučiť aspoň kompenzačné stratégie, ktoré zlepšujú kvalitu ich života. Ak sa príznaky opakujú, pacienti majú prospech z liečby kortikosteroidmi čo najskôr, pretože to najlepšie zabráni opakovaniu paralýzy.
Prevencia
Etiológia Tolosa-Huntovho syndrómu nie je doposiaľ známa. Z tohto dôvodu nie je užitočné preventívne Opatrenia aby sa zabránilo chorobe, sú zatiaľ k dispozícii.
Nasleduj
Syndróm Tolosa-Hunt sa vyznačuje výrazným pocitom bolesti v oku, ako aj paralýzou. Občas sa objavia neurologické príznaky ako napr závrat sú tiež prítomné. Dotknutá osoba často vníma príznaky ako veľmi znepokojujúce. Príznaky vyvoláva zápal v očnej jamke. V niektorých prípadoch zmiznú samy a uzdravia sa bez nich terapie. Napriek tomu sa odporúča následná starostlivosť, aby lekársky sprevádzal proces hojenia. Zameriava sa na úplné vyliečenie syndrómu bez neskorších následkov. Je potrebné zabrániť opakovanému výskytu očných chorôb. Pred spustením terapiesa odlišná diagnóza sú možné rôzne spúšťače príznakov. Na objasnenie môže byť potrebné odobrať vzorku tkaniva. V rámci následnej starostlivosti je akékoľvek rozšírenie ochrnutia na oblasti mozog musí sa zabrániť. Ošetrenie a následnú starostlivosť vykonáva oftalmológ. Na boj proti zápalu sa používajú lieky. Špecialista kontroluje priebeh hojenia, v prípade potreby upraví dávkovanie alebo predpíše ďalšie lieky proti bolesti pre pacienta. Následná starostlivosť pokračuje, kým sa pacient nezahojí. Aj keď pacient zostáva bez príznakov, mal by sa zúčastniť oftalmologických prehliadok. Týmto spôsobom je možné včas zistiť akékoľvek znovu sa objavujúce príznaky.
Čo môžete urobiť sami
V tejto stav, svojpomoc Opatrenia v žiadnom prípade nenahrádzajú lekársku terapiu, môžu sa však brať súbežne s liečbou ako podpora. Pretože príčina syndrómu Tolosa Hunt nie je známa, autoterapia sa zameriava na zmiernenie bolesti spôsobenej zápalovými procesmi v oblasti za očnými jamkami. lieky proti bolesti ktoré majú tiež protizápalový účinok, proti tomu v akútnych prípadoch pomáhajú: ibuprofen, diclofenac a ASA (aspirín). Násilné, trhané pohyby hlava a napätiu, ako napríklad zdvíhaniu a prenášaniu bremien, sa treba čo najviac vyhnúť, aby nedošlo k ďalšiemu podráždeniu zapáleného tkaniva. Aj keď touto chorobou nie sú postihnuté samotné oči, zníženie jasu a ochladenie čela, napríklad vlhkou žinkou, môže pomôcť lepšie vydržať bolesť hlavy. Pretože odpočinok a ticho sú vo všeobecnosti tiež dôležité pre proces hojenia, mali by byť postihnuté osoby ležať čo najpokojnejšie, kým nenastane účinnosť liečby a bolesť neustúpi. Z dlhodobého hľadiska by sa mali robiť pokusy o elimináciu faktorov podporujúcich zápal v každodennom živote, napríklad zmenou stavu strava alebo vyhýbanie sa stres. To tiež môže pomôcť, ak je to možné, zabrániť opakovaniu choroby alebo ju zmierniť podľa postupu.
