Bland-White-Garlandov syndróm je malformáciou koronárne tepny, stav existuje od narodenia. Bland-White-Garlandov syndróm je typicky charakterizovaný ľavou stranou tepna pochádzajúce z pľúcnej tepny. V dôsledku ochorenia sa u postihnutých pacientov v dojčenskom veku zvyčajne tvorí ischémia myokardu. Bland-White-Garlandov syndróm je liečiteľný iba chirurgickým zákrokom.
Čo je Bland-White-Garlandov syndróm?
Bland-White-Garlandov syndróm dostal svoje meno od Blanda, špecialistu na kardiológiaa White and Garland. V zásade je Bland-White-Garlandov syndróm veľmi zriedkavý stav. Výskyt je iba 0.5 percenta zo všetkých defektov srdce ktoré sú vrodené. Prevalencia je teda približne 1 z 25,000 XNUMX jedincov. Bland-White-Garlandov syndróm je niekedy označovaný medzinárodnou skratkou ALCAPA. V súvislosti s ochorením existuje chybný pôvod ľavej koronárnej cievy tepna. To tepna chybne vzniká z pľúcnej tepny. Z dôvodu malformácie v štruktúre srdceU mnohých pacientov trpiacich Bland-White-Garlandovým syndrómom sa v mladom veku vyvinie ischémia myokardu. Okrem toho väčšina postihnutých osôb trpí slabosťou srdce sval, ktorý sa tiež vyvíja pomerne skoro. V dôsledku malformácie krv tečie z pravej srdcovej tepny do ľavej srdcovej tepny a nakoniec vstupuje do pľúcnej tepny. Chirurgický zákrok sa zvyčajne považuje za korekciu Bland-White-Garlandovho syndrómu.
Príčiny
Bland-White-Garlandov syndróm predstavuje vrodenú chybu v anatómii srdca. Z tohto dôvodu existuje možnosť, že sa na vzniku Bland-White-Garlandovho syndrómu podieľajú genetické príčiny. Možné sú mutácie génov, ktoré vyvolávajú ochorenie. Zodpovedajúca tepna sa pripája k pľúcnej tepne, ktorá transportuje odkysličené krv. Výsledkom je, že z dlhodobého hľadiska je organizmus nedostatočne zásobený kyslík kvôli Bland-White-Garlandovmu syndrómu. The myokardu tiež vyžaduje vysokú kyslík saturácia v krv. Pretože sa to však nedosahuje, zdravie vznikajú problémy. Ak je to adekvátne terapie pretože sa nevyskytuje Bland-White-Garlandov syndróm, je choroba smrteľná pre takmer 80 percent všetkých postihnutých pacientov počas prvého roka života.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Bland-White-Garlandov syndróm zahŕňa niekoľko príznakov a prejavov choroby, ktoré môžu predstavovať významné ohrozenie života pacientov. Po prvé, jedinci postihnutí Bland-White-Garlandovým syndrómom sa vyznačujú tým, že trpia infekčné choroby častejšie ako zdraví jedinci. Ďalším typickým znakom Bland-White-Garlandovho syndrómu je cyanóza, ktorá sa vyvíja v dôsledku nedostatočnej ponuky kyslík do tela. Vo väčšine prípadov sa vyvinú pacienti s Bland-White-Garlandovým syndrómom srdcová nedostatočnosť. Táto nedostatočnosť sa prejavuje napríklad znížením fyzickej kapacity, nadmernou tvorbou potu a dýchavičnosťou. Bland-White-Garlandov syndróm môže tiež spôsobiť poruchy srdcového rytmu. Niektorí z postihnutých pacientov majú navyše problémy s krvou obeh. To je sprevádzané napríklad infarktom alebo ischémiou myokardu. Typické príznaky Bland-White-Garlandovho syndrómu sa často vyskytujú v priebehu prvých šiestich mesiacov po narodení pacienta.
Diagnóza a priebeh
Diagnóza Bland-White-Garlandovho syndrómu je založená predovšetkým na klinických príznakoch stav. Najskôr sa s postihnutým pacientom alebo zodpovedným opatrovateľom vykoná dôkladná anamnéza. V niektorých prípadoch sa niektoré príznaky prejavia krátko po narodení postihnutého dieťaťa a vzbudzujú podozrenie na a srdcová chyba. Existuje široká škála vyšetrovacích metód na diagnostiku Bland-White-Garlandovho syndrómu. Zvyčajne sa na potvrdenie diagnózy používa niekoľko postupov. Najskôr sa vykoná EKG vyšetrenie a dôjde k ischémii ľavej komory srdca myokardu možno zistiť. Počas tohto vyšetrenia sa navyše zistia malformácie Bland-White-Garlandovho syndrómu. Okrem toho sa odoberajú röntgenové snímky hrudníka, ktoré odhaľujú takzvanú kardiomegáliu. Existujú tiež dôkazy o vaskulárnej kongescii v pľúcach. Znižuje sa čerpacia funkcia ľavej ruky a pacienti tiež trpia typickou nedostatočnosťou mitrálnych chlopní. V niektorých prípadoch vyšetrenie pomocou a srdcový katéter sa tiež vyžaduje potvrdenie diagnózy Bland-White-Garlandovho syndrómu.
Komplikácie
Pretože Bland-White-Garlandov syndróm sa vyskytuje v dojčenskom veku, môže sa stať viesť do nebezpečných situácií. Ak sa syndróm nelieči, zvyčajne dôjde k smrti. Vo väčšine prípadov sú pacienti veľmi náchylní na infekčné choroby. Z tohto dôvodu je očakávaná dĺžka života znížená u osôb trpiacich Bland-White-Garlandovým syndrómom. Trpia tiež trpiaci srdcová nedostatočnosť, aby určitá ťažká práca resp stres nemožno vykonať. Výsledkom je, že pacient má obmedzené denné činnosti a nemôže vykonávať ani nijaké špeciálne športové činnosti. Veľká fyzická námaha často vedie k poteniu. Pretože postihnutá osoba trpí srdcovými problémami, riziko a infarkt sa výrazne zvyšuje. V tomto prípade môže dôjsť k infarktu už v detstva a v najhoršom prípade viesť do smrti. Liečba musí byť vykonaná okamžite a je zameraná predovšetkým na nápravu srdcová chyba. Ak sa tak nestane, smrť bude výsledkom Bland-White-Garlandovho syndrómu. Nedá sa predpovedať, či sa v ďalšom priebehu pacienta vyskytnú ďalšie komplikácie. Spravidla tým veľmi trpia aj rodičia depresia a ďalšie psychologické ochorenia spôsobené Bland-White-Garlandovým syndrómom.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Vo väčšine prípadov je Bland-White-Garlandov syndróm rozpoznaný a diagnostikovaný pred narodením alebo bezprostredne po narodení. Z tohto dôvodu nie je vo väčšine prípadov pre diagnostiku nevyhnutná návšteva lekára. Zvyčajne sa Bland-White-Garlandov syndróm lieči aj bezprostredne po narodení. Vždy však treba vyhľadať lekára, ak má postihnutá osoba v dôsledku stavu nedostatočný prísun kyslíka. Lekárske vyšetrenie je tiež potrebné, ak má pacient zníženú toleranciu záťaže alebo je vytrvalý únava. Vo všeobecnosti, kvôli Bland-White-Garlandovmu syndrómu, sťažnosti na prietok krvi by mal vždy skontrolovať lekár. Rovnako môžu byť pre tento stav indikované srdcové ťažkosti a zvýšená tvorba potu. Diagnózu môže urobiť kardiológ alebo v nemocnici. Samotné ošetrenie sa však vykonáva chirurgickým zákrokom. Čím skôr je chirurgický zákrok zahájený, tým vyššia je šanca na prežitie postihnutej osoby v dôsledku Bland-White-Garlandovho syndrómu.
Liečba a terapia
Možnosti liečby Bland-White-Garlandovho syndrómu sú obmedzené. V mnohých prípadoch nie sú postihnutí jedinci schopní prežiť bez včasného a úspešného výsledku terapie. Jedinou možnosťou je korigovať Bland-White-Garlandov syndróm a súvisiace malformácie v štruktúre srdca chirurgickým zákrokom. Z hľadiska nízkej šance na prežitie bez terapeutického zásahu sú tieto operácie často takmer bez alternatívy. V rámci chirurgického zákroku sú pacienti pripojení k a srdcovo-pľúcny prístroj. V prvom kroku sa zodpovedajúca koronárna artéria pochádzajúca z pľúcnej artérie oddelí. Pľúcna tepna je utesnená pomocou špeciálneho perikardiálneho tkaniva. Potom je koronárna artéria pripevnená k časti stúpajúcej aorty. Ak postihnutý pacient trpí mitrálny ventil nedostatočnosť, korekcia sa zvyčajne vykonáva počas tej istej operácie.
Výhľad a prognóza
Prognóza Bland-White-Garlandovho syndrómu sa považuje za nepriaznivú. Úmrtnosť je veľmi vysoká a navyše sa v dôsledku choroby vyskytujú početné sťažnosti, ktoré sa nedajú vyliečiť. Príčina syndrómu sa v súčasnosti považuje za neistú. Rôzne výskumné nálezy naznačujú, že choroba je genetická. Od zásahu do genetika ľudí je zakázané z právnych dôvodov, takže je pre vedcov a výskumných pracovníkov ťažké prijať vhodné opatrenia Opatrenia. Plán liečby spočíva v zmiernení existujúcich príznakov. Zároveň sa pokúša predĺžiť dĺžku života pacienta. Bez lekárskej starostlivosti zomierajú novorodenci v krátkom čase takmer vo všetkých prípadoch. Len čo je pacient v stabilnom stave zdravie, sa vykonáva chirurgický zákrok. V tomto prípade dochádza k korekcii malformácií srdca. Zákrok vyžaduje takt a považuje sa za výzvu. Tento postup do značnej miery zvyšuje šancu na prežitie. Najmä mierne malformácie je možné korigovať počas chirurgického zákroku a umožniť významné zlepšenie v zdravie. Prognóza je napriek tomu možná iba individuálne, v závislosti od stupňa Bland-White-Garlandovho syndrómu. Nedostatočné množstvo kyslíka v organizme sa potom koriguje rôznymi liečebnými krokmi. Pri pravidelných kontrolných vyšetreniach sa kontroluje a lieči srdcová činnosť, ako aj možné obehové poruchy. U niektorých pacientov musí byť srdce neustále sledované.
Prevencia
Bland-White-Garlandov syndróm je vrodené ochorenie spojené s malformáciami srdca. Preto nie sú známe žiadne spôsoby, ako tomu zabrániť.
Čo môžete urobiť sami
Ľudia s diagnostikovaným Bland-White-Garlandovým syndrómom by si mali predovšetkým ľahnúť. Je to preto, že pre Bland-White-Garlandov syndróm neexistuje konzervatívna liečba. Pre pripojenie ľavej srdcovej tepny k aorty je nevyhnutný chirurgický zákrok. Pacienti by sa mali vyhnúť fyzickej námahe. Cvičeniu by sa však nemalo úplne vyhýbať. Ľahké pravidelné cvičenie a kontrola zdravotných parametrov kardiológom sú nevyhnutné a užitočné. Nakoniec, po stanovení diagnózy je cieľom aspoň udržať, ak nie zlepšiť, zdravotný stav až do chirurgického zákroku. Pacienti by preto mali venovať pozornosť aj svojim strava. Optimálny prísun všetkých živín a zdravé srdce strava sú veľmi dôležité. Môže viesť k udržaniu alebo dokonca zlepšeniu súčasného zdravotného stavu. Z tohto dôvodu patria do jedálnička potraviny ako čerstvé ovocie, zelenina, ryby a kvalitné oleje. Tuky by sa mali udržiavať na relatívne nízkej úrovni a mäso by malo byť v ponuke tiež nie viac ako raz alebo dvakrát týždenne. Okrem toho s nízkym obsahom soli strava je dôležité, rovnako ako dostatočné pitie voda a nesladený čaju. Množstvá jednotlivých zložiek by sa mali vopred prekonzultovať s ošetrujúcim lekárom. Tí, ktorí sa potom dostatočne vyspia, zostanú až do konečnej liečby čo najzdravší.
