Hinmanov syndróm je porucha močenia, pri ktorej sú pacienti neplatní mechúr oveľa menej často ako zdraví jedinci. Predpokladá sa, že príčinou je naučená dyssynergia detrusor-zvierača založená na včasnej poruche neurového vývoja alebo správania. Liečba sa zameriava na normalizáciu správania pri močení.
Čo je Hinmanov syndróm?
mechúr zodpovedá expandovateľnému dutému orgánu v oblasti dolnej panvy. Jeho hlavnou funkciou je ukladanie moču. Spolu s močová trubicasa mechúr tvorí dolné močové cesty, ktoré pri močení zohrávajú aktívnu úlohu. Lekári označujú močenie ako močenie. U zdravého človeka nie je močenie spojené s bolesť alebo iné nepohodlie. Kým nutkanie na močenie je mimovoľné, vyprázdnenie močového mechúra je možné ovplyvniť dobrovoľne. V lekárskych kruhoch sa na močenie alebo poruchu vyprázdňovania močového mechúra hovorí vždy, keď už močenie nie je možné dobrovoľne kontrolovať. Sťažnosti ako bolesť môžu tiež
tiež charakterizovať poruchy močenia. Lekári rozlišujú medzi rôznymi typmi porúch močenia. Hinmanov syndróm je zvláštna forma zhoršeného vyprázdňovania močového mechúra. Medzi odborníkmi je tento komplex príznakov známejší ako neuroneogénny neurogénny močový mechúr (NNNB). Analogicky sa v angličtine označuje ako syndróm lenivého močového mechúra alebo syndróm zriedkavého voidera. Prvý popis súvisiaceho komplexu symptómov urobil v roku 1974 Frank Hinman. Za hlavný príznak sa považuje neobvykle zriedkavé vyprázdňovanie močového mechúra s patologickým zväčšením močového mechúra.
Príčiny
Hinmanov syndróm postihuje predovšetkým deti. Samotný výraz „nie neurogénny neurogénny močový mechúr”Popisuje a nervový systém-nezávislý príčinný vzťah. Aj keď Hinmanov syndróm má podobné klinické príznaky ako neurogénny močový mechúrPríčiny symptómov pri Hinmanovom syndróme nie sú spôsobené poruchami v dodávke motorických senzorických nervov do močového mechúra alebo zvierača. Namiesto neurologického problému je Hinmanov syndróm založený na naučenej dyssynergii detrusorového zvierača (DSD). Pri tejto dysfunkcii močového mechúra je narušená interakcia štruktúr podieľajúcich sa na vyprázdňovaní. Výsledkom je obštrukcia výstupu z močového mechúra počas močenia. Sval detruzora vesicae, ktorý sa podieľa na vyprázdňovaní, sa sťahuje už pri malom množstve moču, čo spôsobuje stratu menšieho množstva moču mimo aktívneho močenia. Táto forma inkontinencia vedie k zníženiu zvyškového moču objem. U pacientov s dyssynergiou detrusor-zvierača je preto oveľa menšia pravdepodobnosť aktívneho vyprázdňovania ako u zdravých jedincov. Postihnutí jedinci vykazujú veľkú kapacitu močového mechúra s nepravidelnou frekvenciou močenia. Vedci predpokladajú, že pacienti s Hinmanovým syndrómom sa dyssynergiu detruzora a zvierača naučili v detstva, o ktorom sa predpokladá, že je výsledkom poruchy správania alebo oneskorenia dozrievania v centrálnych cestách nervový systém.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Pacienti s Hinmannovým syndrómom vyprázdňujú močový mechúr oveľa menej často ako v porovnaní s rovesníkmi. Po vyprázdnení močového mechúra zostáva v močovom mechúre v mnohých prípadoch zvyškový moč. To trvale zvyšuje riziko zápal štruktúr dolných močových ciest pre postihnutých. Pokiaľ nie je zápal, pacienti zvyčajne nepociťujú bolesť počas mikcie. Napriek tomu niektorí z postihnutých hlásia pretrvávajúce pocity tlaku v oblasti močového mechúra. Z dôvodu príčinnej dyssynergie detrusora-zvierača je mierne inkontinencia sa môžu vyskytnúť v ojedinelých prípadoch. Ak je Hinmanov syndróm spojený s chronickým zápal močového mechúra or Infekcie močových ciestsú prítomné typické príznaky ako dyzúria alebo algúria. To je bolestivé horiace pocit počas močenia. Pollakisúria v zmysle časté močenie s malým množstvom moču alebo tenesmu močového mechúra v zmysle močového mechúra kŕče môže tiež sprevádzať zápal močového mechúra. V extrémnych prípadoch pacienti pozorujú hematúriu, tj krv prímesi v moči. Niektorí z postihnutých tiež trpia silnými nutkanie na močenie so stratou moču (urgentná inkontinencia) a sťažujú sa na vytrvalé bolesť brucha.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Klinický obraz Hinmanovho syndrómu je podobný ako v prípade neurogénneho močového mechúra. Preto je prvým krokom v diagnostike vylúčenie neurogénnych príčin symptómov. Ak napriek neurologickému vyšetreniu nie sú hmatateľné žiadne neurogénne zmeny, diagnóza Hinmanovho syndrómu je zrejmá. Na potvrdenie diagnózy lekár vykoná urodynamické vyšetrenia, ktoré potvrdia podozrenie na patologicky vysokú kapacitu močového mechúra. Ultrazvuk vyšetrenia tvoria ťažisko diagnostiky.
Komplikácie
V dôsledku Hinmanovho syndrómu trpia pacienti vo väčšine prípadov veľmi obmedzeným vyprázdňovaním močového mechúra. Toto môže viesť nielen na fyzické, ale aj na vážne psychologické nepohodlie, a majú tak veľmi negatívny vplyv na kvalitu života postihnutej osoby. Po vyprázdnení navyše v močovom mechúre zostávajú vysoké zvyšky moču. Tento zvyšok zvyšuje riziko rôznych zápalov a infekcií, ktoré môžu mať vplyv na obličky, močový mechúr a močové cesty. To nie je nezvyčajné pre závažné bolesť prihodiť sa. Môžu sa vyskytnúť vo forme bolesti v pokoji alebo priamo počas močenia. Postihnutí trpia zriedkavo depresia a následkom toho ďalšie psychologické ťažkosti a zámerne konzumujú menej tekutín, aby sa predišlo tejto bolesti. To vedie k dehydratácia a teda na veľmi nezdravé stav pre telo pacienta. Bez liečby Hinmanov syndróm zníži očakávanú dĺžku života. Liečba prebieha pomocou liekov a behaviorálna terapia a zvyčajne nie viesť na akékoľvek konkrétne komplikácie. Včasnou liečbou možno ovplyvniť správanie u detstva, predchádzanie prejavom v dospelosti.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ak po vyprázdnení moču zostáva opakovane zvyškový moč, môže byť príčinou Hinmanov syndróm. Návšteva lekára je indikovaná, ak príznaky pretrvávajú dlhší čas alebo sa rýchlo zhoršujú. Ak sa vyskytnú ďalšie príznaky, napríklad pocit tlaku v oblasti močového mechúra, inkontinencia alebo bolestivé horiace počas močenia je potrebné konzultovať s rodinným lekárom alebo urológom. Hinmanov syndróm postihuje predovšetkým kojencov a malé deti. Rodičia by mali hovoriť okamžite vyhľadajte pediatra, ak sa vyskytne niektorý z vyššie uvedených príznakov alebo ak dieťa trpí inými príznakmi, ktoré nie sú spôsobené žiadnou konkrétnou príčinou. Počas drog terapie, pravidelné monitoring vyžaduje sa zodpovedný lekár. Ak nastanú komplikácie, musí byť o tom informovaný zdravotnícky pracovník. V prípade zadržiavanie moču a silná bolesť, je najlepšie zavolať sanitku, alebo by malo byť dieťa okamžite prevezené do nemocnice. V prípade pochybností najskôr kontaktujte pohotovostnú lekársku službu.
Liečba a terapia
Zdraví ľudia vyprázdňujú močový mechúr v priemere každé dve až tri hodiny. V priemere to znamená, že močia najmenej trikrát a nie viac ako osemkrát denne, v závislosti od množstva prijatej tekutiny. U pacientov s Hinmanovým syndrómom je priemerný počet močení výrazne nižší ako vyššie uvedené hodnoty. Pretože príčinná dyssynergia detruzora-zvierača je zjavne naučená porucha, počiatočné zameranie je terapie je na dobrovoľnej adaptácii správania. Prvým terapeutickým cieľom je nechať pacientov vyprázdniť každé dve až tri hodiny. Pravidelné močenie sa musí postupne stať súčasťou každodenného správania pacienta. Malo by sa zabrániť viacnásobnému vyprázdňovaniu močového mechúra, najmä na začiatku. Okrem toho by počas jednotlivých procesov močenia mal v tele zostať takmer všetok zvyškový moč, aby sa zabránilo sprievodným infekciám močového mechúra. Podľa posledných štúdií sa relácie o biologickej spätnej väzbe tiež osvedčili ako úspešná možnosť liečby v USA terapie pacientov s Hinmanovým syndrómom. Mnoho z postihnutých trpí častými zápal močových ciest. Utrpitelia s týmto sprievodným príznakom dostávajú profylaxiu proti infekcii. Z farmakologického hľadiska je možné zvážiť ďalšiu liečbu liekmi, ako sú blokátory alfa receptorov.
Výhľad a prognóza
Hinmanov syndróm sa často vyskytuje chronicky a súvisí s rôznymi obmedzeniami v každodennom živote postihnutých osôb. Teda močová inkontinenciasa môžu vyskytnúť bolesti a senzorické poruchy v oblasti močového mechúra a močových ciest. Aj pri včasnej liečbe zvyčajne pretrvávajú neskoré účinky a v priebehu života sa opakovane vyskytujú rôzne zápaly a infekcie v oblasti obličiek, močového mechúra a močových ciest. Kvôli pretrvávajúcim bolestiam a obvykle sprievodným javom močová inkontinencia, depresiasa môžu tiež vyvinúť komplexy menejcennosti a iné psychologické ťažkosti. Prognóza Hinmanovho syndrómu je preto dosť zlá. Iba ak je diagnostikovaná včas detstva môže pozitívny kurz umožniť včasný behaviorálny tréning. Ak rodičia nechajú dieťa dôsledne ošetrovať pediatrom, poskytuje sa perspektíva bezpríznakového života. Sprievodné funkčné poruchy močového mechúra, ako aj malformácie opäť zhoršujú prognózu. Pri Hinmanovom syndróme nie je možné poskytnúť jasnú prognózu kvôli rôznej závažnosti príznakov. Očakávaná dĺžka života nie je v zásade obmedzená stav. Avšak kvalita života postihnutých veľmi trpí v prípade závažného ochorenia.
Prevencia
Hinmanov syndróm má pôvod v naučenej poruche správania. Už v detstve môže byť zameranie na normálne správanie pri močení dôležitým krokom pri prevencii komplexu symptómov pre ďalší život.
Nasleduj
Pretože Hinmanov syndróm je dedičný stav, nedá sa to úplne vyliečiť. Preto Opatrenia a možnosti následnej starostlivosti sú vo väčšine prípadov veľmi obmedzené. Postihnutá osoba je primárne závislá od rýchlej a včasnej diagnostiky a liečby, aby nedošlo k ďalším komplikáciám. V tomto prípade nemôže dôjsť k samoliečeniu. Hinmanov syndróm sa vo väčšine prípadov lieči pomocou terapie. Najmä príbuzní, priatelia a tiež rodičia musia byť o tejto chorobe informovaní a musia jej správne rozumieť. V mnohých prípadoch je nevyhnutná aj psychologická liečba, najmä u detí. Rodičia musia postihnutým deťom chorobu správne vysvetliť, aby nedochádzalo k šikanovaniu alebo podpichovaniu. Pravidelné preskúmanie vnútorné orgány je tiež veľmi dôležitý pri Hinmanovom syndróme, aby sa zabránilo poškodeniu orgánov. Všeobecne má láskyplná starostlivosť a podpora rodiny tiež veľmi pozitívny vplyv na ďalší priebeh tejto choroby. Očakávaná dĺžka života postihnutej osoby sa týmto syndrómom neznižuje.
Toto môžete urobiť sami
Terapia Hinmanovho syndrómu má za cieľ podporiť frekvenciu vyprázdňovania močového mechúra. Toho sa dosahuje predovšetkým pravidelným pripomínaním, ako je budík alebo pomoc členov rodiny. Lekár tiež odporučí postihnutej osobe prísnu intímnu hygienu, aby nedošlo k infekcii a následným komplikáciám. Relácie biofeedbacku je možné doma podporiť konkrétnymi cvičeniami. Presne také Opatrenia otázka tu závisí od individuálnych sťažností, a musí sa preto vždy vypracovať po konzultácii s príslušným lekárom. K lekárskej terapii je niekedy užitočné psychologické ošetrenie. Platí to najmä vtedy, ak postihnutá osoba veľmi trpí Hinmanovým syndrómom a už sa vyvinuli psychologické ťažkosti. Behaviorálna terapia môže podporovať liečbu a dlhodobo pomáha predchádzať relapsom starých vzorcov správania. Ak je vyššie uvedené Opatrenia sú dodržiavané a kombinované s individuálne prispôsobenou liečbou drogami, je možné Hinmanov syndróm zvyčajne liečiť dobre. Napriek tomu sú pravidelné návštevy rodinného lekára alebo urológa indikované, aby sa včas zistili akékoľvek komplikácie.
